大顆粒淋巴細(xì)胞白血病(編輯修改稿)
2024-10-03 08:25 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 腫大，肝臟腫大占 20%，淋巴結(jié)腫大、肺浸潤少見。 NKLGLL進(jìn)展較快，發(fā)病年齡小，中位年齡 39歲。初始病癥主要是發(fā)熱、夜間盜汗、體重下降等 B細(xì)胞疾病的病癥以及肝脾腫大。大多數(shù)患者有骨髓浸潤，有時(shí)可伴骨髓纖維化。 第十一頁，共二十四頁。 臨床表現(xiàn) 有些患者可有胃腸道受累，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎罕見。 第十二頁，共二十四頁。 并發(fā)癥 反復(fù)感染發(fā)熱；肝脾腫大；骨髓纖維化是 LGLL最常見的合并癥。 第十三頁，共二十四頁。 實(shí)驗(yàn)室檢查 可有貧血 ,血小板減少。中性粒細(xì)胞減少 ,絕對值常＜ 109/L,淋巴細(xì)胞絕對值增高 ,LGL明顯增高。 示髓系細(xì)胞成熟障礙， LGL浸潤 ,漿細(xì)胞可增高。 (ACP)染色 強(qiáng)陽性 ,非特異性酯酶 (ANAE)染色弱陽性或陰性。 60%陽性 ,80%抗核抗體陽性 ,41%可有抗中性粒細(xì)胞抗體和抗血小板抗體 ,常有單克隆高丙球蛋白血癥。細(xì)胞免疫缺陷 ,NK細(xì)胞減少 ,活性降低。 ,TLGLL約占 50%。 第十四頁，共二十四頁。 其他輔助檢查 常發(fā)現(xiàn) B淋巴細(xì)胞結(jié)節(jié)和彌漫分布的 LGL。粒細(xì)胞成熟停滯和 PRCA亦可見到。 、脾臟活檢 主要發(fā)現(xiàn)紅髓和脾結(jié)節(jié)的白血病浸潤 ,漿細(xì)胞增多 ,顯著的生發(fā)中心。 、病癥和體征選擇 X線、 B超、心電圖檢查
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