【正文】 不全等)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的診斷和治療 診斷： (1)有CNS的癥狀和體征，尤其是顱內(nèi)壓增高的癥狀和體征；(2)CSF改變：①顱內(nèi)壓增高＞200mmH2O ②白細胞＞109/L ③涂片有白血病細胞 ④蛋白質(zhì)＞，或定性試驗陽性；(3)排除其他原因造成的CNS或CSF的相似改變。簡述血管內(nèi)溶血性貧血的診斷和治療原則 溶血性貧血是由于某種原因使紅細胞壽命縮短或破壞過多而超過了骨髓代償能力所引起的一類貧血，其中紅細胞在血流中破壞者，稱為血管內(nèi)溶血性貧血。 （6）自身免疫病：如ITP、自身免疫性溶血性貧血、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎及難治性SLE等。一、美羅華（利妥昔單抗）作用機理： 美羅華為IgG1型單抗，含1328個氨基酸，分子量144kd，鼠源性的Fab段與CD20有較高的親和力，人IgG1Fc段代替鼠Fc片段后不僅半衰期延長，而且免疫原性更弱，可降低誘導(dǎo)人抗鼠抗體的產(chǎn)生，最重要的是人IgG1Fc片段與人類補體及各種效應(yīng)細胞的結(jié)合能力較鼠Fc片段強1000倍，因此能更有效地介導(dǎo)細胞凋亡。且二次移植的療效更好?！　鹘y(tǒng)化療方案治療MM完全緩解（CR）率小于10%，新的靶向治療藥物組成的化療方案CR率大于1040%.，組成的新的化療方案如下：TD（沙利度胺+地塞米松）、CTD（環(huán)磷酰胺+沙利度胺+地塞米松）、TAD（沙利度胺++阿霉素+地塞米松）、CAD（環(huán)磷酰胺+阿霉素+地塞米松）、BD（硼替佐米+地塞米松）、PAD （硼替佐米+阿霉素+地塞米松）、DVD（脂質(zhì)體阿霉素+長春新堿+地塞米松）、BTD（硼替佐米+沙利度胺+地塞米松）、MPT（馬法蘭+潑尼松+沙利度胺）、MPV（馬法蘭+潑尼松+硼替佐米）、RD（雷利度胺+地塞米松）、RAD（雷利度胺+阿霉素+地塞米松）、VRD（硼替佐米+雷利度胺+地塞米松）（3）放射治療 主要用于孤立性和髓外漿細胞瘤的局部放療。 如抗CD33單抗（gemtuzumab ozogamicin，GO） 簡述MM的分期和治療進展治療進展（1）一般治療 健康宣教；無脊柱溶骨性病變者可適當活動，有脊柱病變者應(yīng)限制活動量，以免發(fā)生壓縮性骨折；適當補充蛋白質(zhì)（有腎功能不全者應(yīng)低蛋白、高熱量飲食）、維生素、電解質(zhì)等；化療期間及間歇期注意漱口和清洗會陰，防止口腔感染、會陰感染及肛周膿腫的出現(xiàn)。治療進展： 伊馬替尼(Imatinib) 　 尼羅替尼（Nilotinib）、達沙替尼（Dasatinib）、博舒替尼（Bosutinib）、巴氟替尼（Bafetinib）（INNO406） 如AP，VX680，PHA，PPYA，XL228，SGX，F(xiàn)TY720和TGl0111DCC2036等 在TKI正式應(yīng)用于臨床之前，異基因造血干細胞移植（alloHSCT）是唯一可治愈本病的方法。簡述慢性粒細胞白血病的診斷標準和治療進展 診斷標準： 　(1)外周血中性粒細胞升高，不成熟粒細胞10%，原始粒細胞5%10%。如貧血不嚴重，一般不需要特殊治療。急性白血病的MICM分型：急性白血病的細胞形態(tài)學(xué)（Morphology）、免疫學(xué)（Immunology）、細胞遺傳學(xué)（Cytogenetics）和分子遺傳學(xué)（Molecular）分型，即我們常說的MICM分型。原發(fā)性HPS或稱家族性HPS為常染色體隱性遺傳病，其發(fā)病和病情加劇常與感染有關(guān)；繼發(fā)性HPS分為感染相關(guān)性HPS（infectionassociatedhemophagocytic syndrome,IAHS），此型多與病毒感染有關(guān)，由病毒引起者稱病毒相關(guān)性HPS（virusassociated hemophagocyticsyndrome,VAHS），由腫瘤引起者稱腫瘤相關(guān)性HPS（malignancyassociated hemophagnocytic syndrome,MAHS）。組織因子：組織因子（TF）是一個分子量約47kD的跨膜糖蛋白，既是凝血因子Ⅶ（FⅦ）在細胞表面的受體，又是FⅦ或激活的因子Ⅶ（FⅦa）的輔因子?？捎寐?lián)合化療或用電子束作全身皮膚照射，照射時注意保護 眼、指(趾)甲，對殘留病灶局部補充放射治療。(2) 原發(fā)鼻腔的病灶：照射野包括鼻腔及鼻竇，病變接近后鼻孔的預(yù)防照射鼻咽，腫瘤根治量為55Gy/5~6周，預(yù)防劑量為35~40Gy，一般鼻腔前庭部腫瘤可用電子束補充照射。 (3) 預(yù)后差I(lǐng)、II期：采用聯(lián)合化療CHOP3~4周期加累及野照射，放射治療后再加聯(lián)合化療CHOP2~3周期，常用照射劑量為40~ 45Gy。同時，還采用了染色體分帶技術(shù)及其他細胞遺傳學(xué)方法來檢測白血病患者是否存在染色體方面的異常，可對指導(dǎo)臨床判斷預(yù)后提供有價值的參考。（5）TTP的治療策略1. 血漿置換療法 為首選的治療方法2. 腎上腺皮質(zhì)激素 3. 免疫抑制劑 特別對PAIgG增高者常用長春新堿(VCR)4. 抗血小板聚集劑 如吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林(600~2400mg/d)、雙嘧達莫(潘生丁)(200~600mg/d)、右旋糖酐40(500ml2次/d共14天)5. 脾切除6. 輸注血漿 反復(fù)發(fā)作者可靜滴免疫球蛋白5g/d共3天（1）詳述急性白血病的MIC分型MIC是形態(tài)學(xué)（Morphology,M）、免疫學(xué)（Immunology,I）和細胞遺傳學(xué)（Cytogenetic,C）三字的縮寫。 c. 外周血無幼稚細胞。 （3）骨髓象：正常。（1）AA的免疫干預(yù)策略①ATG/ALG：多應(yīng)用于重型再障，一般a. 兔ATG 3～5mg/kg5d；b. 馬ALG 10～15mg/kg5d；可與環(huán)孢素A組成強化免疫抑制方案；②環(huán)孢素A（CsA）：6mg/(kg有時ph先于臨床癥狀出現(xiàn)，故又可用于早期診斷。（5）非清髓HSCT：也稱非清髓造血干細胞移植（nonablative stem cell transplantation, NST），它不需徹底清除受者骨髓，造血干細胞的植入靠的是預(yù)處理中對受者T細胞的強烈免疫抑制，其基本策略是采用一種特殊的以強效免疫抑制為主聯(lián)合減量的放化療所組成的骨髓非清除性預(yù)處理，移植后先形成供受者造血細胞混合嵌合狀態(tài)（mixed chimerism ,MC），誘導(dǎo)供受者淋巴細胞雙向免疫耐受，在此基礎(chǔ)上通過供者淋巴細胞輸注（DLI）維持MC，或是經(jīng)供者造血干細胞的延遲性植入使MC轉(zhuǎn)變?yōu)橥耆逗蠣顟B(tài)（plete chimerism ,CC），移植及其后DLI輸入的免疫活性細胞重建免疫功能，誘導(dǎo)和發(fā)揮GVL或GVT效應(yīng)，最終實現(xiàn)受者的治愈。伴畏光、眼球震顫，部分皮膚、毛發(fā)白化，似假性白化病。山東大學(xué)醫(yī)學(xué)院2005血液病學(xué)（博士）（1）ChediakHigashi Syndrome：即先天性白細胞顆粒異常綜合征（congenital abnormal plasmasome syndrome），是一種常染色體隱性遺傳性疾病。輸血速度應(yīng)緩慢，并對全過程密切監(jiān)視，以避免輸血反應(yīng)。治療期間需密切觀察其副作用，尤其是骨髓抑制。切脾禁忌者可行脾區(qū)放射治療。②糖皮質(zhì)激素是治療本病的首選和主要藥物，常選用潑尼松，開始劑量1～（），治療有效者一周左右血紅蛋白上升，每周可升高20~30g/L，血紅蛋白恢復(fù)正常后維持原劑量1個月，然后逐漸減量，減量速度酌情而定，一般每周5～10mg，待減至每日l5mg以下時，需低劑量維持至少3～6個月，約80％以上的患者糖皮質(zhì)激素治療有效?？诜彪乃兀?周為一療程，報道有效率可達40%。大劑量甲潑尼龍:通過抑制單核巨噬細胞系統(tǒng)對血小板的破壞而發(fā)揮治療作用，～ g/d，靜脈注射，3～5日為一療程。常用藥物：① 長春新堿② 硫唑嘌呤 ③ 環(huán)磷酰胺 ④環(huán)孢素 ⑤驍悉 ⑥利妥昔單抗(5) 頑固性ITP：① 環(huán)孢素A：主要用于難治性ITP的治療，10 mg/kg，分2次口服，3～6周一療程。禁忌證：① 年齡小于2歲；② 妊娠期；③ 因其他疾病不能耐受手術(shù)。(2) 糖皮質(zhì)激素:為本病首選藥物，近期有效率約為80%，能明顯改善出血癥狀。q12),(PML/RARα)及變異型] 、 [AML伴有11q23(MLL)異常] 。q22)或t(16。 PV：即真性紅細胞增多癥（polycythemia vera，PV），是一種多能造血干細胞克隆性紊亂的以紅系細胞異常增殖為主的慢性骨髓增殖性疾病，常伴以造血細胞一系以上的異常，其紅細胞生成素減低或正常，臨床特點為發(fā)病緩慢、病程較長、紅細胞明顯增多、全血容量增多，常伴以白細胞總數(shù)和血小板增多，皮膚及黏膜紅紫色，脾腫大、血管及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。先天性PRCA即DiamondBlackfan綜合征，系遺傳所致；后天性PRCA包括原發(fā)性、繼發(fā)性兩類。 ALIP：即不成熟前體細胞異常定位（abnormal localization of immature precursors，ALIP），正常人原粒和早幼粒細胞沿骨小梁內(nèi)膜分布，骨髓異常增生綜合征（MDS）患者在骨小梁旁區(qū)和間區(qū)出現(xiàn)3 ~ 5個或更多的呈簇狀分布的原粒和早幼粒細胞，稱不成熟前體細胞異常定位。2005年協(xié)和血液考博題一、 名詞解釋 APS：即抗磷脂抗體綜合征（antiphospholipid antibody syndrome，APS），是指由抗磷脂抗體引起的一組臨床征象的總稱，主要表現(xiàn)為血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少等。 TPO：即血小板生成素（thrombopoietin，TPO），又名巨核細胞生長因子（MegakaryocyteGrowthandDevelopment，MGDF），由332氨基酸組成的糖蛋白，是一種激素調(diào)節(jié)因子，它的分泌受外周血小板數(shù)量的影響，與血小板計數(shù)呈負相關(guān)。 PRCA：即純紅細胞再生障礙性貧血（pure red cell anemia，PRCA），是指骨髓紅系造血干祖細胞受到損害，進而引起貧血，依據(jù)病因可分為先天性和后天性兩類。雖然兩類LGLL在形態(tài)學(xué)上相似，但其臨床表現(xiàn)和預(yù)后等方面存在明顯差異。q22),(AML1/ETO) ]、 [AML伴有骨髓異常嗜酸粒細胞,inv(16)(p13。17)(q22。應(yīng)用止血藥物，并給予局部止血。(3) 脾切除：適應(yīng)證：① 正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3～6個月無效；② 潑尼松維持量需大于30 mg/d；③ 有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證；④ 51Cr掃描脾區(qū)