成人慢性粒細(xì)胞白血病診療規(guī)范(編輯修改稿)
2025-05-04 21:33 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 髓活檢有確診價(jià)值。無(wú)染色體或融合基因，約患者檢測(cè)到617F突變。 ．與其他慢性白血病鑒別還應(yīng)與慢性中性粒細(xì)胞白血?。ǎ?、慢性嗜酸性粒細(xì)胞白血病、嗜堿性粒細(xì)胞白血病、慢性粒單核細(xì)胞白血?。ǎ?、不典型相鑒別。少見，病情進(jìn)展緩慢，白細(xì)胞增高以成熟中性粒細(xì)胞為主，增高，無(wú)染色體或融合基因，且極少發(fā)生急性變。嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞白血病分別以各階段嗜酸性或嗜堿性粒細(xì)胞增多為主要表現(xiàn)，且伴有嗜酸、嗜堿細(xì)胞形態(tài)異常。急變期或加速期可發(fā)生嗜堿性粒細(xì)胞比例增多，若發(fā)生嗜酸性粒細(xì)胞或嗜堿性粒細(xì)胞急性變時(shí)，嗜酸或嗜堿性粒細(xì)胞比例應(yīng)超過３０％，且各階段中幼粒、嗜酸粒或嗜堿性粒細(xì)胞比例增多，并伴有原始粒細(xì)胞和早幼粒細(xì)胞增多。、不典型目前歸類于骨髓增殖性腫瘤骨髓增生異常綜合征的范疇，但其臨床特點(diǎn)及骨髓象極似，除具有單核細(xì)胞增多的特點(diǎn)外，及不典型無(wú)染色體或融合基因。．其他的脾腫大還應(yīng)與肝硬化、血吸蟲病、黑熱病、霍奇金病、肝糖原累積病等引起的脾大相鑒別。合并脾梗死引起的左上腹劇痛應(yīng)與相關(guān)急腹癥相鑒別。但由于本病有特殊血象，鑒別并不困難。(六)分期．慢性期① 外周血()或骨髓 ()中原始細(xì)胞。② 沒有達(dá)到診斷加速期或急變期的標(biāo)準(zhǔn)。．加速期 ①外周血()或骨髓 ()中原始細(xì)胞占～。②血中嗜堿細(xì)胞≥。③與治療不相關(guān)的持續(xù)血小板減少( )或增高（＞ ）。④克隆演變。⑤進(jìn)行性脾臟增大或計(jì)數(shù)增高。．急變期①外周血()或骨髓()中原始細(xì)胞≥。②骨髓活檢原始細(xì)胞集聚 。③髓外原始細(xì)胞浸潤(rùn)。（七）預(yù)后分層許多因素影響的慢性期及生存期。目前常用的評(píng)分系統(tǒng)包括、以及（表），均以臨床特點(diǎn)以及血液學(xué)指標(biāo)作為預(yù)后評(píng)分因素。目前無(wú)明確數(shù)據(jù)判斷三種預(yù)后積分系統(tǒng)的優(yōu)劣，無(wú)論采取何種預(yù)后評(píng)估方式，建議對(duì)高危的患者采用更為積極的治療和監(jiān)測(cè)。表 預(yù)后評(píng)分系統(tǒng) 低危中危高危[(年齡歲)](脾臟大小)([血小板])（原始細(xì)胞） （年齡≥歲） ( 脾臟大小) （當(dāng)血小板≥ (原始細(xì)胞數(shù)) （當(dāng)嗜堿性粒細(xì)胞 ( 嗜酸性粒細(xì)胞) ≤ 脾臟大小 嗜堿性粒細(xì)胞 ≤ 血小板計(jì)數(shù)（１０９／），年齡為歲數(shù)，脾大小為肋下厘數(shù)，原始細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞為外周血分類百分?jǐn)?shù)。所有數(shù)據(jù)應(yīng)當(dāng)在任何相關(guān)治療開始前獲得。四、治療（一）新診斷患者的初始治療：治療經(jīng)歷了放療、化療、免疫治療、骨髓移植、分子靶向治療等一系列治療措施，療效逐漸提高。放療、化療以改善癥狀為主，無(wú)法改變自然病程。二十世紀(jì)七十年代異基因造血干細(xì)胞移植使得可以治愈，但受年齡和供者的限制僅約三分之一患者有條件接受移植，并且移植物抗宿主病、感染、復(fù)發(fā)一直是制約移植療效的三大難題。二十世紀(jì)八十年代初干擾素的應(yīng)用約可使～患者獲得細(xì)胞遺傳學(xué)完全緩解，以干擾素為基礎(chǔ)的治療成為九十年代缺乏移植條件的患者的治療首選。二十世紀(jì)九十年代末酪氨酸激酶抑制劑()甲磺酸伊馬替尼（ , ）成功用于臨床，成為治療的里程碑，的治療進(jìn)入了分子靶向治療時(shí)代。年國(guó)際上已公認(rèn)伊馬替尼是慢性期的一線治療,干擾素不再推薦作為的主要治療選擇，異基因移植退出一線治療。隨著二代、三代的出現(xiàn)，一線治療選擇更多樣，異基因造血干細(xì)胞移植也成為二、三線治療的選擇。依據(jù)患者的自身狀況及預(yù)后分層采用個(gè)體化的恰當(dāng)治療方案是提高療效、延長(zhǎng)患者生存期最根本有效方法。.酪氨酸激酶抑制劑治療()一線藥物種類目前國(guó)際指南推薦新診斷慢性期患者的一線治療藥物包括伊馬替尼天，尼洛替尼天(，次天)，達(dá)沙替尼天。獲得中國(guó)批準(zhǔn)的一線治療藥物為伊馬替尼和尼洛替尼。三種藥物一線治療的近期和遠(yuǎn)期療效見表。表 三種一線藥物療效比較實(shí)驗(yàn)治療最長(zhǎng)隨訪時(shí)間年年伊馬替尼年年年年達(dá)沙替尼年伊馬替尼尼洛替尼 , 年尼洛替尼 , 伊馬替尼()如何選擇一線治療藥物新診斷治療選擇多樣，在規(guī)范監(jiān)測(cè)和正確支持治療情況下耐受性良好。伊馬替尼、尼洛替尼的不良反應(yīng)存在差異，因此患者的基礎(chǔ)狀況在藥物選擇上是重要的影響因素。伊馬替尼治療部分不良反應(yīng)嚴(yán)重影響生活質(zhì)量，包括體重增加、疲乏無(wú)力、外周及眶周水腫、骨骼肌肉疼痛、惡心等。多數(shù)為低級(jí)別輕度到中度，長(zhǎng)期治療患者出現(xiàn)肌酐升高。尼洛替尼治療導(dǎo)致部分患者血糖升高、脂肪酶升高，對(duì)于未得到有效控制的糖尿病或胰腺炎病史患者，應(yīng)當(dāng)謹(jǐn)慎處方尼洛替尼。臨床前研究顯示尼洛替尼可能延長(zhǎng)心電圖的間期，因此尼洛替尼治療開始前檢測(cè)心電圖(間期)，保證血鉀、血鎂在正常范圍；尼洛替尼治療期間仍應(yīng)監(jiān)測(cè)心電圖、血鉀、血鎂。尼洛替尼應(yīng)當(dāng)空腹服用，避免進(jìn)食尤其是高脂肪飲食后導(dǎo)致的尼洛替尼血藥濃度增加。尼洛替尼增加血管痙攣或血管阻塞性事件發(fā)生率，包括已報(bào)道的心肌梗塞、腦梗塞、外周動(dòng)脈閉塞性疾病等。研究隨訪年數(shù)據(jù)顯示，大約患者發(fā)生血管事件。因此對(duì)于存在糖尿病、冠狀動(dòng)脈疾病、腦動(dòng)脈血管疾病高
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