成人慢性粒細胞白血病診療規(guī)范(編輯修改稿)
2025-05-04 21:33 本頁面
【文章內容簡介】 髓活檢有確診價值。無染色體或融合基因，約患者檢測到617F突變。 ．與其他慢性白血病鑒別還應與慢性中性粒細胞白血?。ǎ?、慢性嗜酸性粒細胞白血病、嗜堿性粒細胞白血病、慢性粒單核細胞白血病（）、不典型相鑒別。少見，病情進展緩慢，白細胞增高以成熟中性粒細胞為主，增高，無染色體或融合基因，且極少發(fā)生急性變。嗜酸、嗜堿性粒細胞白血病分別以各階段嗜酸性或嗜堿性粒細胞增多為主要表現(xiàn)，且伴有嗜酸、嗜堿細胞形態(tài)異常。急變期或加速期可發(fā)生嗜堿性粒細胞比例增多，若發(fā)生嗜酸性粒細胞或嗜堿性粒細胞急性變時，嗜酸或嗜堿性粒細胞比例應超過３０％，且各階段中幼粒、嗜酸粒或嗜堿性粒細胞比例增多，并伴有原始粒細胞和早幼粒細胞增多。、不典型目前歸類于骨髓增殖性腫瘤骨髓增生異常綜合征的范疇，但其臨床特點及骨髓象極似，除具有單核細胞增多的特點外，及不典型無染色體或融合基因。．其他的脾腫大還應與肝硬化、血吸蟲病、黑熱病、霍奇金病、肝糖原累積病等引起的脾大相鑒別。合并脾梗死引起的左上腹劇痛應與相關急腹癥相鑒別。但由于本病有特殊血象，鑒別并不困難。(六)分期．慢性期① 外周血()或骨髓 ()中原始細胞。② 沒有達到診斷加速期或急變期的標準。．加速期 ①外周血()或骨髓 ()中原始細胞占～。②血中嗜堿細胞≥。③與治療不相關的持續(xù)血小板減少( )或增高（＞ ）。④克隆演變。⑤進行性脾臟增大或計數(shù)增高。．急變期①外周血()或骨髓()中原始細胞≥。②骨髓活檢原始細胞集聚 。③髓外原始細胞浸潤。（七）預后分層許多因素影響的慢性期及生存期。目前常用的評分系統(tǒng)包括、以及（表），均以臨床特點以及血液學指標作為預后評分因素。目前無明確數(shù)據(jù)判斷三種預后積分系統(tǒng)的優(yōu)劣，無論采取何種預后評估方式，建議對高危的患者采用更為積極的治療和監(jiān)測。表 預后評分系統(tǒng) 低危中危高危[(年齡歲)](脾臟大小)([血小板])（原始細胞） （年齡≥歲） ( 脾臟大小) （當血小板≥ (原始細胞數(shù)) （當嗜堿性粒細胞 ( 嗜酸性粒細胞) ≤ 脾臟大小 嗜堿性粒細胞 ≤ 血小板計數(shù)（１０９／），年齡為歲數(shù)，脾大小為肋下厘數(shù)，原始細胞、嗜酸性粒細胞、嗜堿性粒細胞為外周血分類百分數(shù)。所有數(shù)據(jù)應當在任何相關治療開始前獲得。四、治療（一）新診斷患者的初始治療：治療經(jīng)歷了放療、化療、免疫治療、骨髓移植、分子靶向治療等一系列治療措施，療效逐漸提高。放療、化療以改善癥狀為主，無法改變自然病程。二十世紀七十年代異基因造血干細胞移植使得可以治愈，但受年齡和供者的限制僅約三分之一患者有條件接受移植，并且移植物抗宿主病、感染、復發(fā)一直是制約移植療效的三大難題。二十世紀八十年代初干擾素的應用約可使～患者獲得細胞遺傳學完全緩解，以干擾素為基礎的治療成為九十年代缺乏移植條件的患者的治療首選。二十世紀九十年代末酪氨酸激酶抑制劑()甲磺酸伊馬替尼（ , ）成功用于臨床，成為治療的里程碑，的治療進入了分子靶向治療時代。年國際上已公認伊馬替尼是慢性期的一線治療,干擾素不再推薦作為的主要治療選擇，異基因移植退出一線治療。隨著二代、三代的出現(xiàn)，一線治療選擇更多樣，異基因造血干細胞移植也成為二、三線治療的選擇。依據(jù)患者的自身狀況及預后分層采用個體化的恰當治療方案是提高療效、延長患者生存期最根本有效方法。.酪氨酸激酶抑制劑治療()一線藥物種類目前國際指南推薦新診斷慢性期患者的一線治療藥物包括伊馬替尼天，尼洛替尼天(，次天)，達沙替尼天。獲得中國批準的一線治療藥物為伊馬替尼和尼洛替尼。三種藥物一線治療的近期和遠期療效見表。表 三種一線藥物療效比較實驗治療最長隨訪時間年年伊馬替尼年年年年達沙替尼年伊馬替尼尼洛替尼 , 年尼洛替尼 , 伊馬替尼()如何選擇一線治療藥物新診斷治療選擇多樣，在規(guī)范監(jiān)測和正確支持治療情況下耐受性良好。伊馬替尼、尼洛替尼的不良反應存在差異，因此患者的基礎狀況在藥物選擇上是重要的影響因素。伊馬替尼治療部分不良反應嚴重影響生活質量，包括體重增加、疲乏無力、外周及眶周水腫、骨骼肌肉疼痛、惡心等。多數(shù)為低級別輕度到中度，長期治療患者出現(xiàn)肌酐升高。尼洛替尼治療導致部分患者血糖升高、脂肪酶升高，對于未得到有效控制的糖尿病或胰腺炎病史患者，應當謹慎處方尼洛替尼。臨床前研究顯示尼洛替尼可能延長心電圖的間期，因此尼洛替尼治療開始前檢測心電圖(間期)，保證血鉀、血鎂在正常范圍；尼洛替尼治療期間仍應監(jiān)測心電圖、血鉀、血鎂。尼洛替尼應當空腹服用，避免進食尤其是高脂肪飲食后導致的尼洛替尼血藥濃度增加。尼洛替尼增加血管痙攣或血管阻塞性事件發(fā)生率，包括已報道的心肌梗塞、腦梗塞、外周動脈閉塞性疾病等。研究隨訪年數(shù)據(jù)顯示，大約患者發(fā)生血管事件。因此對于存在糖尿病、冠狀動脈疾病、腦動脈血管疾病高
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