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cushing綜合征文檔(編輯修改稿)

2025-07-04 13:32 本頁面
 

【文章內容簡介】 或皮質醇抑制垂體促性腺激素 女性多囊卵巢綜合癥: 月經紊亂或閉經、座瘡、多毛、男性化:生須、喉結增大、乳房萎縮、陰蒂肥大 — 腎上腺癌? 男性性功能低下 陰莖縮小 睪丸變軟 9) 皮膚色素沉著10)精神障礙 11)高尿鈣,腎結石 12)結合膜水腫 13)與腫瘤相關性表現(xiàn)四、診斷及鑒別診斷 診斷步驟: (1) 是否為庫欣綜合癥 (2) 庫欣綜合癥的病因(一)、 確定庫欣綜合癥 n 診斷依據(jù): 臨床表現(xiàn): 1). 有典型癥狀、體征者,可根據(jù)外觀作出診斷 滿月臉、多血質、紫紋、向心性肥胖、瘀斑、高血壓、骨質疏松等 2). 癥狀不典型者 (心衰、病理性骨折、神經癥狀) 實驗室以及特殊檢查: 1)血生化: 血鉀降低、糖耐量降低 2)影像學檢查: X線: 骨質疏松,少數(shù)蝶鞍擴大 腎上腺B超或CT: 雙側腎上腺增生或腫瘤 MRI: 垂體結節(jié)或腫瘤3)皮質醇測定 (1) 血漿皮質醇晝夜節(jié)律變化 8am:275-550nmol/L(10-20μg/dl) 4pm:85-275nmol/L (3-10μg/dl) 12N 140nmol/L (5μg/dl) (2) 24h U17OHCS 皮質醇和可的松的四氫代謝產物 n 24hU17OHCS排量: 皮質醇分泌量的25%-40%。 n 正常:- (F: 5-) n 異常: 55μmol(20mg)/24hU 尤其≧ 75μmol(25mg)(3) 24h U 17KS(17ketosteroid) 睪丸和腎上腺分泌的雄激素及代謝產物 男性尿17KS 1/3睪丸 2/3腎上腺; 女性主要來自腎上腺以及卵巢 異位ACTH綜合癥和腎上腺皮質癌明顯升高(4) 24hU 游離皮質醇(free cortisol )(24hUFF) 皮質醇腎小球濾過,小部隨尿排出, 即尿游離皮質醇,腎功能正常時、最敏感最具診斷價值 n 異位ACTH綜合癥和腎上腺皮質癌明顯升高 n 庫欣病及腺瘤輕度或明顯升高 n 正常值: n 130-304nmol/24hU n 連續(xù)3次正常, 可排除庫欣綜合征(4) 地塞米松(dexamethasone, dxm)抑制試驗 目的 下丘腦–垂體–腎上腺軸是否為外源糖皮質激素抑制? 小劑量dxm法(庫欣綜合征的篩選試驗) 方法1: 午夜1mg 法: 8am, 4pm, 12mn測血漿皮質醇、ACTH 12mN 服dxm 1mg, 次晨 8am 測皮質醇、ACTH n 結果: 抑制到對照值的50%以下 n 血漿皮質醇 140-275nmol/L(5-10μg/dl), 應作2日法; n 血漿皮質醇275nmol/L(10μg/dl), 庫
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