【文章內(nèi)容簡介】 粒細胞升高為主。 ? 〉 50%患者 PLT〉 300 109/L，嗜酸粒細胞無改變。 ? 可合并正細胞正色素性貧血。 ? 疾病穩(wěn)定后可恢復(fù)正常。 ? 急性時相反應(yīng)指標：幾乎 100% 的患者 ESR和CRP增快，補體正?；蛏?。 ? 生化檢查：肝酶輕度升高， 80% 可逆，平均恢復(fù)期為 18天。 ? 細菌學(xué)檢查：為與感染性疾病相鑒別，需行 3次血培養(yǎng)， AOSD患者培養(yǎng)為陰性。 ? 免疫學(xué)檢查： RF和 ANA陰性，少數(shù)病人可低滴度 ? 特異性檢查： ? 血清鐵蛋白（ serum ferritin , SF）升高，超過正常值 5倍以上應(yīng)考慮本病，約 50% 的病人可超過 10倍以上，而糖基化鐵蛋白對于成人 Still病診斷更為特異。 SF 不僅有助于本病的診斷，對疾病的活動和療效的判斷均有意義。 ? 滑液和漿膜積液檢查：白細胞升高，呈炎性改變，以 NE 為主。 ? 放射學(xué)檢查：在關(guān)節(jié)炎患者的 X線可見關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，關(guān)節(jié)骨端骨質(zhì)疏松。隨病情的進展，關(guān)節(jié)軟骨可破壞，關(guān)節(jié)間隙變窄，以腕關(guān)節(jié)常見。最終關(guān)節(jié)僵直、畸形。 ? 骨髓檢查：粒細胞增生活躍，核左移。常被提示為“感染性骨髓相”。骨髓造血組織造血活躍，可有反應(yīng)性組織細胞增多，反應(yīng)性噬血細胞增多，反應(yīng)性漿細胞增多等表現(xiàn)。 ? 病理檢查：多無特異性?？捎糜谂懦渌膊　Ｆつw病理表現(xiàn)：表皮血管周圍輕度炎性浸潤 。直接免疫熒光多為陰性，皮膚活檢用以排除血管炎、 Sweet 綜合征或 Schnitzler 綜合征等疾病。淋巴結(jié)活檢用以排除淋巴瘤。 四、診斷標準 ? AOSD無特異性診斷方法，至今仍未有公認的統(tǒng)一標準。 ? 目前推薦應(yīng)用美國 Cush標準和日本標準。如下： 美國 Cush標準 ? 必備條件： ? 發(fā)熱 ≥39℃ ；關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎；類風(fēng)濕因子＜ 1∶80 ；抗核抗體 1∶100 。 ? 另需具備下列任何 2項： ? 血白細胞計數(shù) ≥15 109/L；皮疹；胸膜炎或心包炎；肝大或脾大或淋巴結(jié)腫大。 日本診斷標準 ? 主要條件： ? 發(fā)熱 ≥39℃ 并持續(xù) l周以上；關(guān)節(jié)痛持續(xù) 2周以上；典型皮疹；血白細胞計數(shù) ≥15 109/L。 ? 次要條件： ? 咽痛；淋巴結(jié)和 (或 )脾腫大；肝功能異常；類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性。 ? 需排除感染性疾病、惡性腫瘤、其他風(fēng)濕病。 ? 符合 5項或更多條件 (至少含 2項主要條件 )，可作出診斷。 五、診斷流程 感染性疾病 其他疾病 皮疹和（或）關(guān)節(jié)炎和（或）淋巴結(jié)腫大 發(fā)熱待查 完整的病史及體格檢查 輔助檢查 惡性腫瘤 血管炎及自身免疫病 篩選可能的疾病 成人 Still病可能 否 否 否 否 六、鑒別診斷 ? 感染性疾病 敗血癥 、組織器官的膿腫和某些病毒感染：馳張熱，寒戰(zhàn)，出血性皮疹，關(guān)節(jié)炎單發(fā)，不對稱性，感染中毒癥狀明顯，血、骨髓培養(yǎng)陽性，抗生素有效。 ? 血液系統(tǒng)腫瘤 ：如淋巴瘤，惡性組織細胞病，淋巴結(jié)或皮膚活檢，骨髓穿刺可鑒別。 ? 結(jié)締組織病 ：如 RA、 SLE、 SS等自身抗體可以鑒別。 治療措施 ? 中醫(yī)治法 [1]： ? 一般根據(jù)本病的臨床表現(xiàn)特點，分為發(fā)熱期和恢復(fù)期兩期，發(fā)熱期以濕熱痹阻證、氣營兩燔證和寒熱錯雜證多見，恢復(fù)期則以陰虛血瘀證多見，本病治療宜辨證論治，分期制宜。 [1] 唐先平 《 中國中醫(yī)藥報 》 1．濕熱痹阻證 ? 多見于疾病的發(fā)熱期。 ? 臨床表現(xiàn)：發(fā)熱，日晡熱甚，口苦，飲食無味，納呆或有惡心，泛泛欲吐，關(guān)節(jié)腫痛以下肢為重，全身困乏無力，下肢沉重酸脹，浮腫或關(guān)節(jié)積液，舌苔黃膩，脈象滑數(shù)。 ? 治法：清熱利濕，祛風(fēng)活血通絡(luò)。 ? 方藥：四妙丸加味。 ? 用法：水煎服 ? 蒼術(shù) 12g 黃柏 12g 薏苡仁 30g 川牛膝 20g ? 秦艽 15g 澤瀉 20g 青蒿 15g 車前子 20g ? 穿山龍 20g 萆薢 15g 木瓜 20g 紫草 10g ? 梔子 10g 生甘草 6g ? 加減：若濕重于熱，應(yīng)重用方中蒼術(shù)、薏苡仁、澤瀉、萆薢以祛其濕；若熱重于濕，應(yīng)重用方中黃柏、秦艽、青蒿、紫草、梔子以清熱涼血解毒；另外伍以穿山龍、川牛膝活血通絡(luò)。如證見關(guān)節(jié)明顯紅腫熱痛、甚或渾身壯熱，當須酌增清熱解毒藥如金銀花、蒲公英、板藍根、苦參等。 2．氣營兩燔證 ? 多見于疾病的發(fā)熱期。 ? 臨床表現(xiàn)：高熱持續(xù)不退，口干渴較甚，咽痛甚吞咽困難，汗出，煩躁不安，關(guān)節(jié)疼痛較劇，身體多發(fā)紅色皮疹，溲黃，便干，舌質(zhì)紅或絳，苔黃燥少津，脈洪數(shù)。 ? 治法：清營涼血解毒。 ? 方藥：白虎湯合清營湯加減。 ? 用法：水煎服。 ? 生石膏 40g(先煎 ) 知 母 15g 生 地 15g ? 玄 參 15g 羚角粉 （沖服） 丹 皮 10g ? 赤 芍 10g 丹 參 10g 穿山龍 20g ? 連 翹 15g 竹 葉 10g 秦 艽 15g ? 金銀花 30g 生甘草 6g ? 加減：口渴甚劇者加天花粉、麥冬、石斛。咽痛明顯者加牛蒡子、辛夷、黃芩。大便硬結(jié)難下加大黃、蒲公英。關(guān)節(jié)痛甚者加徐長卿。煩躁不安者加梔子、淡豆豉。 3．寒熱錯雜證 ? 多見于疾病的發(fā)熱期。 ? 臨床表現(xiàn)：發(fā)熱，關(guān)節(jié)灼痛，或有紅腫，形寒、肢涼，怕風(fēng)怕冷，陰雨天疼痛加重，得溫則舒，舌質(zhì)紅、苔白，脈象弦細或數(shù)。 ? 治法：祛風(fēng)散寒 清熱化濕。 ? 方藥：桂枝芍藥知母湯加減。 ? 用法：水煎服