大顆粒淋巴細(xì)胞白血病(編輯修改稿)
2025-02-02 02:42 本頁面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 孔姆（ +） AIHA罕見 PRCA： 8— 19%患者 ： 20%患者 嚴(yán)重的血小板減少少見 中性粒細(xì)胞減少 貧血（ 11g/dl） 血小板減少 18 自身免疫性疾病 ? T細(xì)胞 LGLL患者： 40— 60%可表現(xiàn)免疫異常，包括：RF（ +）、 ANAS（ +）、多克隆 Ig、 CIC、抗中性粒細(xì)胞抗體 ? T細(xì)胞 LGLL最常并發(fā)自身免疫性疾?。? 25— 33%患者 類風(fēng)關(guān)、中性粒細(xì)胞減少、巨 脾， 非常類似 T細(xì)胞 LGLL伴類風(fēng)關(guān) 二者均有 HLA— DR4單倍體高表達(dá) 表明二者可能為同 一疾病不同臨床癥侯 LDMTX可控制二者關(guān)節(jié)炎和 LGL白血病 ? LGLL伴發(fā)其他自身免疫性疾病 ? 侵襲性 NK細(xì)胞 L與自身免疫性疾病無明顯相關(guān) 類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 FELTY綜合征 SLE、 Hashimoto’s 甲狀腺炎、 Sjogren綜合征 19 T細(xì)胞 LGL白血病診斷標(biāo)準(zhǔn) 25— 30%患者循環(huán) LGL*109/L 大部分為淋巴細(xì)胞增多癥： 2— 20*109/L 惰性 T細(xì)胞 LGL白血病偶爾伴有少見免疫表型 TCR基因重組 PCR、 Southern blot TCRγβ特征 — 流式和單抗 慢性 NK細(xì)胞白血病與 NK細(xì)胞反應(yīng)性多克隆 擴(kuò)張二者很難區(qū)別 — KIR、 異常核型 T細(xì)胞 LGL白血?。杭?xì)胞減少、巨脾、類風(fēng)關(guān) T細(xì)胞 LGL持續(xù)擴(kuò)張 20 慢性 NK細(xì)胞白血病 侵襲性 上述兩者類似細(xì)胞形態(tài)和免疫表型 A+B+C診斷必需 無癥狀 、 T細(xì)胞 LGL*109/LBM檢查 BM有克隆性 LGL侵襲支持診斷 T細(xì)胞 LGL白血病診斷標(biāo)準(zhǔn) 疾病急性發(fā)作、 B癥狀、臟器腫大 21 T細(xì)胞 LGL白血病診斷 PBLGL*109/L PBLGL*109/L PB LGL*109/L ↓ ↓ ↓ TCR基因重組 （ ） TCR基因重組 （ +） TCR基因重組 （ +） ↓ ↓ ↓ 免疫表型 免疫表型 免疫表型 CD3（ +） CD8（ +） CD3（ +） CD8（ +） CD3（ +） CD8（ +） CD57（ +） CD57（ +） CD57（ +） ↓ ↓ ↓ 無 （ 同左 ） 無 （ 同左 ） 有癥狀 （ 一個(gè)或多個(gè) ） ↓ ↓ 診斷 診斷 確診 確診 不太可能 可能 1 觀察等待 即可治療 6個(gè)月重復(fù)檢查
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