cushing綜合征文檔-資料下載頁(yè)
2025-06-07 13:32本頁(yè)面
【正文】 8h 690nmol/L(25μg/dl) 庫(kù)欣病：大多數(shù)反應(yīng)高于正常人 異位ACTH綜合癥：與庫(kù)欣病反應(yīng)相似或無(wú)反應(yīng) 腎上腺皮質(zhì)腫瘤： 無(wú)反應(yīng) (二)、庫(kù)欣綜合癥的病因 庫(kù)欣病 皮質(zhì)腺瘤 皮質(zhì)癌 異位ACTH 尿17OH 中度增多 中度增多 明顯增多 顯著增多 血尿皮質(zhì)醇 輕中度高 輕中度高 重度高 顯著高 大劑量dxm 多可抑制 不能 不能 不能 ACTH節(jié)律 異常 降低 降低 異常升高 CRH興奮試驗(yàn) 正常/過度 無(wú) 無(wú) 無(wú) ACTH試驗(yàn) 過度反應(yīng) 有或無(wú) 無(wú) 有 低鉀堿中毒 少見 無(wú) 常有 常有 垂體MRI 微腺瘤 無(wú) 無(wú) 無(wú) 核素掃描 顯像增大 瘤顯像 癌顯像 顯像增大 腎上腺CT 增大 腫瘤 腫瘤 增大 鑒別診斷n 單純性肥胖 n 酗酒 n 抑郁癥五、治療 Cushing’s disease治療 （1）經(jīng)蝶竇垂體瘤手術(shù) 首選 最理想治療方案 術(shù)后暫時(shí)性腎上腺功能不足的處理： 術(shù)前12h和2h 分別 im 氫化可的松50mg 手術(shù)時(shí) iv 氫化可的松100－200mg 術(shù)后第1天200mg、第2－3天150mg 第4－5天100mg；第6－7天 50mg 術(shù)后6個(gè)月ACTH分泌功能可恢復(fù)（2）腎上腺一側(cè)全切，另一側(cè)次全切（切除90%）或全切 術(shù)后垂體放療（直線加速器） 防止Nelson綜合征 皮膚黏膜色素沉著、ACTH升高、垂體瘤 （3）垂體放療 輕癥或兒童。成人有效率 1520% （4）垂體大腺瘤 開顱手術(shù) （5）溴隱停(bromocriptine)： n 泌乳者可用 5－20mg/d n 多巴胺受體增效劑，抑制ACTH、PRL和GH （6）血清素抑制劑：賽庚啶 n 賽庚啶24mg/d n 作用于垂體以上 療程3－6月 n 副作用：嗜睡、體重增加 腎上腺腺瘤和腎上腺腺癌 n 手術(shù)治療切除腫瘤 n 術(shù)后6至12個(gè)月為腎上腺皮質(zhì)功能恢復(fù)期 n 糖皮質(zhì)激素替代異位ACTH綜合癥： 治療原發(fā)性腫瘤，不能根治者，藥物治療： 皮質(zhì)醇合成抑制劑： 167。 甲吡酮(metopyronetest, metyrapone) 抑制11β羥化酶 167。 氨基導(dǎo)眠能(aminoglutethimide) 抑制TC轉(zhuǎn)換成孕烯醇酮 破壞腎上腺皮質(zhì)： 167。 米托坦 束狀網(wǎng)狀帶萎縮
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