【文章內(nèi)容簡介】 細(xì)胞堿性磷酸酶染色成人陽性率是（） A、1040% B、5% C、60% D、80% 過碘酸Schiff反應(yīng)（PAS）指的是（） A、過氧化物酶染色 B、氯化醋酸ASD萘酚酯酶染色 C、糖原染色 D、酸性磷酸酶染色 骨髓檢查鐵染色的應(yīng)用目的是（） A、慢性粒細(xì)胞性白血病和類白血病鑒別診斷 B、診斷缺鐵性貧血和骨髓增生異常綜合征 C、分析細(xì)胞所屬系列 D、判斷細(xì)胞分化程度 成熟中性粒細(xì)胞發(fā)生中毒性改變見于（） A、缺鐵性貧血 B、增生性貧血 C、細(xì)菌感染 D、急性白血病 骨髓增生狀況的分級中，正常人屬于（） A、第一期 B、第二期 C、第三期 D、第四期 胞漿可呈不同程度的嗜多色性的是（） A、早幼紅細(xì)胞 B、中幼紅細(xì)胞 C、原始紅細(xì)胞 D、晚幼紅細(xì)胞 只分為原始、幼稚和成熟三個階段的細(xì)胞是（） A、淋巴細(xì)胞 B、紅細(xì)胞系統(tǒng) C、粒細(xì)胞系統(tǒng) D、巨核細(xì)胞 正常骨髓象幼紅細(xì)胞約占有核細(xì)胞的（） A、20％ B、5％ C、10％ D、50％ 常見貧血疾病的實驗室檢查和診斷 首都醫(yī)科大學(xué)北京安貞醫(yī)院 左大鵬 貧血（ anemia ）是指人體外周血紅細(xì)胞容量減少，低于正常范圍下限的一種常見的臨床癥狀。 注意貧血不是特指一種疾病，而是一組疾病的臨床癥狀。 貧血可引起全身多個系統(tǒng)的臨床表現(xiàn)，最常見的臨床癥狀是頭暈、乏力、心慌（特別在運動或勞力后），皮膚、粘膜顏色變淺是常見的體征。由于引起貧血的原因很多，有的屬于遺傳性疾病，但大多為后天疾病，因此，詳細(xì)詢問病史對貧血原因的診斷十分重要，只要找到貧血的原因（具體疾?。┎拍茏龅娇茖W(xué)、合理治療。 一、與貧血實驗室檢查有關(guān)的項目 （一）基本參數(shù) Hb 、 RBC 、 HCT 、 MCV 、 MCH 、 MCHC 、 RDW 、紅細(xì)胞直方圖和 Ret 計數(shù)。 （二）顯微鏡下紅細(xì)胞形態(tài)觀察 可以看到紅細(xì)胞的特殊形態(tài)。 （三）有關(guān)生化和免疫學(xué)指標(biāo) （四）骨髓檢查及骨髓病理學(xué)檢查 二、參考范圍 （一）紅細(xì)胞及血紅蛋白的參考范圍 PPT4 顯示的是紅細(xì)胞及血紅蛋白的參考范圍?？梢钥闯?，血紅蛋白，男性是 120160g/L ， 女性是 110150g/L ，兒童相對偏高，現(xiàn)在一般以血紅蛋白為診斷貧血的標(biāo)準(zhǔn)，當(dāng)然紅細(xì)胞數(shù)也可以作為診斷參考。 （二）三個平均值 1 、平均紅細(xì)胞容積（ MCV ） MCV ＝ HCT/RBC ，參考值： 80100fl 。 2 、平均紅細(xì)胞血紅蛋白含量 ( MCH) MCH = Hb/RBC ，參考值： 2734pg 。 3 、平均紅細(xì)胞血紅蛋白濃度 MCHC = Hb/HCT ，參考值； 320360g/L 。 （三）紅細(xì)胞體積分布寬度（ RDW ） 紅細(xì)胞體積分布寬度是反映紅細(xì)胞大小不等程度的參數(shù)，用紅細(xì)胞體積大小的變異系數(shù)表示。儀器可在很短的時間內(nèi)測量 10 萬個紅細(xì)胞的體積，計算出均值和標(biāo)準(zhǔn)差，然后根據(jù)公式： CV = 標(biāo)準(zhǔn)差 / 均值。 計算出變異系數(shù)（ CV ），即 RDW 。參考值： （ % ）。 三、生理性變化 新生兒在母體處于生理性缺氧狀態(tài)，紅細(xì)胞和血紅蛋白濃度均升高，出生兩周后逐漸下降轉(zhuǎn)為正常；感情沖動、興奮、恐懼、冷水浴刺激等精神因素可使腎上腺素增多，導(dǎo)致紅細(xì)胞和血紅蛋白暫時增多；氣壓低缺氧條件下可刺激紅細(xì)胞代償性增生，高山地區(qū)或登山運動員紅細(xì)胞和血紅蛋白均高于正常；長期多次獻(xiàn)血紅細(xì)胞代償性增多；妊娠中后期血漿量增多血液稀釋、兒童造血原料相對不足及老人造血功能減退均可導(dǎo)致紅細(xì)胞和血紅蛋白減低，稱為生理性貧血。 四、病理性變化 （一）紅細(xì)胞生成減少 1 、骨髓造血干細(xì)胞異常，如再生障礙性貧血； 2 、骨髓造血微環(huán)境異常，如白血病； 3 、造血原料缺乏，如缺鐵性貧血、巨細(xì)胞性貧血（俗稱為營養(yǎng)不良性貧血）。 （二）紅細(xì)胞破壞過多（溶血性貧血） 正常紅細(xì)胞壽命為 120 天，由于各種原因其壽命只有幾天，這種貧血成為溶血性貧血，有兩種原因： 1 、先天遺傳性。 2 、后天獲得性。 （三）紅細(xì)胞丟失過多（失血性貧血） 1 、慢性失血，如月經(jīng)過多、消化道的潰瘍、消化道的腫瘤。 2 、急性失血。 五、貧血形態(tài)學(xué)分類 PPT9 的表格顯示的是貧血的形態(tài)學(xué)分類， 根據(jù) MCV 、 MCH 、 MCHC 三個基本的平均值，如果都正常，是正細(xì)胞貧血，如果 MCV 大、 MCH 也大也高，是大細(xì)胞型貧血，如果三個都低叫小細(xì)胞低色素貧血，小細(xì)胞低色素性貧血，既可以是缺鐵性貧血也可以是珠蛋白 生 成障礙性貧血。這些都是血常規(guī)報告單中顯示的內(nèi)容。表格的右面是病因，有正細(xì)胞性貧血常見的原因是再生障礙性貧血，大細(xì)胞性貧血常見的是巨幼細(xì)胞貧血，小細(xì)胞低色素常見的是缺鐵性貧血，珠蛋白生成障礙性貧血屬于溶血性貧血，是遺傳性的疾病。 單純小細(xì)胞性貧血的病因比較多，如慢性感染，慢性結(jié)核病，炎癥，包括淋病、肝病、尿毒癥、惡性腫瘤。 PPT10 的 表格，根據(jù)細(xì)胞的大小和細(xì)胞體積分布寬度進(jìn)行分類，缺鐵性貧血是小細(xì)胞不均勻，而珠蛋白生成障礙性貧血是小細(xì)胞均勻，兩個表都可以供大家在臨床中使用，可能第二個表更實用一些，因為它只根據(jù) MCV 、 RDW 兩個參數(shù)就可以對貧血的形態(tài)學(xué)進(jìn)行分類。 六、紅細(xì)胞直方圖與貧血 PPT11 的圖顯示的是小細(xì)胞不均一性貧血時紅細(xì)胞直方圖特點， 它的橫坐標(biāo)是紅細(xì)胞體積大小，縱坐標(biāo)是某一個體積所占的百分比，虛線代表正常的位置，實線代表的是病人的情況，代表疾?。喝辫F性貧血（峰值左移、曲線底部增寬）。 PPT12 的圖顯示的是 小細(xì)胞均一性貧血時紅細(xì)胞直方圖特點， 可以看到左移，也是小細(xì)胞性，但是曲線底部并不增寬， RDW 并不增高，這是一個小細(xì)胞性均一性貧血的紅細(xì)胞直方圖的改變，代表疾病是輕性β 地中海貧血。 PPT13 顯示的是大細(xì)胞不均一性貧血時紅細(xì)胞直方圖特點， 可以看到 實線圖很低，說明貧血很嚴(yán)重，峰值右移，是大細(xì)胞，而且曲線的寬度也明顯增寬，是大細(xì)胞不均一性貧血時紅細(xì)胞直方圖特點，代表疾病是巨幼細(xì)胞性貧血。 PPT14 顯示的是鐵粒幼細(xì)胞性貧血時紅細(xì)胞直方圖特點，曲線出現(xiàn)雙峰， 說明既有小紅細(xì)胞，也有正常的紅細(xì)胞，這是鐵粒幼細(xì)胞性貧血紅細(xì)胞直方圖特點。但是要注意小細(xì)胞貧血或大細(xì)胞貧血治療過程中也可出現(xiàn)雙峰的改變。 七、網(wǎng)織紅細(xì)胞及其參考值 網(wǎng)織紅細(xì)胞是從幼稚紅細(xì)胞向成熟紅細(xì)胞發(fā)育過程中的過度細(xì)胞，這類細(xì)胞在外周血中的數(shù)量反應(yīng)了骨髓造血的情況。 參考值： 成年人：相對數(shù)量（占成熟紅細(xì)胞的 % ）為 % ，絕對數(shù)量 為（ 2484 ） 109/L ，新生兒為 （ 26% ）。 臨床意義：區(qū)別增生性貧血和不增生性貧血，及判斷貧血的治療效果。 八、紅細(xì)胞形態(tài)檢查與貧血 PPT16 的圖顯示是 在顯微鏡下看紅細(xì)胞形態(tài)，第一行是網(wǎng)狀紅細(xì)胞，經(jīng)過特殊染色了，能看到紅細(xì)胞里面有一些著色的顆粒，下面最左邊是正常紅細(xì)胞，再往下是小紅細(xì)胞，巨紅細(xì)胞。第三行最左邊是球形大小不均，最左邊是球形、橢圓形、靶形，鐮形、口形，這些細(xì)胞見于溶血性貧血。 PPT17 顯示的是球形大小不均的細(xì)胞，有裂片狀的，有淚滴紅細(xì)胞，淚滴紅細(xì)胞是骨髓纖維化疾病診斷的重要線索，最后一行是色素，有低色素、高色素、多色性、點彩虹，還有染色質(zhì)小體的卡霉素環(huán)。缺鐵性貧血指低色素，低度性貧血指高色素，有某些溶血性貧血屬于多色素。 九、貧血實驗室診斷程序 首先根據(jù) MCV 、 MCHC 確定貧血的形態(tài)學(xué)分類，根據(jù) MCV 和 RDW 進(jìn)一步鑒別貧血的形態(tài)學(xué)分類，然后檢查 Ret 因為網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)是反應(yīng)了骨髓造血情況，以確定是增生性貧血，還是不增生性貧血。根據(jù)血象中 WBC 、 PLT 計數(shù)是否也同時減少，確定是單純貧血，還是全血減少的貧血。必要時可觀察血涂片中紅細(xì)胞形態(tài)以幫助鑒別不同類型貧血。還要結(jié)合病史和臨床癥狀、體征，做有關(guān)鐵代謝、葉酸、 VitB12 代謝以及溶血方面的檢查。根據(jù)病情需要進(jìn)行骨髓細(xì)胞學(xué)檢查（包括特殊細(xì)胞化學(xué)染色）。必要時，可同時進(jìn)行骨髓活檢或骨髓細(xì)胞體外培養(yǎng)。這是 從易到難，從簡單到復(fù)雜，從無創(chuàng)到有創(chuàng)的檢查思路。 十、缺鐵性貧血 缺鐵性貧血（ iron deficient anemia ， IDA ）是缺鐵引起的小細(xì)胞低色素性貧血及其相關(guān)的缺鐵異常，是血紅素合成異常性貧血中的一種。機體鐵缺乏包括開始時體內(nèi)儲存鐵耗盡（ iron depletion ， ID ），繼之缺鐵性紅細(xì)胞生成（ irondeficinent erythropoiesis ， IDE ），最終引起缺鐵性貧血。 （一）缺鐵性貧血血液學(xué)特點 1 、血象 （ 1 ） RBC 和 Hb 減少，以血紅蛋白減少更為明顯。 （ 2 ）增生性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；蜉p度增加。 （ 3 ）早期呈正細(xì)胞性貧血，典型為小細(xì)胞低色素性貧血，成熟紅細(xì)胞體積偏小，可有橢圓形、靶型及形狀不規(guī)則的紅細(xì)胞，中心淡染區(qū)擴大，甚至呈環(huán)形。并可見嗜多色性紅細(xì)胞及點彩紅細(xì)胞增多。 （ 4 ） RDW 增加，屬于小細(xì)胞非均一性貧血。 （ 5 ）紅細(xì)胞直方圖峰左移，曲線底部增大。 （ 6 ） WBC 、 PLT 一般正常，嚴(yán)重貧血可輕度減少。 PPT21 顯示的是缺鐵性貧血外周紅細(xì)胞形態(tài)，可以看到紅細(xì)胞中心淡染區(qū)擴大。 2 、骨髓 （ 1 ）增生明顯活躍。 （ 2 ）紅細(xì)胞系統(tǒng)增生活躍，幼紅細(xì)胞常 30% ，粒紅比例降低。 （ 3 ）中度以上貧血時，晚幼紅細(xì)胞體積偏小，胞質(zhì)少，著色偏嗜堿性；有時細(xì)胞邊緣不整，呈鋸齒狀如破布，胞核小而致密、深染，甚至有局部濃縮呈紫黑色“炭核”，顯示胞質(zhì)發(fā)育落后，表現(xiàn)為“核老質(zhì)幼”的特點。 （ 4 ）粒系各階段比例及形態(tài)大致正常，巨核系一般正常。 PPT23 顯示的是缺鐵性貧血骨髓特點 。 （ 5 ）鐵染色：直接可靠的診斷方法。 缺鐵性貧血時，骨髓細(xì)胞外鐵明顯減低，甚至消失；鐵粒幼細(xì)胞的百分率減低。經(jīng)有效鐵劑治療后，細(xì)胞外鐵增多；因此鐵染色可作為診斷缺鐵性貧血及指導(dǎo)鐵劑治療的重要方法。 （二）缺鐵性貧血的診斷 包括以下三個方面： 1 、貧血為小細(xì)胞低色素性，見 PPT4 的表。 2 、有缺鐵的依據(jù)：符合儲存鐵耗盡（ ID ）或缺鐵性紅細(xì)胞生成（ IDE ）的診斷。 ID 符合下列任何一條即可診斷： （ 1 ）血清鐵蛋白 12 m g/L ； （ 2 ）骨髓鐵染色顯示骨髓小粒可染鐵消失，鐵粒幼紅細(xì)胞少于 15% 。 IDE （ 1 ）符合 ID 診斷標(biāo)準(zhǔn)，（ 2 ）血清鐵 m mol/L ，總鐵結(jié)合力升高大于 m mol/L ，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 15% ，（ 3 ） FEP/Hb m g/gHb 。 3 、存在鐵缺乏的病因，鐵劑治療有效。 十一、巨幼細(xì)胞貧血 巨幼細(xì)胞貧血（ megalobastic anemia ， MA ）是由于葉酸、維生素 B12 缺乏或某些藥物影響核苷酸代謝導(dǎo)致細(xì)胞核脫氧核糖核酸（ DNA ）合成障礙所致的貧血。 除了貧血的一般癥狀外，消化系統(tǒng)和神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)是本病的常見癥狀之一，例如口腔黏膜、舌乳頭萎縮（牛肉樣舌）、對稱性遠(yuǎn)端肢體麻木、共濟失調(diào)等。 （一）巨幼細(xì)胞貧血血液學(xué)特點 1 、血象 （ 1 ） RBC 、 Hb 減少，以 RBC 減少更明顯。 （ 2 ）紅細(xì)胞大小不均，易見橢圓形巨紅細(xì)胞，并可見嗜多色性紅細(xì)胞、點彩紅細(xì)胞、 HowellJolly 小體和 Cabot 環(huán)。有時可出現(xiàn)中、晚幼紅細(xì)胞。屬于大細(xì)胞性貧血。 （ 3 ） RDW 增大，屬于大細(xì)胞不均一性貧血。 （ 4 ）紅細(xì)胞直方圖峰左移，曲線寬度增大。 （ 5 ）增生性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；蜉p度增加。 （ 6 ）部分病人白細(xì)胞和 / 或血小板可減少，有時可見巨大血小板。中性分葉核過多，有明顯核右移現(xiàn)象。 PPT28 顯示的是巨幼細(xì)胞貧血外周血特點，箭頭所指的 外周血里面中性的分葉核增多，有 6 葉，這種分葉過多的細(xì)胞在巨幼性細(xì)胞的外周血比較常見，也作為診斷的重要線索。 2 、骨髓 （ 1 ）增生多為明顯活躍。 （ 2 ）紅細(xì)胞系統(tǒng)明顯增生，幼紅細(xì)胞常在 40%50% 以上，并出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞系列。貧血越嚴(yán)重，紅系細(xì)胞的比例及巨幼紅細(xì)胞冊比例越高。粒紅比例降低，甚至倒置。 （ 3 ）巨幼紅細(xì)胞系列的形態(tài)特點為胞體及胞核均增大，核染色質(zhì)纖細(xì)疏松呈細(xì)網(wǎng)狀，胞質(zhì)豐富，細(xì)胞核發(fā)育落后于胞質(zhì)，出現(xiàn)“質(zhì)老核幼”現(xiàn)象。分裂型細(xì)胞多見，易見到 HowellJolly 小體及點彩紅細(xì)胞等。 （ 4 ）粒細(xì)胞有巨變，早期巨粒細(xì)胞先于巨幼紅出現(xiàn)，以巨晚幼粒及巨桿狀核多見，分葉核分葉過多，具有早期診斷意義。 （ 5 ）巨核細(xì)胞也可出現(xiàn)胞體巨大，核分葉過多，核質(zhì)發(fā)育不平衡現(xiàn)象。 PPT30 顯示的是巨幼細(xì)胞貧血骨髓特點， 紅細(xì)胞大多是早幼紅，比較大。 （二）生化檢查 1 、維生素 B12 缺乏者，血清葉酸低于 ； 2 、葉酸缺乏者，血清葉酸低于 74pmol/L （ 100ng/ml ），紅細(xì)胞葉酸低于 227nmol/L （ 100ng/ml ）。 十二、再生障礙性貧血（簡稱再障） 再生障礙性貧血（ aplastic anemia ， AA ）通常是指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合征，病因不明。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染。免疫抑制治療有效。 根據(jù)臨床癥狀、病情進(jìn)展和骨髓細(xì)胞學(xué)檢查可分為急性和慢性兩種臨床類型。 （一）急性型再障血液學(xué)特點 1 、血象 （ 1 ）全血細(xì)胞減少，其中白細(xì)胞明顯減少，多數(shù)病例為（ ～ ）109/L ，淋巴細(xì)胞相對增多，多在