【正文】 考酚酯 〔 T/B〕 、 甲氨蝶呤 、 利妥昔單抗 〔 B〕 等 二線藥物：環(huán)玲酰胺 〔 B〕 、 他克莫司 〔 T〕 、 米托蒽醌 ， 定期 IVIg也可用于 NMOSD預(yù)防治療 ， 特別適用于不宜應(yīng)用免疫抑制劑者 ， 如兒童及妊娠患者 第二十七頁，共四十一頁。 上消化道出血 、 骨質(zhì)疏松 、 股骨頭壞死等 ， 激素治療中應(yīng)注意補(bǔ)鉀 、 補(bǔ)鈣 ， 應(yīng)用維生素 D， 較長時(shí)間應(yīng)用激素可家用二磷酸鹽 。 NMOSD 鑒別診斷 ? 對于早期 NMOSD或臨床 ， 影像特征表現(xiàn)不典型的病例 ， 應(yīng)該充分進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室及其他相關(guān)檢查 ， 注意與其他可能疾病相鑒別 ， 并進(jìn)行動(dòng)態(tài)隨訪 ? 不支持 NMOSD的表現(xiàn) 第二十頁，共四十一頁。 NMOSD 實(shí)驗(yàn)室檢查 ? 視功能相關(guān)檢查 ? ： 〔 最佳答案矯正 〕 視力下降 ， 局部患者殘留視力小于 ， 嚴(yán)重者僅存在光感甚至全盲 。 用其滴度對疾病進(jìn)展和復(fù)發(fā)評價(jià)尚有爭議 。 長度多超過 3個(gè)椎體節(jié)段 ， 多為橫貫性受損 ， 局部早期病例可短于 3個(gè)椎體階段或不完全橫貫性受累 ， 局部病例在隨后的病程演變過程中出現(xiàn)其它部位受累表現(xiàn) ? 急性期：病變可以出現(xiàn)明顯腫脹 ， 呈長 T1長 T2表現(xiàn) ， 增強(qiáng)后局部呈亮斑樣或斑片樣 、 線樣強(qiáng)化 ， 相應(yīng)脊膜亦可強(qiáng)化 ? 慢性恢復(fù)期：可見脊髓萎縮 、 空洞 ， 長節(jié)段病變可轉(zhuǎn)變?yōu)殚g斷 、 不連續(xù)長 T2信號 。 NO 在特發(fā)性炎性脫髓鞘 〔 IIDDS〕 疾病構(gòu)成比例上 ， NMOSD明顯高于白種人群 如在 NMOSD： MS比例上 ， 白種人約 1： 100， 非白色人種約為 40： 60 在性別構(gòu)成上 ， NMOSD女性明顯高發(fā) ， 女男患病率比例高達(dá) 〔 911〕 ： 1 NMOSD首次發(fā)病見于各年齡階段 ， 以青壯年居多 ， 中位數(shù)年齡為 39歲 第五頁，共四十一頁。 視神經(jīng)脊髓炎 免疫介導(dǎo) 以視神經(jīng)和脊髓受累為主的 CNS炎性脫髓鞘疾病 MS NMO AQP4IgG ＞ 第二頁，共四十一頁。 第八頁，共四十一頁。 NMOSD 臨床表現(xiàn) 3延髓最后區(qū)綜合征 ? 延髓最后區(qū)綜合征：可為單一首發(fā)癥候。 NMOSD 實(shí)驗(yàn)室檢查 ? 其他自身免疫抗體檢測：約 50%NMOSD患者合并其他自身免疫抗體陽性 ， 如血清抗核抗體 〔 ANAs〕 、 抗 SSA抗體 、 抗 SSB抗體 、 抗甲狀腺抗體等 。 NMOSD 診斷 以病史、核心臨床癥候及影像特征為診斷根本依據(jù) 以 AQP4IgG作為診斷分層 并參考其他亞臨床及免疫學(xué)證據(jù)做出診斷 排除其他疾病可能 2024年 Wingerchuk等指定的 NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)： ? 要求必須具備 ： 視神經(jīng)炎和急性脊髓炎 ? 并同時(shí)滿足三項(xiàng)支持標(biāo)準(zhǔn)中的至少兩項(xiàng)： ①脊髓 MRI病灶 ≥3個(gè)椎體節(jié)段； ②頭顱 MRI不符合 MS診斷標(biāo)準(zhǔn)； ③ 血清 AQP4IgG陽性。 NMOSD 治療 急性期治療 主要目標(biāo)： NMOSD的急性期治療以減輕急性期病癥 、 縮短病程 、 改善殘疾程度和防治并發(fā)癥 適應(yīng)對象：為有客觀神經(jīng)功能缺損證據(jù)的發(fā)作或復(fù)發(fā)期患者 主要藥物及用法如下： 第二十三頁，共四十一頁。 建議置換57d， 每次用血漿 12L 靜脈注射大劑量免疫球蛋白：對大劑量甲潑尼松龍沖擊療法反映差的患者 ， 可選用 IVIg治療 〔 B級推薦 〕 。 NMOSD 治療 免疫序貫治療 〔 免疫抑制治療 〕 ： 1〕 .嗎替麥考酚酯 一線藥物：能減少 NMOSD的復(fù)發(fā)和減緩神經(jīng)功能障礙進(jìn)展 推薦用法：推薦用法： ， 口服 本卷須知：起效較硫唑嘌呤快 ， 白細(xì)胞減少和肝功能損害等副作用較硫唑嘌呤少 ， 其副作用主要為胃腸道病癥和增加感染時(shí)機(jī) 第二十九頁，共四十一頁。 NMOSD 治療 免疫序貫治療 〔 免疫抑制治療 〕 ： 4〕 .激素 小劑量潑尼松維持治療能減少 NMOSD復(fù)發(fā) ， 可以聯(lián)合免疫抑制劑使用 5〕 .甲氨蝶呤 小樣本臨床研究說明 ， 甲氨蝶呤單用或與潑尼松合用能減少 NMOSD復(fù)發(fā)和功能障礙進(jìn)展 ， 其耐受性和依從性較好 ， 價(jià)格較低 ， 適用于不能耐受硫唑嘌呤的副作用及經(jīng)濟(jì)條件不能承擔(dān)其他免疫抑制劑的患者 。 NMOSD 治療 免疫治療 ： 研究發(fā)現(xiàn) ， NMOSD患者妊娠期復(fù)發(fā)幾率與非妊娠期相似 ， 有復(fù)發(fā)的可能；NMOSD患者產(chǎn)后復(fù)發(fā)幾率顯著增高 ， 需要堅(jiān)持免疫抑制治療 。 內(nèi)容總結(jié) NMOSD。