【文章內(nèi)容簡介】 劑量10~15Gy。(5)覃樣霉菌?。簽樵l(fā)于皮膚的T細胞淋巴瘤，常呈多發(fā)性，有整個皮膚被累及的傾向?？捎寐?lián)合化療或用電子束作全身皮膚照射，照射時注意保護 眼、指(趾)甲，對殘留病灶局部補充放射治療。 (6)胃黏膜相關淋巴瘤(MALT) 1) I E期：抗幽門螺桿菌治療，可同時使用H2受體阻滯劑，三個月后做內(nèi)鏡檢查幽門螺桿菌和病理檢查，評價療效，再決定 下一步的治療方案，如無效，可考慮局部放射治療加化療；2) I E期大腫塊和IIE期：化療加局部放射治療；3) IIIE/IVE期：化療為主。 考浙大醫(yī)學院血液病學專業(yè)的兄弟姐妹們參考。名詞解釋惡性貧血：又稱為巨幼紅細胞貧血，在我國比較少見，病因常由妊娠、哺乳、胃吸收不良、營養(yǎng)不良或口服葉酸拮抗藥(具有拮抗二氫葉酸合成酶，使四氫葉酸合成發(fā)生障礙的藥，如乙氨嘧啶、甲氨蝶呤)所致。組織因子：組織因子（TF）是一個分子量約47kD的跨膜糖蛋白，既是凝血因子Ⅶ（FⅦ）在細胞表面的受體，又是FⅦ或激活的因子Ⅶ（FⅦa）的輔因子。小細胞低色素性貧血：紅細胞平均體積（MCV）、紅細胞平均血紅蛋白（MCH）、紅細胞平均血紅蛋白濃度（MCHC）的檢測值均低于正常值以下，即可診斷為“小細胞低色素性貧血”，即MCV80fl，MCH28pg，MCHC32%，主要包括缺鐵性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血、鐵粒幼細胞貧血等。嗜血細胞綜合癥：即hemophagocytic syndrome（HPS），亦稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥（hemophagocyticlymphohistocytosis），又稱噬血細胞性網(wǎng)狀細胞增生癥(hemophagocytic reticulosis)，于1979年首先由Risdall等報告，是一種多器官、多系統(tǒng)受累，并進行性加重伴免疫功能紊亂的巨噬細胞增生性疾病，代表一組病原不同的疾病，其特征是發(fā)熱、肝脾腫大、全血細胞減少。本綜合征分為兩大類，一類為原發(fā)性或家族性，另一類為繼發(fā)性后者可由感染及腫瘤所致。原發(fā)性HPS或稱家族性HPS為常染色體隱性遺傳病，其發(fā)病和病情加劇常與感染有關；繼發(fā)性HPS分為感染相關性HPS（infectionassociatedhemophagocytic syndrome,IAHS），此型多與病毒感染有關，由病毒引起者稱病毒相關性HPS（virusassociated hemophagocyticsyndrome,VAHS），由腫瘤引起者稱腫瘤相關性HPS（malignancyassociated hemophagnocytic syndrome,MAHS）。血栓性血小板減少綜合癥：是一種以微血管性溶血性貧血、血小板減少性紫癜、神經(jīng)系統(tǒng)異常、伴有不同程度的腎臟損害及發(fā)熱為主要臨床表現(xiàn)的嚴重的血栓性微血管病。其病因不明，可能與血管因素、感染以及藥物過敏等有關。大部分病人年齡在1040歲之間，約60%是女性，起病急驟，病情嚴重，2/3病例在3個月內(nèi)死亡，少數(shù)病例較緩慢，病程可達數(shù)月至數(shù)年。急性白血病的MICM分型：急性白血病的細胞形態(tài)學（Morphology）、免疫學（Immunology）、細胞遺傳學（Cytogenetics）和分子遺傳學（Molecular）分型，即我們常說的MICM分型。問答題簡述慢性病貧血的診斷標準和治療 診斷慢性病貧血需先排除這些慢性疾病本身造成的失血、腎功能衰竭、藥物導致的骨髓抑制及腫瘤侵犯骨髓或腫瘤晚期時的稀釋性貧血。慢性病貧血的診斷依據(jù)：(1)往往伴有基礎疾??；(2)正細胞正色素性貧血或小細胞低色素性貧血；(3)血清鐵及總鐵結合力均低于正常，轉鐵蛋白飽和度在16%～30%之間，血清鐵蛋白增高。 慢性病貧血的治療主要是針對基礎疾病，基礎疾病糾正后，貧血可以得到改善。如貧血不嚴重，一般不需要特殊治療。血紅蛋白80g/L時應考慮輸血。鐵劑的補充原則上應該是當患者同時有缺鐵的證據(jù)時才予以補充。補充EPO可使部分患者改善貧血，對紅細胞壓積(HCT) 、有貧血癥狀的患者可考慮使用，在補充EPO過程中應監(jiān)測血清鐵蛋白，如低于100μg/L，應補充鐵劑。簡述慢性粒細胞白血病的診斷標準和治療進展 診斷標準： 　(1)外周血中性粒細胞升高，不成熟粒細胞10%，原始粒細胞5%10%?！　?2)骨髓粒系細胞高度增生，以中、晚幼粒細胞為主，原始粒細胞10%?！　?3)中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP)積分降低?！　?4)Ph染色體陽性和/或bcrabl融合基因陽性。治療進展： 伊馬替尼(Imatinib) 　 尼羅替尼（Nilotinib）、達沙替尼（Dasatinib）、博舒替尼（Bosutinib）、巴氟替尼（Bafetinib）（INNO406） 如AP，VX680，PHA，PPYA，XL228，SGX，F(xiàn)TY720和TGl0111DCC2036等 在TKI正式應用于臨床之前，異基因造血干細胞移植（alloHSCT）是唯一可治愈本病的方法。而現(xiàn)今，造血干細胞移植已退居二線，其適應癥為：（1）Sokal評分高危而移植風險較低的CMLCP患者，如果有HLA相合的同胞供者，可選擇一線alloHSCT；對于HLA不相合者不推薦HSCT，但因經(jīng)濟原因或患者強烈意愿選擇移植時可考慮移植；（2）CMLAP/BP、伴隨BCRABLT315I突變、對第二代TKI耐藥或不能耐受的CMLCP患者可考慮行HSCT。多項研究顯示HSCT對于預后不良及預后中等的CMLAP者優(yōu)于TKI治療，但對于低危CMLAP者TKI仍應作為首選。治療過程中嚴格進行微小殘留病（MRD）監(jiān)測，若病程中出現(xiàn)TKI耐藥情況時考慮行HSCT。 如抗CD33單抗（gemtuzumab ozogamicin，GO） 簡述MM的分期和治療進展治療進展（1）一般治療 健康宣教；無脊柱溶骨性病變者可適當活動，有脊柱病變者應限制活動量，以免發(fā)生壓縮性骨折；適當補充蛋白質(zhì)（有腎功能不全者應低蛋白、高熱量飲食）、維生素、電解質(zhì)等；化療期間及間歇期注意漱口和清洗會陰，防止口腔感染、會陰感染及肛周膿腫的出現(xiàn)。（2）化學治療1）傳統(tǒng)化療方案：MP方案、VAD方案、M2方案2）新的靶向治療藥物及方案： ①反應停（又名沙利度胺，T）：具有調(diào)節(jié)免疫和抗血管新生作用，用于本病治療單藥有效率30%左右。劑量為100200 mg/d，②蛋白酶體抑制劑（Velcade Ps 341或萬珂）：用于臨床，2008年6月美國FDA批準萬珂作為MM一線治療藥物。③雷利度胺（R）：是繼沙利度胺后新一代調(diào)節(jié)免疫和抗血管新生作用。　　傳統(tǒng)化療方案治療MM完全緩解（CR）率小于10%，新的靶向治療藥物組成的化療方案CR率大于1040%.，組成的新的化療方案如下：TD（沙利度胺+地塞米松）、CTD（環(huán)磷酰胺+沙利度胺+地塞米松）、TAD（沙利度胺++阿霉素+地塞米松）、CAD（環(huán)磷酰胺+阿霉素+地塞米松）、BD（硼替佐米+地塞米松）、PAD （硼替佐米+阿霉素+地塞米松）、DVD（脂質(zhì)體阿霉素+長春新堿+地塞米松）、BTD（硼替佐米+沙利度胺+地塞米松）、MPT（馬法蘭+潑尼松+沙利度胺）、MPV（馬法蘭+潑尼松+硼替佐米）、RD（雷利度胺+地塞米松）、RAD（雷利度胺+阿霉素+地塞米松）、VRD（硼替佐米+雷利度胺+地塞米松）（3）放射治療 主要用于孤立性和髓外漿細胞瘤的局部放療。（4）免疫治療　1）干擾素：α干擾素能提高患者的化療完全緩解率，延長無病生存率?！?）白細胞介素2：主要用于清除殘留病灶。（5）造血干細胞移植　1）自體造血干細胞移植：為多發(fā)性骨髓瘤治療的一大進步，其療效明顯優(yōu)于常規(guī)化療。且二次移植的療效更好?？尚凶泽w外周血干細胞移植，價格便宜，操作簡便，造血恢復快，已被廣泛采用?！?）異基因造血干細胞移植：是根治本病的唯一方法，但相關死亡率高，主要用于有合適供者的年輕患者。（6）支持及對癥處理1）抗感染2）糾正骨痛和高鈣3）腎功能不全的治療4）糾正貧血 請說出二種惡性血液病常用的靶向治療藥物，并說明作用機理和臨床應用。一、美羅華（利妥昔單抗）作用機理： 美羅華為IgG1型單抗，含1328個氨基酸，分子量144kd，鼠源性的Fab段與CD20有較高的親和力，人IgG1Fc段代替鼠Fc片段后不僅半衰期延長，而且免疫原性更弱，可降低誘導人抗鼠抗體的產(chǎn)生，最重要的是人IgG1Fc片段與人類補體及各種效應細胞的結合能力較鼠Fc片段強1000倍，因此能更有效地介導細胞凋亡。美羅華與CD20+B細胞結合后通過以下途徑起作用：①通過信號傳導誘導細胞凋亡 ②通過誘導抗體依賴性細胞毒作用殺傷靶細胞 ③通過補體介導的細胞毒作用溶解靶細胞 ④使化療耐藥細胞恢復對化療藥物的敏感性。臨床應用： （1）單藥治療惰性淋巴瘤 （2）侵襲性NHL （3）與化療聯(lián)合應用 目前化療+美羅華已成為公認的B細胞NHL一線治療方案。 （4）在自體造血干細胞移植中的應用：去除移植物中污染的腫瘤細胞和清除體內(nèi)殘留的淋巴瘤細胞 （5）多發(fā)性骨髓瘤：骨髓瘤細胞20%表達CD20，目前正在進一步試驗中。 （6）自身免疫?。喝鏘TP、自身免疫性溶血性貧血、類風濕性關節(jié)炎及難治性SLE等。 二、格列衛(wèi)（伊馬替尼）作用機理：格列衛(wèi)是針對酪氨酸激酶bcr／abl受體亞型，選擇性結合于bcr／abl蛋白酪氨酸激酶催化區(qū)的核瞢酸結合窩中，競爭性地阻止酪氨酸激酶與ATP結合。能識別酪氨酸激酶的激活環(huán)的滅活構象，并與之特異性結合，防止自我磷酸化與酪氨酸激酶底物的磷酸化，降低酪氨酸激酶活性，抑制或控制腫瘤的發(fā)生。臨床應用： 臨床上用于治療慢性髓細胞白血病(CML)、晚期胃腸道間質(zhì)瘤。簡述血管內(nèi)溶血性貧血的診斷和治療原則 溶血性貧血是由于某種原因使紅細胞壽命縮短或破壞過多而超過了骨髓代償能力所引起的一類貧血，其中紅細胞在血流中破壞者，稱為血管內(nèi)溶血性貧血。血管內(nèi)溶血的實驗室檢查如下：①血清游離血紅蛋白大于40mg/L；②；③血紅蛋白尿：尿常規(guī)示隱血陽性，尿蛋白陽性，紅細胞隱陰性；④含鐵血黃素尿：鏡檢經(jīng)鐵染色的尿沉渣，在脫落上皮細胞內(nèi)發(fā)現(xiàn)含鐵血黃素，主要見于慢性血管內(nèi)溶血。 治療原則：主要為對癥及支持療法。