【正文】 一旦確診嚴重型或極嚴重型再障，年齡＜20歲，有HLA配型相符供者，在有條件的醫(yī)院應首選異基因造血干細胞移植，移植后長期無病存活率可達60％～80％。 III期橫膈兩側的淋巴結區(qū)域受侵(III)合并局部結外器官受侵(IIIE)或合并脾受侵(IIIS)或結外器官和脾同時受侵（IIIS+E) IV期一個或多個結外器官如骨髓、肝和肺等廣泛受侵伴有或不伴有淋巴結腫大。然而，單純CD55缺乏并不能導致溶血，這在先天性CD55缺乏癥患者中得到了證實。 MAIPA：即單克隆抗體特異性俘獲血小板抗原，可靈敏地檢測血小板特異性抗體?？诜彪乃?，8周為一療程，報道有效率可達40%。(2) 糖皮質(zhì)激素:為本病首選藥物，近期有效率約為80%，能明顯改善出血癥狀。根據(jù)MDS患者的預后積分，同時結合患者年齡、體能狀況、依從性等進行綜合評定，選擇治療方案。②腹型：除皮膚紫癜外，因消化道粘膜及腹膜臟層毛細血管受累，而產(chǎn)生一系列消化道癥狀及體征（約2/3患者發(fā)生），如：惡心、嘔吐、嘔血、腹瀉及粘液便、便血等。 簡答題。（每題2分） ：即多能造血干細胞（pluripotential hematopoietic stem cell，PHSC），為骨髓中原始的造血干細胞，具有自我更新和分化為各種譜系造血細胞的能力。（6）支持及對癥處理1）抗感染2）糾正骨痛和高鈣3）腎功能不全的治療4）糾正貧血 請說出二種惡性血液病常用的靶向治療藥物，并說明作用機理和臨床應用?！　?4)Ph染色體陽性和/或bcrabl融合基因陽性。本綜合征分為兩大類，一類為原發(fā)性或家族性，另一類為繼發(fā)性后者可由感染及腫瘤所致。 (2)預后好III、IV期：大多采用化療為主，病灶不能全消，局部補充放射治療，常用照射劑量為40~45Gy。 （2）血象：血紅蛋白100g/L，白細胞總數(shù)10109/L，分類無幼稚細胞，血小板計數(shù)在100109/L—400109/L之間。病變限于眼和皮膚的稱為眼皮膚白化病(oculocutaneous albinism，OCA)，僅限于眼的稱為眼白化病(ocular albinism，OA)。脾切除的總有效率為60％—75％。(4) 免疫抑制劑 適應證: ① 糖皮質(zhì)激素或切脾療效不佳者；② 有使用糖皮質(zhì)激素或切脾禁忌證；③ 與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量。q22),(AML1/ETO) ]、 [AML伴有骨髓異常嗜酸粒細胞,inv(16)(p13。2005年協(xié)和血液考博題一、 名詞解釋 APS：即抗磷脂抗體綜合征（antiphospholipid antibody syndrome，APS），是指由抗磷脂抗體引起的一組臨床征象的總稱，主要表現(xiàn)為血栓形成、習慣性流產(chǎn)、血小板減少等。q22)或t(16。常用藥物：① 長春新堿② 硫唑嘌呤 ③ 環(huán)磷酰胺 ④環(huán)孢素 ⑤驍悉 ⑥利妥昔單抗(5) 頑固性ITP：① 環(huán)孢素A：主要用于難治性ITP的治療，10 mg/kg，分2次口服，3～6周一療程。切脾禁忌者可行脾區(qū)放射治療。伴畏光、眼球震顫，部分皮膚、毛發(fā)白化，似假性白化病。 （3）骨髓象：正常。 (3) 預后差I、II期：采用聯(lián)合化療CHOP3~4周期加累及野照射，放射治療后再加聯(lián)合化療CHOP2~3周期，常用照射劑量為40~ 45Gy。原發(fā)性HPS或稱家族性HPS為常染色體隱性遺傳病，其發(fā)病和病情加劇常與感染有關；繼發(fā)性HPS分為感染相關性HPS（infectionassociatedhemophagocytic syndrome,IAHS），此型多與病毒感染有關，由病毒引起者稱病毒相關性HPS（virusassociated hemophagocyticsyndrome,VAHS），由腫瘤引起者稱腫瘤相關性HPS（malignancyassociated hemophagnocytic syndrome,MAHS）。治療進展： 伊馬替尼(Imatinib) 　 尼羅替尼（Nilotinib）、達沙替尼（Dasatinib）、博舒替尼（Bosutinib）、巴氟替尼（Bafetinib）（INNO406） 如AP，VX680，PHA，PPYA，XL228，SGX，F(xiàn)TY720和TGl0111DCC2036等 在TKI正式應用于臨床之前，異基因造血干細胞移植（alloHSCT）是唯一可治愈本病的方法。一、美羅華（利妥昔單抗）作用機理： 美羅華為IgG1型單抗，含1328個氨基酸，分子量144kd，鼠源性的Fab段與CD20有較高的親和力，人IgG1Fc段代替鼠Fc片段后不僅半衰期延長，而且免疫原性更弱，可降低誘導人抗鼠抗體的產(chǎn)生，最重要的是人IgG1Fc片段與人類補體及各種效應細胞的結合能力較鼠Fc片段強1000倍，因此能更有效地介導細胞凋亡。 Anemia ：即Fanconi貧血(范可尼貧血)，屬于一種罕見的常染色體隱性遺傳性血液系統(tǒng)疾病，屬于先天性再障，除有典型再障表現(xiàn)外，還伴有多發(fā)性的先天畸形(皮膚棕色色素沉著，骨骼畸形、性發(fā)育不全等)。（每題10分）1. 簡述B淋巴細胞標志。其中腹痛最為常見，常為陣發(fā)性絞痛，多位于臍周、下腹或全腹，發(fā)作可因腹肌緊張及明顯壓痛、腸鳴音亢進而誤診為外科急腹癥。低危組MDS治療包括成分血輸注，造血因子治療，免疫調(diào)節(jié)劑，表觀遺傳學藥物治療。常用潑尼松30～60 mg/d，分次或頓服，病情嚴重者給地塞米松或甲潑尼龍靜脈滴注，好轉后改口服。山東大學2012年內(nèi)科學血液病博士試題一、 名詞解釋。二、 簡答題。CD59又被稱為膜反應性攻擊復合物抑制劑（MIRL），其可以阻止C9摻入C5b8復合物中，而阻止膜攻擊單位形成，達到抑制補體終末攻擊反應的作用。 各期患者還可以按癥狀分為A、B兩類。④免疫抑制劑 適用于年齡大于40歲或無合適供髓者的嚴重型再障。③造血干細胞移植　是治療干細胞缺陷引起再障的最佳方法，且能達到根治的目的。 　5. 淋巴瘤的Ann Arbor分期I期單個區(qū)域淋巴結受侵(I期)或一個淋巴結外器官受侵(IE期) II期橫膈一側兩個或兩個以上淋巴結區(qū)域受侵(II期)或者一個淋巴結外器官受侵合并橫膈同側區(qū)域淋巴結受侵(IIE期)。起初認為CD55在PNH的紅細胞溶血中有重要作用，并以此來解釋PNH的紅細胞對補體的敏感性。典型的 HUS主要見于嬰兒和兒童，腎功能損害突出。③ 中成藥也有一定療效。應用止血藥物，并給予局部止血。MDS患者自然病程和預后的差異性很大，治療宜個體化。紫癜主要局限于四肢，尤其是下肢及臀部，軀干極少發(fā)生，可同時伴有皮膚水腫、蕁麻疹，經(jīng)714日逐漸消退?；蚣捶蚀蠹毎籽?Mast cell leukemia，MCL)，又稱為組織嗜堿細胞白血病，是一種肥大細胞惡性增生所致的克隆性疾病，可由肥大細胞病(Ⅱ或Ⅲ型)轉化而來，也可一開始即為MCL。 治療：①顱腦放療 ②鞘注化療藥物 ③全身化療山東大學2011年內(nèi)科學血液病博士試題一、名詞解釋?！?）異基因造血干細胞移植：是根治本病的唯一方法，但相關死亡率高，主要用于有合適供者的年輕患者?！　?3)中性粒細胞堿性磷酸酶(NAP)積分降低。嗜血細胞綜合癥：即hemophagocytic syndrome（HPS），亦稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥（hemophagocyticlymphohistocytosis），又稱噬血細胞性網(wǎng)狀細胞增生癥(hemophagocytic reticulosis)，于1979年首先由Risdall等報告，是一種多器官、多系統(tǒng)受累，并進行性加重伴免疫功能紊亂的巨噬細胞增生性疾病，代表一組病原不同的疾病，其特征是發(fā)熱、肝脾腫大、全血細胞減少。一般采用累及野放射，兩區(qū)以上累及時可采用局部擴大野照射，常用照射劑量為46~50Gy。（2）MDS的FAB分型與WHO分型的區(qū)別FAB分型 WHO分型 RA RA RCMD 5q RARS RARS RCMDRS RAEB RAEB III RAEBt AML CMML CMML III（3）CML的療效標準國內(nèi)標準： 1．完全緩解 （1）臨床：無貧血、出血、感染及白血病細胞浸潤表現(xiàn)。主要表現(xiàn)為全身皮膚、毛發(fā)及眼睛黑色素缺乏或減少。③脾切除 本病脾切除的適應證是：糖皮質(zhì)激素治療無效；激素維持量每日10mg；不能耐受激素治療或有激素應用禁忌證。近年有學者以動脈插管下將人工栓子注入脾動脈分支中，造成部分脾栓塞替代脾切除，亦有良效。21)(q22。 WAS：即WiskottAldrich綜合征（WiskottAldrich syndrome，WAS），呈X－連鎖隱性遺傳，主要見于兒童，成人罕見，典型患者表現(xiàn)為血小板減少、濕疹和免疫缺陷三聯(lián)征。16) (p13。② g/kg,靜脈滴注，4～5天為一療程，1個月后可重復使用。④免疫抑制劑 主要用于糖皮質(zhì)激素和切脾無效的難治性患者。（2）總鐵結合力：即 Total Iron binding capacity（TIBC），是指每升血清中的轉鐵蛋白所能結合的最大鐵量，實際反映轉鐵蛋白的水平。 2. 部分緩解 臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象3項中有1或2項未達完全緩解標準。(4) 預后差III、IV期：本型淋巴瘤發(fā)展較快，應盡早用強烈化療，病灶若不能全消，再補充局部放射治療，劑量為40~45Gy。血栓性血小板減少綜合癥：是一種以微血管性溶血性貧血、血小板減少性紫癜、神經(jīng)系統(tǒng)異常、伴有不同程度的腎臟損害及發(fā)熱為主要臨床表現(xiàn)的嚴重的血栓性微血管病。而現(xiàn)今，造血干細胞移植已退居二線，其適應癥為：（1）Sokal評分高危而移植風險較低的CMLCP患者，如果有HLA相合的同胞供者，可選擇一線alloHSCT；對于HLA不相合者不推薦HSCT，但因經(jīng)濟原因或患者強烈意愿選擇移植時可考慮移植；（2）CMLAP/BP、