cushing綜合征文檔(已修改)
2025-06-19 13:32 本頁面
【正文】 Cushing 綜合征 定義 各種原因引起的腎上腺分泌過多糖皮質(zhì)激素（以皮質(zhì)醇為主）導(dǎo)致的臨床綜合征 伴腎上腺雄性激素以及鹽皮質(zhì)激素不同程度分泌增多 一、病因分類 依賴ACTH的庫欣綜合癥 依賴垂體ACTH的Cushing病 垂體微腺瘤或大腺瘤或下丘腦功能失調(diào)→ACTH增多→雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生 占Cushing’s Syndrome的70%。 異位ACTH綜合癥 (ectopic ACTH syndrome) 垂體外腫瘤分泌ACTH增多→雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生 小細(xì)胞肺癌、支氣管類癌、胸腺癌、胰腺癌等(有些可分泌CRH) ACTH治療不依賴ACTH的庫欣綜合癥 腎上腺皮質(zhì)腺瘤 腎上腺皮質(zhì)癌 醫(yī)源性皮質(zhì)醇增多癥 不依賴ACTH的雙側(cè)性腎上腺小結(jié)節(jié)性增生 不依賴ACTH的雙側(cè)性腎上腺大結(jié)節(jié)性增生二、病因、病理及臨床特點(diǎn) 1. 依賴垂體ACTH的庫欣病 (ACTHdependent Cusing’s disease) 庫欣綜合征中最常見(70%) 好發(fā)年齡為20－40歲 女性多于男性 (女:男 = 2：1） 病因 微腺瘤 (10mm) 最小2mm 占85－90%； 大腺瘤 (10mm) 10－15%蝶鞍受累 視野缺損 雙顳側(cè)偏盲 ACTH細(xì)胞增生 (下丘腦功能紊亂) 垂體正常 ACTH細(xì)胞癌 極少見 病理 嫌色細(xì)胞瘤 嗜堿性細(xì)胞瘤 嗜酸性細(xì)胞瘤 混合性細(xì)胞瘤 發(fā)病機(jī)制 垂體ACTH瘤為部分自主性,不依賴CRH, 大劑量DXM可抑制，少數(shù)不可抑制， CRH可興奮或過度興奮 少見ACTH瘤分泌多種激素，如：PRL 雙腎上腺增生，少數(shù)為大結(jié)節(jié)性（ectopic ACTH syndrome) 垂體外惡性腫瘤分泌ACTH 致腎上腺皮質(zhì)增生，分泌皮質(zhì)類固醇 占庫欣綜合癥10%常見原因 n 小細(xì)胞肺癌、支氣管類癌 n 胸腺癌 n 胰腺癌 (胰島細(xì)胞癌) n 嗜鉻細(xì)胞瘤 n 神經(jīng)母細(xì)胞瘤 n 甲狀腺髓樣癌以及腎上腺髓質(zhì)癌 n 睪丸、卵巢癌 n 腮腺癌 n 胃腸道腫瘤 n 有些腫瘤可分泌CRH2種類型n 緩慢發(fā)展型 低惡性，與Cushing disease 難區(qū)別 n 迅速進(jìn)展型 高惡性3. 不依賴ACTH的庫欣綜合癥 腎上腺皮質(zhì)腺瘤 占Cushing’s syndrome 20% 成年男性多見 腺瘤直徑3－4cm 重量40g177。(5－30g)包膜完整 單個(gè)多見 少數(shù)為多個(gè) 起病緩 病情不重 多毛及雄激素輕 腎上腺皮質(zhì)癌 占Cushing’s syndrome5%以下 體積常100g，腺瘤直徑≥
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