【正文】 否也同時減少，區(qū)別是單純性貧血，還是伴有其他血細胞減少的貧血；前者主要見于缺鐵性貧血，珠蛋白合成障礙性貧血，后者見于再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征、部分溶血性貧血和巨幼細胞貧血等。 5 、第五步進行有關(guān)生化檢查以幫助診斷缺鐵性貧血、巨幼細胞貧血和溶血性貧血。 PPT48 顯示的是 診斷程序。又如溶血性貧血，雖然骨髓有其特點，但并不能明確診斷。 （六）問題 3 ：該病人初步診斷是什麼？ 問題解答： 從五分類血液分析儀報告結(jié)果來看，該患者 Hb 59g/L 提示重度貧血，而 RBC 還在參考區(qū)間。此外，報告單顯示該患者紅細胞三個平均值，即 MCV 、 MCH 、 MCHC 均低于參考區(qū)間，符合小細胞低色素貧血的特點。報告單所展示的紅細胞直方圖峰值向左移，曲線增寬，也符合小細胞不均一性貧血的圖形特點。而這種貧血主要見于缺鐵性貧血。 問題解答：本患者既然屬于小細胞低色素貧血，特別已經(jīng)高度懷疑為缺鐵性貧血，其外周血成熟紅細胞應(yīng)當表現(xiàn)為體積偏小，中心淡染區(qū)明顯擴大，呈環(huán)狀紅細胞。 （八）問題 5 ：該患者血小板計數(shù)達到 527109/L ，血小板壓積增高為 % ，是否說明患者還有其他血液疾??？ 問題解答：不是。血細胞分析儀多采用電阻抗方法計數(shù)血細胞，紅細胞和血小板在同一個通道中計數(shù)。當紅細胞體積小于 30fl 時，被儀器計數(shù)為血小板（見 PPT53 圖）。 因此，對于血細胞分析儀的報告結(jié)果，一定要注意異常血液成分帶來的干擾。 （九）問題 6 ：缺鐵性貧血如何分期？各期如何診斷？ 問題解答： 臨床上將缺鐵性貧血分為三個階段，即開始時體內(nèi)儲鐵耗盡，繼之缺鐵性紅細胞生成，最終引起缺鐵性貧血。根據(jù)常規(guī)血液檢查，只要符合小細胞低色素貧血和（或）小細胞不均一性貧血的形態(tài)學特點，再結(jié)合病史有鐵缺乏的證據(jù)，就可診斷。隨著缺鐵的加重，才逐漸表現(xiàn)出紅細胞形態(tài)的變化和出現(xiàn)貧血。 2 、缺鐵性紅細胞生成 診斷依據(jù)：血清鐵 m mol/L ，總鐵結(jié)合力 m mol/L ， 血清鐵蛋白 12 m g/L ， FEP/Hb m g/gHb 。 （十）問題 7 ：診斷缺鐵性貧血后，還應(yīng)當確定什麼？ 問題解答： 缺鐵性貧血診斷后，臨床醫(yī)生必須結(jié)合具體病人找出缺鐵性貧血的原因。如果有不吃蛋類、肉類的偏食習慣，或者在嬰幼兒、青少年發(fā)育成長期缺乏蛋類、肉類則很容易產(chǎn)生缺鐵及缺鐵性貧血。 3 、丟失過多，例如潰瘍病、消化道腫瘤引起的慢性消化道出血，月經(jīng)過多等。只有找到缺鐵的原因，才能從根本上治愈缺鐵性貧血。急性型再障血液學特點是（） A、全血細胞減少，其中紅細胞明顯減少 B、全血細胞減少，其中白細胞明顯減少 C、淋巴細胞絕對增多 D、外周血常出現(xiàn)幼稚細胞 易見到HowellJolly小體及點彩紅細胞的貧血類型是（） A、慢性型再障 B、急性型再障 C、巨幼細胞貧血 D、缺鐵性貧血 小細胞低色素貧血的特點是（） A、MCV、MCH、MCHC都高 B、MCV、MCH高，MCHC低 C、MCV、MCH、MCHC都低 D、MCV高 巨幼細胞貧血是由于（）合成障礙 A、葉酸 B、脫氧核糖核酸（DNA） C、維生素B12 D、核苷酸 貧血常見的體征是（） A、皮膚、黏膜顏色變淺 B、頭暈 C、乏力 D、心慌（特別在運動或勞力后） 缺鐵性貧血直接可靠的診斷方法是（） A、鐵染色 B、骨髓檢查 C、血象 D、細胞形態(tài) 慢性型再障血液學特點是（） A、中性粒細胞減少，但絕對值?*109/L B、淋巴細胞相對增多，一般不超過20% C、白細胞多為1*109/L D、血小板明顯增多 除了貧血的一般癥狀外，常出現(xiàn)消化系統(tǒng)和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的貧血類型是（） A、慢性型再障 B、急性型再障 C、巨幼細胞貧血 D、缺鐵性貧血 巨幼細胞貧血細胞核發(fā)育落后于胞質(zhì)，出現(xiàn)（）現(xiàn)象 A、貧血 B、質(zhì)幼核老 C、質(zhì)老核幼 D、細胞變小 巨幼細胞貧血骨髓紅細胞系統(tǒng)明顯增生，幼紅細胞常在（） A、10% B、20% C、30% D、40%50%以上 溶血性貧血的實驗室檢查和診斷 首都醫(yī)科大學北京安貞醫(yī)院 左大鵬 頭昏、乏力，伴清晨尿色如醬油樣 5 天。如何考慮？如何檢查？ PPT3 顯示的是 PNH 病人排出的醬油尿（右），顏色較深。 該病人是溶血性貧血，因為出現(xiàn)了血紅蛋白尿。 溶血性貧血按照發(fā)病機制可分為紅細胞自身異常和紅細胞外部異常兩大類，根據(jù)溶血發(fā)生的部位又可分為血管內(nèi)溶血和血管外溶血。 一、基本分類 （一）溶血性貧血分類 臨床上按病因和發(fā)病機制可分為兩大類，即紅細胞內(nèi)在缺陷所致的溶血性貧血和紅細胞外因素所致的溶血性貧血。細胞外因素所致的溶血性貧血均為后天獲得性疾病，如自身免疫性溶血性貧血。在紅細胞膜異常中，列舉了兩個代表性疾病， 遺傳性球形紅細胞增多癥與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿簡稱為 PNH （后天獲得性），前者表現(xiàn)的是小球形，紅細胞不能變形，后者是紅細胞膜對于自身的主體非常敏感。珠蛋白生成障礙的代表疾病是地中海貧血與血紅蛋白病等。 2 、紅細胞外部異常 包括免疫性因素、生物因素、理化因素等。 血管內(nèi)溶血 DIC ，因為彌漫性的血管內(nèi)溶血造成紅細胞破壞，形成很多小的血栓。 （二）血管內(nèi)溶血與血管外溶血的鑒別 此外，按照溶血發(fā)生的主要部位可分為血管內(nèi)溶血和血管外溶血。 PPT8 顯示的是血管內(nèi)溶血與血管外溶血的鑒別。 2 、肝脾腫大，血管內(nèi)溶血肝脾腫大少見，血管外溶血肝脾腫大多見。 4 、血紅蛋白尿，血管內(nèi)溶血常見，血管外溶血基本無，或很輕微。 二、溶血性貧血血液學特點 （一）血象 1 、 RBC 、 Hb 減少，兩者呈平行下降。 3 、紅細胞大小不均，易見大紅細胞、嗜多色性紅細胞及有核紅細胞，以及可見 HowellJolly 小體、 Cabot 環(huán)、點彩紅細胞等。 4 、急性溶血時， WBC 、 PLT 常增多，中性粒細胞比例增高，并有核左移現(xiàn)象。 2 、紅細胞系統(tǒng)顯著增生，幼紅細胞常 30% ，急性溶血時可 50% ，粒紅比例減低甚至倒置，以中幼和晚幼紅增多為主?？梢娪准t細胞邊緣不規(guī)則突起、核畸形、 HowellJolly 小體、嗜堿點彩等。 三、溶血性貧血的篩查檢測 （一）血漿游離血紅蛋白測定 1 、參考范圍： 50mg/L 。 （二）血清結(jié)合珠蛋白測定 1 、參考范圍： 。 （三）血漿高鐵血紅素清蛋白測定 1 、參考范圍：陰性。 （四）尿含鐵血黃素尿試驗（ Rous 試驗） 1 、參考范圍：陰性。該試驗用于檢查尿沉渣中的腎小管上皮細胞有沒有血顆粒，即對尿沉渣做鐵染色，如果里面有腎小管上皮細胞，而且上皮細胞里面有被鐵染色染成的藍色，為陽性。 PPT14 顯示的是 PNH 病人尿 Rous 試驗陽性，可以看到中間的是腎小管上皮細胞，有一些染成藍色的鐵顆粒。 （六）網(wǎng)織紅細胞增加 （七）血清間接膽紅素增加 四、紅細胞膜缺陷的檢測 （一）紅細胞滲透脆性試驗 1 、脆性增高：開始及完全溶血時 NaCl 溶液的濃度均較正常對照提前兩管（ % ）或更高，即開始溶血 % ，完全溶血 %NaCl 。 2 、脆性減低見于海洋性貧血等。但遺傳性非球型紅細胞增多癥脆性也增加。本試驗可作為遺傳性球形紅細胞增多癥和先天性非球形細胞溶血性貧血的鑒別診斷。 五、紅細胞酶缺陷的檢測 （一）高鐵血紅蛋白還原試驗 1 、參考范圍：還原率 75% ，高鐵血紅蛋白 。 （二）氰化物 抗壞血酸試驗 臨床意義：用于 G6PD 缺陷癥診斷。 2 、臨床意義： G6PD 缺陷癥、不穩(wěn)定 Hb 、 HbH 病等高于 45% 。酶活性為 177。 2 、臨床意義： G6PD 缺陷癥熒光很弱或無熒光，雜合子可能有輕到中度熒光。 （五）丙酮酸激酶熒光篩選試驗和活性測定 1 、參考范圍：正常 PK 活性熒光在 20min 內(nèi)消失。 2 、臨床意義： PK 缺陷?。兒献樱晒?60min 不消失，雜合子 2560min 消失。 六、珠蛋白生成異常的檢測 （一）血紅蛋白電泳 1 、參考范圍：正常人電泳圖譜顯示 4 條區(qū)帶，最靠陽極端的為量多的 HbA ，其后為少量 HbA 2 ，再后為量更少的非血紅蛋白成分（ NH1 和 NH2 ），見圖 4 、 5 。 （ 2 ） HbA 2 減低見于缺鐵性貧血等。異常患者的電泳條帶不是這四條，多出一條，或者條帶明顯增寬，說明有異常血紅蛋白。正常人含量最多的是血紅蛋白 A ， A2 很少。如果血紅蛋白 F 增多，考慮是血紅蛋白 F 病。 （三）胎兒血紅蛋白測定或 HbF 堿變性試驗 1 、參考范圍：成人 2% ，新生兒 55%85% ， 1 歲左右同成人。 （四）限制性內(nèi)切酶譜分析 此為 Hb 病的基因診斷。 2 、臨床意義 主要用于自身免疫性溶血性貧血的診斷，此疾病本試驗直接和 / 或間接反應(yīng)陽性。 PPT26 顯示的是 抗人球蛋白試驗原理示意圖，上為直接反應(yīng)，下為間接反應(yīng)。 C 。 （三）冷熱雙相溶血試驗 1 、參考范圍：陰性。 八、 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿檢驗 （一）酸溶血試驗（ Ham39。 2 、臨床意義 主要用于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的診斷，此疾病酸溶血試驗陽性。 （二）蔗糖溶血試驗 1 、參考范圍：陰性。 （三）蛇毒因子溶血試驗 陽性見于 PNH ，該試驗為 PNH 的特異性診斷。如果以上簡單的檢查不能確診，懷疑自身免疫性貧血，可以進行抗人球蛋白試驗（直接和 / 或間接反應(yīng)）。 陽性考慮自身免疫性貧血，陰性要加做酸溶血試驗。 葡萄糖6磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥屬于（）導致的溶血性貧血 A、紅細胞膜異常 B、紅細胞酶缺乏 C、珠蛋白生成的異常 D、血紅素異常 遺傳性球形紅細胞增多癥屬于（）導致的溶血性貧血 A、紅細胞膜異常 B、紅細胞酶缺乏 C、珠蛋白生成的異常 D、血紅素異常 溶血性貧血紅細胞壽命測定（紅細胞半衰期）為（） A、2532天 B、小于25天 C、小于20天 D、小于15天 酸溶血試驗（Ham’s試驗）主要用于（）的診斷 A、地中海貧血 B、血卟啉病 C、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 D、葡萄糖6磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥 屬于血管內(nèi)溶血特征的是（） A、都是遺傳性 B、主要是后天獲得性 C、紅細胞形態(tài)改變多見 D、血紅蛋白尿無或輕微 血紅素異常的代表疾病是（） A、遺傳性球形紅細胞增多癥 B、葡萄糖6磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥 C、血卟啉病 D、地中海貧血 屬于血管外溶血特點的是（） A、有血紅蛋白尿（包括醬油尿） B、紅細胞形態(tài)改變少見 C、肝脾腫大多見 D、尿含鐵血黃素試驗陰性 診斷輕型地中海貧血的重要依據(jù)是血紅蛋白電泳（） A、HbA2增高 B、HbA增高 C、HbA2降低 D、非血紅蛋白成分增高 缺鐵性貧血的血紅蛋白電泳表現(xiàn)是（） A、HbA2增高 B、HbA增高 C、HbA2降低 D、非血紅蛋白成分增高 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿PNH的特異性診斷是（） A、冷凝集素試驗 B、冷熱雙相溶血試驗 C、蛇毒因子溶血試驗 D、抗人球蛋白試驗（Coombs試驗） 白血病實驗室診斷 首都醫(yī)科大學北京安貞醫(yī)院 左大鵬 在骨髓和其他造血組織中，白血病細胞大量增生積累，使正常造血受抑制并浸潤其他器官和組織。 根據(jù)白血病細胞的成熟程度和自然病程，白血病分為急性和慢性兩大類。有些慢性白血病患者在體檢時發(fā)現(xiàn)。 急性白血病根據(jù)主要受累的細胞系列分為 急性淋巴細胞白血?。?ALL ）和急性髓細胞白血?。?AML ），慢性白血病分為慢性粒細胞白血?。?CML ）和慢性淋巴細胞白血?。?CLL ），還有少見類型的白血病，如毛細胞白血病、幼淋巴細胞白血病等。 二、急性白血病 （一）血液學特征 1 、血象 （ 1 ）大多數(shù)患者白細胞增多，多在（ 1050 ）109/L 之間，并出現(xiàn)較多的原始及幼稚細胞，一般占 30%90% ；部分患者白細胞數(shù)正?；驕p少，外周血也不出現(xiàn)幼稚細胞。 （ 2 ）白細胞直方圖呈單峰曲線。 2 、骨髓 骨髓檢查是診斷本病的主要依據(jù)，其特點： （ 1 ）增生明顯或極度活躍。見 PPT7 圖 1 。有核細胞中原始細 胞 30% 就診斷為急性白血病，這是診斷急性白血病的最主要的依據(jù)。核染色質(zhì)粗糙，核仁明顯，數(shù)目多，核質(zhì)發(fā)育不平衡，核胞發(fā)育往往落后于胞質(zhì)。 PPT7 顯示的是圖 1 ，急性粒細胞白血病骨髓象，可以看到骨髓極度增生，有很多原始細胞， ANC 30% ，往往在 80% ～ 90% 。 PPT9 顯示的是淋巴細胞性白血病，旁邊有兩個細胞，沒有細胞核，這就是所謂的藍細胞，又叫做涂抹細胞，如果在白血病人的骨髓中發(fā)現(xiàn)這種細胞比較多， 首先要考慮急性淋巴細胞性白血病， ALL 。 PPT11 表 1 顯示的是幾種常見急性白血病的細胞化學染色結(jié)果，有氧化酶染色、蘇丹黑染色，最后一個是糖原染色，縮寫 PAS 。急粒是陰性，少數(shù)是陽性，呈 彌漫性淡紅色。如果分不開急粒和急單，要做酯酶染色 a NAE+NaF 即特異性酯酶染色， 急粒能被氟化鈉抑制，急單不能被氟