中國nmosd診治指南20xx-在線瀏覽
2024-10-05 14:32本頁面
【正文】 單次或屢次 。 少數脊髓病變首次發(fā)作可以小于２個椎體節(jié)斷 ， 急性期多表現(xiàn)為明顯腫脹及強化 第十頁，共四十一頁。 NMOSD 臨床表現(xiàn) 3延髓最后區(qū)綜合征 ? 延髓最后區(qū)綜合征：可為單一首發(fā)癥候。 NMOSD 臨床表現(xiàn) 4其他腦病類型 ? 局部病例在疾病的某一階段可以單獨或合并出現(xiàn)于 NMOSD腦內特征影像對應的癥候 ? ：頭暈 、 復視 、 共濟失調等 ? ：困倦 、 發(fā)作性睡病樣表現(xiàn) ， 頑固性低鈉血癥 、 體溫調節(jié)障礙等 ? ：冷淡 、 反響緩慢 ， 認知水平下降 、 頭痛等 ? ? 臨床觀察中 ， 以上幾種類型可以以不同形式組合；合并或不合并 AQP4IgG陽性；合并或不合并風濕自身免疫性相關抗體陽性 ， 如 ANA、 SSA、 SSB等情況 第十三頁，共四十一頁。 目前檢測方法眾多 ， 公認的特異度和靈敏度較高的方法有細胞轉染免疫熒光法 〔 CBA〕 及流式細胞法 ， 其特異度高達 90%以上 ， 敏感度高達 70%， 酶聯(lián)免疫吸附法測定 AQP4IgG較敏感 ， 但有假陽性 。 因此 ， 對于 ELISA結果中低滴度水平的AQP4IgG陽性病例和不典型臨床表現(xiàn)著 ， 應該謹慎判斷 。 NMOSD 實驗室檢查 ? 其他自身免疫抗體檢測：約 50%NMOSD患者合并其他自身免疫抗體陽性 ， 如血清抗核抗體 〔 ANAs〕 、 抗 SSA抗體 、 抗 SSB抗體 、 抗甲狀腺抗體等 。 最近報道的少突膠質細胞糖蛋白 MOG抗體陽性較高 ， 這些病例發(fā)病要更年輕 ， 男性居多 ， 下胸髓更易受累 。 臨床上亦有腫瘤合并 AQP4IgG陽性或合并 N甲基 D天冬氨酸受體抗體陽性的病例報道 ， 仍需要進一步研究觀察 第十五頁，共四十一頁。 ? ：可表表現(xiàn)為單眼或雙眼受累 ， 表欣慰各種形式的視野缺損 ? ：多表現(xiàn)為 P100波幅降低及潛伏期延長 ，嚴重者引不出反響 。 NMOSD 診斷 以病史、核心臨床癥候及影像特征為診斷根本依據 以 AQP4IgG作為診斷分層 并參考其他亞臨床及免疫學證據做出診斷 排除其他疾病可能 2024年 Wingerchuk等指定的 NMO診斷標準： ? 要求必須具備 ： 視神經炎和急性脊髓炎 ? 并同時滿足三項支持標準中的至少兩項： ①脊髓 MRI病灶 ≥3個椎體節(jié)段； ②頭顱 MRI不符合 MS診斷標準； ③ 血清 AQP4IgG陽性。 NMOSD 診斷 第十八頁，共四十一頁。 第十九頁，共四十一頁。 NMOSD 鑒別診斷 ? 相關鑒別疾病 主要包括 ? ： MS、 急性播散性腦脊髓炎 、 假瘤型脫髓鞘等 ? ： SLE、 白塞病 、 枯燥綜合征 、 結節(jié)病 、 系統(tǒng)性血管炎等 ? ：缺血性視神經??；脊髓硬脊膜動靜脈瘺 、 脊髓血管畸形 、 亞急性壞死性脊髓病等 ? ：結核 、 艾滋病 、 梅毒 、 布氏桿菌感染 、 熱帶痙攣性截癱等 ? ：中毒性是神經病 、 亞急性聯(lián)合變性 、 肝性脊髓病 、 Wernick腦病 、 缺血缺氧性腦病等 ? ： Leher是神經病 、 遺傳性痙攣性截癱 、 腎上腺腦白質營養(yǎng)不良等 ? ：脊髓膠質瘤 、 室管膜瘤 、 脊髓副腫瘤綜合征等 ? ：顱底畸形 、 脊髓壓迫癥等 第二十一頁，共四十一頁。 NMOSD 治療 急性期治療 主要目標： NMOSD的急性期治療以減輕急性期病癥 、 縮短病程 、 改善殘疾程度和防治并發(fā)癥 適應對象：為有客觀神經功能缺損證據的發(fā)作或復發(fā)期患者 主要藥物及用法如下： 第二十三頁，共四十一頁。 逐步放緩減量速度 ， 如每 2周遞減 5mg， 至 1015mg口服 /d， 長期維持 。 NMOSD 治療 急性期治療 ： 本卷須知：局部 NMOSD患者對激素有一定依賴性 ， 在減量過程中 ，病情再次加重 ， 對激素依賴型患者 ， 激素減量過程中要慢 ， 可每 12周減 510mg， 至維持量 〔 515mg/d〕 ， 與免疫抑制劑長期聯(lián)合使用 大劑量激素治療可引起心律失常 ， 應注意激素沖擊速度要慢 ， 每次靜滴應持續(xù) 34小時 ， 以免引起心臟副反響 ， 一旦出現(xiàn)心律失常應及時處理 ， 甚至停藥 應用直至泵抑制劑預防消化道出血 對年齡較大或有卒中危險因素的患者應進行卒中預防 激素及其他常見副作用包括電解質紊亂 、 血糖 、 血壓 、 血脂異常 。 盡量控制激素用量和療程 ， 一預防激素引起的骨質疏松 、 股骨頭壞死等并發(fā)癥 第二十五頁，共四十一頁。 建議置換57d
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