中國nmosd診治指南20xx-展示頁
2024-10-05 14:32本頁面
【正文】 原因解釋 ? 延髓背側為主，主要累及最后區(qū)域，呈片狀或線狀長 T2信號，可與頸髓病變相連 第十二頁，共四十一頁。 A 長節(jié)段； B 中央型； C 腫脹； D 強化； E、 F 萎縮； G慢性期不連續(xù) 第十一頁，共四十一頁。 長度多超過 3個椎體節(jié)段 ， 多為橫貫性受損 ， 局部早期病例可短于 3個椎體階段或不完全橫貫性受累 ， 局部病例在隨后的病程演變過程中出現(xiàn)其它部位受累表現(xiàn) ? 急性期：病變可以出現(xiàn)明顯腫脹 ， 呈長 T1長 T2表現(xiàn) ， 增強后局部呈亮斑樣或斑片樣 、 線樣強化 ， 相應脊膜亦可強化 ? 慢性恢復期：可見脊髓萎縮 、 空洞 ， 長節(jié)段病變可轉變?yōu)殚g斷 、 不連續(xù)長 T2信號 。 NMOSD 臨床表現(xiàn) 2急性脊髓炎 ? 縱向延伸的脊髓節(jié)段橫貫性損害是 NMOSD最具特征性的影像表現(xiàn) ? 局部單一脊髓受累癥候 。 NMOSD 臨床表現(xiàn) 1ON/rON 可為單眼、雙眼同時或相繼發(fā)?。欢嗥鸩〖?，進展迅速 視力多顯著下降，甚至失明，多伴有眼痛，也可發(fā)生嚴重視野缺損；局部病例治療效果不佳，剩余視力＜ 更易累及視神經后段及視交叉，病變節(jié)段可大于 1/2視神經長度。 NMOSD臨床表現(xiàn)及分型 ? 六大核心臨床病癥 ? 視神經炎 ? 急性脊髓炎 ? 延髓最后區(qū)綜合征 ? 急性腦干綜合征 ? 急性間腦綜合征 ? 大腦綜合征 ? 每組核心臨床癥候與影像同時對應存在時指出 NMOSD的診斷特異性最高 ， 如僅單一存在典型臨床表現(xiàn)或影像學特征 ， 其作為支持診斷的特異性會有所下降 第七頁，共四十一頁。 NO 在特發(fā)性炎性脫髓鞘 〔 IIDDS〕 疾病構成比例上 ， NMOSD明顯高于白種人群 如在 NMOSD： MS比例上 ， 白種人約 1： 100， 非白色人種約為 40： 60 在性別構成上 ， NMOSD女性明顯高發(fā) ， 女男患病率比例高達 〔 911〕 ： 1 NMOSD首次發(fā)病見于各年齡階段 ， 以青壯年居多 ， 中位數(shù)年齡為 39歲 第五頁，共四十一頁。 自此 ， NMO與 NMOSD統(tǒng)一命名為 NMOSD 他是一組主要由體液免疫參與的抗原抗體介導的 CNS炎性脫髓鞘疾病譜 鑒于 AQP4IgG具有高度的特異性和較高的敏感性 ， 診斷小組進一步對 NMOSD進行分層診斷 ， 分為 AQP4IgG陽性組合 AQP4IgG陰性組 ， 并分別制定了相應的診斷細那么 2024 NEW NMOSD 第四頁，共四十一頁。 2024 NMOSD 1. 延髓最后區(qū) 2. 丘腦 3. 下丘腦 4. 第三和第四腦室周圍 5. 腦室旁 6. 胼胝體 7. 大腦半球白質 臨床上有一組尚不能滿足 NMO診斷標準的局限形式的脫髓鞘疾病，可伴隨或不伴隨 AQP4IgG陽性 如單發(fā)或復發(fā)性 ON 單發(fā)或復發(fā)性 LETM 伴有類風濕免疫相關自身免疫抗體陽性的 ON或 LETM 他們具有與 NMO相似的發(fā)病機制及臨床特征，局部病例最終演變?yōu)?NMO 第三頁，共四十一頁。NMOSD 中國視神經脊髓炎譜系疾診斷與治療指南 2024年 9月 7日 第一頁，共四十一頁。 視神經脊髓炎 免疫介導 以視神經和脊髓受累為主的 CNS炎性脫髓鞘疾病 MS NMO AQP4IgG ＞ 第二頁，共四十一頁。 隨后的研究發(fā)現(xiàn)： NMO和 NMOSD在生物學特性上并沒有統(tǒng)計學差異 局部 NMOSD患者最終演變?yōu)?NMO AQP4IgG陰性 NMOSD患者還存在一定的異質性 目前的免疫治療策略與 NMO是相似或相同的 取消了 NMO的單獨定義 ， 將 NMO整合入更廣義的 NMOSD疾病范疇中 。 ＞ NMOSD流行病學 小樣本流行病學資料 NMOSD的患病率在全球各地區(qū)均比較接近，約為 15/10萬人 *年，但在非白種人〔亞洲、拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美國原住居民人群中更為易感。 NMOSD流行病學 ? NMOSD常與一些自身免疫性疾病，如枯燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、橋本氏病等發(fā)生共病現(xiàn)象 ? NMOSD為高復發(fā)、高致殘性疾病 ? 90%以上患者多為時相病程 ? 60%的患者 1年內復發(fā) ? 90%的患者在 3年內復發(fā) ? 多數(shù)患者遺留有嚴重的視力障礙和 /或肢體功能障礙，尿便障礙 第六頁，共四十一頁。 第八頁，共四十一頁。急性期可表現(xiàn)為視神經增粗、強化，局部伴有視神經鞘強化等 慢性期可以表現(xiàn)為視神經萎縮，形成雙軌征 第九頁，共四十一頁。
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