【文章內(nèi)容簡介】 張。支氣管感染灶，可觸發(fā)局部免疫反應(yīng)，免疫反應(yīng)異常將造成局部組織的進(jìn)行性損害，支擴(kuò)的管壁組織內(nèi)有細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)發(fā)生，同時(shí)亦有體液免疫異常。誘發(fā)因素主要包括以下幾類：1．支氣管—肺感染　百日咳、麻疹、金黃色葡萄球菌肺炎、病毒性支氣管炎或結(jié)核等多種感染性疾病。2．支氣管阻塞　吸人異物、腫瘤、黏液填塞、肺門淋巴結(jié)腫大、獲得性支氣管疾病。3．遺傳性缺陷　纖毛缺陷（如纖毛不動(dòng)綜合征、Katagener綜合征等）a１抗胰蛋白酶缺陷癥，囊性纖維化。4．免疫缺陷狀態(tài)　如先天性獲得性丙種球蛋白缺乏癥，慢性肉芽腫病。5．先天性解剖學(xué)缺陷　如支氣管軟化、軟骨缺陷、支氣管囊腫等。6．其他　反復(fù)吸人性肺炎、Yasung綜合征、吸人有害物質(zhì)等?！九R床表現(xiàn)】一、大多數(shù)支氣管擴(kuò)張起源于幼年期早期臨床癥狀不明顯，隨病程延長癥狀明顯化。個(gè)別患者癥狀一直不顯著。支氣管擴(kuò)張的臨床特點(diǎn)為：1．咳嗽和咳痰，痰常為膿性，清晨為多，緩解期膿痰亦多不消失，未治者痰量可達(dá)100～500ml/d，可有異味和惡臭。2．咯血　大多數(shù)病人反復(fù)咯血，約占57%～75%，咯血量大小不等，可痰中帶血至大量咯血。與病變范圍和病情嚴(yán)重程度不一定平行。部分病人僅有咯血而無咳嗽及咳痰稱干性支氣管擴(kuò)張。3．反復(fù)繼發(fā)感染　其時(shí)痰量增多可伴發(fā)熱、無力、食欲減退和貧血等全身癥狀。4．體檢時(shí)病變區(qū)域常有持續(xù)存在的濕性啰音。反復(fù)感染及大量膿痰者?？梢婅茽钪浮６?、肺功能改變支氣管擴(kuò)張部位廣泛和嚴(yán)重者，可導(dǎo)致阻塞性通氣功能障礙。隨著病情發(fā)展出現(xiàn)用力肺活量(FVC)、第一秒用力呼氣容積(FEVl)、FEVl/FVC%，而殘氣容積增加。氣體分布不均，嚴(yán)重者出現(xiàn)低氧血癥。三、胸部影像學(xué)改變支氣管擴(kuò)張，是一種解剖學(xué)定義，故放射線影像改變是確診的根據(jù)。1．常規(guī)胸片檢查　缺乏特征性改變，不能確定病變范圍，常作為過篩檢查。病程早期70%～100%的病人胸片可能正常。常見的X線影像有非特異性紋理增多、粗亂，軌道征（反映支氣管壁增厚，支氣管周圍纖維化和肺泡萎陷）。若擴(kuò)張的支氣管內(nèi)有分泌物潴留，則呈柱狀增粗。由于支氣管擴(kuò)張常伴有間質(zhì)性炎癥，因此在紋理增多同時(shí)伴網(wǎng)狀改變。如果在胸片上顯示大小不等蜂窩狀、圓形、卵圓形透明區(qū)，或有液平，代表囊狀支氣管擴(kuò)張，有一定診斷價(jià)值。2．支氣管造影　是診斷支氣管擴(kuò)張的金標(biāo)準(zhǔn)，能顯示支氣管樹擴(kuò)張的囊狀、柱狀或囊柱狀陰影形態(tài)，部位及嚴(yán)重程度，是判斷能否手術(shù)切除的重要資料。造影時(shí)要有效果良好的麻醉，使病人較好合作。造影劑黏度要適中，能灌注到7～8級(jí)支氣管，但不要進(jìn)入肺泡。本檢查給病人造成一定痛苦，故主要用于手術(shù)前檢查。對(duì)藥物過敏、10歲以下兒童、有心肺功能不全及不擬手術(shù)者均不宜進(jìn)行。3．胸部CT　CT能顯示支氣管擴(kuò)張的形態(tài)、范圍和程度。特別是HRCT(高分辨薄層CT)影像清晰，結(jié)果準(zhǔn)確。優(yōu)點(diǎn)：安全，患者無痛苦，可充分觀察兩肺支氣管及周圍肺實(shí)質(zhì)的異常，是當(dāng)今支氣管擴(kuò)張的最佳檢測方法，常可代替支氣管造影做出診斷。CT所見：基本所見為管腔擴(kuò)張和管壁增厚。其表現(xiàn)為：（1） 柱狀擴(kuò)張：為增厚的環(huán)形支氣管旁伴行圓形小動(dòng)脈依附，支氣管外徑大于伴行動(dòng)脈外徑，此即印戒征(ring sign)支氣管水平行走時(shí)呈雙軌征；（2） 囊柱狀支氣管擴(kuò)張：類似柱狀，只是管徑擴(kuò)張程度重，管徑更不規(guī)則，形似靜脈曲張狀或珍珠項(xiàng)鏈，常常整個(gè)支氣管，包括近端氣支管也擴(kuò)張。（3） 囊狀支氣管擴(kuò)張：管腔遠(yuǎn)端囊狀膨大，呈成簇的囊腔，似葡萄狀，合并感染時(shí)出現(xiàn)氣液平。支氣管擴(kuò)張常合并肺實(shí)質(zhì)炎，也易出現(xiàn)肺不張，而出現(xiàn)相應(yīng)影像。四、支氣管鏡檢查不能用于支氣管擴(kuò)張?jiān)\斷，但它對(duì)明確阻塞或出血部位和清除分泌物有益。可用于支氣管或鼻腔黏膜活檢作電子顯微鏡檢查，以證實(shí)有無纖毛運(yùn)動(dòng)異常?！局委煛恐夤軘U(kuò)張癥，其解剖學(xué)上的損害為不可逆，治療的目的是防止病情進(jìn)展，控制癥狀。治療的原則是：去除病原、促進(jìn)痰液排除、控制感染、必要時(shí)手術(shù)切除。一、病原治療盡可能積極的解除誘發(fā)因素，對(duì)合并慢性鼻竇炎，慢性牙齦炎，慢性扁桃體炎者應(yīng)積極根治。二、保持支氣管通暢，積極排除痰液可采用：1．體位引流　由于擴(kuò)張的支氣管壁彈性喪失，支氣管黏膜纖毛上皮遭到破壞，纖毛活動(dòng)受損，痰液排出不暢，體位引流能促使痰液排出。引流時(shí)根據(jù)病變部位采取不同的體位，要使病變位置抬高，支氣管口朝下，利于痰液流人大氣道而排出。引流前用生理鹽水或高滲鹽水霧化吸人，使痰液變稀薄，更有利于引流。每日引流2～3次，每次15～30分鐘，引流時(shí)伴以叩拍胸背，效果更好。如痰液黏稠可應(yīng)用祛痰劑，常用藥物有鹽酸氨溴索(ambroxol)、N乙酰半胱氨酸、溴己新、氯化銨等。2．通過纖維支氣管鏡引痰　如患者痰液聚積，而引流不暢，可致抗炎無效，可用纖維支氣管鏡吸痰。必要時(shí)在支氣管黏膜滴以1：1000腎上腺素，以減輕阻塞，利于痰液吸出。吸痰次數(shù)，依病情需要而定，可數(shù)次/周。3．支氣管擴(kuò)張劑　伴有氣道痙攣或其他形式的阻塞時(shí)，可用支氣管擴(kuò)張劑。應(yīng)用氨茶堿，β2受體興奮劑，如沙丁胺醇、特布他林、丙卡特羅；抗膽堿藥一異丙托溴胺。三、積極控制感染這是支氣管擴(kuò)張急性感染期的主要治療措施，選擇抗生素應(yīng)以痰培養(yǎng)結(jié)果作參考。初期常用經(jīng)驗(yàn)性抗菌治療。其所選抗生素應(yīng)根據(jù)不同地區(qū)肺部感染菌常見種類，結(jié)合病人長期治療情況加以選擇。支氣管擴(kuò)張癥感染病原菌種類較多，易出現(xiàn)混合性感染。感染菌常涉及球菌、革蘭氏陰性桿菌、及厭氧菌。隨著肺部感染病原學(xué)的變遷，銅綠假單胞菌亦成為重要病原體之一，應(yīng)予以重視。β內(nèi)酰胺類抗生素常為首選抗生素。積極控制感染必須與積極清除痰液相結(jié)合。長期應(yīng)用抗生素對(duì)支氣管擴(kuò)張不利，可因抗生素選擇性壓力，誘發(fā)更嚴(yán)重的耐藥菌感染。療程：應(yīng)個(gè)體化，長短取決于感染的病原體、嚴(yán)重程度、治療反應(yīng)等。一般為1～3周。抗感染另一途徑是吸入或通過纖維支氣管鏡局部給藥。四、外科手術(shù)治療是否需要外科手術(shù)切除擴(kuò)張的支氣管，要經(jīng)一定時(shí)間的臨床觀察，掌握感染的頻度及程度，感染發(fā)生的主要部位（如多部位支氣管擴(kuò)張）準(zhǔn)確的支氣管擴(kuò)張定位基礎(chǔ)，嚴(yán)格掌握手術(shù)適應(yīng)癥。手術(shù)適應(yīng)癥：（1） 病灶局限：限于一葉或一側(cè)肺組織，并有反復(fù)感染。（2） 反復(fù)大咯血者，且出血部位明確。相對(duì)適應(yīng)癥：如患者雖為多葉病變，但經(jīng)長期嚴(yán)密觀察，確定其癥狀的產(chǎn)生，主要來源于某一嚴(yán)重部位，即審慎行“重點(diǎn)切除”。禁忌癥：（1） 雙側(cè)廣泛支氣管擴(kuò)張。（2） 并發(fā)肺氣腫，或年老體弱，估計(jì)術(shù)后將導(dǎo)致呼吸功能嚴(yán)重?fù)p害者。五、支氣管擴(kuò)張感染的預(yù)防1．加強(qiáng)體質(zhì)，改善營養(yǎng)，提高抗病能力。2．治療鼻竇炎等并存癥。3．免疫調(diào)節(jié)劑對(duì)減少反復(fù)感染可能有一定作用，常用藥有，氣管炎疫苗，卡介苗提取素，以及近年引入臨床的大環(huán)內(nèi)酯類藥——紅霉素時(shí)。某些中藥也具祛痰、支氣管擴(kuò)張及免疫調(diào)節(jié)作用。第五章　支氣管哮喘【概述】支氣管哮喘是由多種炎癥細(xì)胞，如嗜酸性粒細(xì)胞、肥大細(xì)胞、T淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞，結(jié)構(gòu)細(xì)胞如氣道上皮細(xì)胞、氣道平滑肌細(xì)胞等和細(xì)胞組分參與的氣道慢性炎癥性疾患。這種慢性炎癥導(dǎo)致氣道高反應(yīng)性，通常出現(xiàn)廣泛多變的可逆性氣流受限，反復(fù)發(fā)作性的喘息、氣急、胸悶或咳嗽等癥狀，常在夜間和（或）清晨發(fā)作、加劇，多數(shù)患者可自行緩解或經(jīng)治療緩解?！九R床表現(xiàn)】1．大多數(shù)哮喘起病于嬰幼兒，誘發(fā)哮喘原因主要是吸人過敏原、病毒性上呼吸道感染、劇烈活動(dòng)或接觸某些刺激性氣味。2．誘發(fā)哮喘的原因　包括家養(yǎng)貓、犬、鳥等寵物，真菌，花粉，食品添加劑（酒石黃、亞硝酸鹽），職業(yè)性致敏因子，病毒性上呼吸道感染，異體蛋白（魚、蝦、蟹、雞蛋、牛肉）、芝麻、腰果，香煙煙霧，劇烈運(yùn)動(dòng)，吸人冷空氣，氣候劇烈變化（寒冷、低氣壓），藥物（普萘洛爾、阿司匹林類），月經(jīng)前期，胃食管反流，殺蟲劑(DDV、蚊香)，來蘇兒，油漆，汽油，涂料，化妝品，廚房內(nèi)油煙。職業(yè)性哮喘：某些哮喘患者的哮喘發(fā)作或加劇與其職業(yè)有關(guān)，臨床上稱之為職業(yè)性哮喘?，F(xiàn)階段我國職業(yè)性哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn)規(guī)定的范圍包括：① 異氰酸酯類；② 苯酐類；③ 胺類；④ 鉑復(fù)舍鹽類；⑤ 劍麻。3. 部分患者起病可出現(xiàn)發(fā)作先兆如：流清鼻涕、頻繁噴嚏、鼻咽部發(fā)癢、眼部發(fā)癢、胸悶。4. 哮喘嚴(yán)重程度　不同的患者臨床表現(xiàn)可有很大差異，典型哮喘發(fā)作為呼氣性呼吸困難，表現(xiàn)為氣憋、喘息，輕者表現(xiàn)為胸悶或頑固性咳嗽（咳嗽變異性哮喘）。5．大多數(shù)哮喘患者發(fā)作具有明顯晝夜節(jié)律，即夜間或清晨發(fā)作或加劇。6．某些哮喘患者哮喘發(fā)作具有季節(jié)規(guī)律，如過敏性哮喘常在夏秋季發(fā)作。7．早期患者脫離過敏原后癥狀可以迅速緩解，或給予正規(guī)治療后緩解。典型發(fā)作者雙肺可聞及散在或彌漫性以呼氣相為主的哮鳴音，不同程度的急性發(fā)作體征可有很大差異。【診斷標(biāo)準(zhǔn)】1. 反復(fù)發(fā)作喘息、氣急、胸悶或咳嗽，多與接觸變應(yīng)原、冷空氣、物理或化學(xué)性刺激、病毒性上呼吸道感染、劇烈運(yùn)動(dòng)等有關(guān)。2. 發(fā)作時(shí)在雙肺可聞及散在或彌漫性，以呼氣相為主的哮鳴音，呼氣相延長。3. 上述癥狀可經(jīng)治療緩解或自行緩解。4. 癥狀不典型者(如無明顯哮喘或體征)應(yīng)至少具備以下一項(xiàng)試驗(yàn)陽性：① 支氣管激發(fā)試驗(yàn)或運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)陽性；② 支氣管舒張?jiān)囼?yàn)陽性[一秒鐘用力呼氣容積(FEV1)增加12%以上，且FEV1增加絕對(duì)值200ml]；③ 最大呼氣流量(PEF)日內(nèi)變異率或晝夜波動(dòng)率≥20%。5．除外其他疾病所引起的喘息、氣急、胸悶和咳嗽。符合1. 2. 3. 5條者或4. 5條者可診斷為支氣管哮喘。根據(jù)哮喘發(fā)作規(guī)律和臨床表現(xiàn)，哮喘可分為急性發(fā)作期、慢性持續(xù)期及緩解期?！鞠毙园l(fā)作時(shí)的治療】哮喘急性發(fā)作時(shí)病情嚴(yán)重度的判別：對(duì)于哮喘患者來說，確定哮喘診斷后還必須對(duì)其病情嚴(yán)重程度作出客觀準(zhǔn)確的判斷，以便制訂治療方案。哮喘急性發(fā)作時(shí)病情嚴(yán)重程度的分級(jí)：系指對(duì)本次哮喘發(fā)作的嚴(yán)重程度進(jìn)行判別?！局委熢瓌t及方案】哮喘急性發(fā)作時(shí)應(yīng)根據(jù)病情嚴(yán)重程度及治療反應(yīng)決定洽療方案，目的在于盡快緩解癥狀，解除氣流受限和低氧血癥。輕度：1．吸入速效β2受體激動(dòng)劑：必要時(shí)吸入β2受體激動(dòng)劑，如沙丁胺醇、特布他林氣霧劑1～2噴，如果吸入β2受體激動(dòng)劑后PEF高于其正常預(yù)計(jì)值或最隹值80%，且療效維持4個(gè)小時(shí)，則可以每隔3～4小時(shí)吸人一次。2．～，2次/日。3．口服抗白三烯藥物，如孟魯司特鈉l0mg，1次/日。4．吸入腎上腺糖皮質(zhì)激素，如二丙酸倍氯米松250～500μg/d，或吸入相當(dāng)劑量的布地奈德或氟替卡松。5．如有夜間哮喘可加用含有糖皮質(zhì)激素和長效β2受體激動(dòng)劑的聯(lián)合制劑或抗膽堿能藥物（異丙托溴銨）。中度：1. 吸入速效β2受體激動(dòng)劑，如沙丁胺醇或特布他林氣霧劑。第一小時(shí)內(nèi)每20分鐘吸入2～4噴，以后每1～2小時(shí)吸6～10噴。2. 腎上腺糖皮質(zhì)激素吸入，如二丙酸倍氯米松5001000μg/d，或吸入相當(dāng)劑量的布地奈德或氟替卡松，或含有糖皮質(zhì)激素和長效β2受體激動(dòng)劑的聯(lián)合制劑，如無效可改用口服糖皮質(zhì)激素(潑尼松10～30mg/d)。3. 口服控釋型茶堿類，劑量同輕度。4. 口服抗白三烯藥物，劑量同輕度。5. 聯(lián)用M膽堿受體阻斷劑吸入，溴化異丙托品1～2噴，2～3次/日。6. 夜間哮喘者可用控釋型茶堿或長效β2受體激動(dòng)劑或M膽堿受體阻斷劑。重度：1．β2受體激動(dòng)劑　～+%，或以沙丁胺醇溶液1～2ml+%氯化鈉溶液稀釋至100ml，通過呼吸機(jī)上的霧化裝置以1～2mg/h速度吸入，可根據(jù)需要間斷給藥（每4小時(shí)一次）。2．氨茶堿　首次負(fù)荷劑量5～6mg/kg緩慢靜脈注射（20～30分鐘），或靜脈滴注，～0. 8mg/(kg．h)速度維持靜脈滴注，共2～3天。老年人、充血性心力衰竭或肝功能損害者應(yīng)用1/2～1/3劑量，如有條件單位可以進(jìn)行茶堿濃度監(jiān)測，如同時(shí)應(yīng)用大環(huán)內(nèi)酯類、H2受體拮抗劑、喹諾酮類藥物時(shí)，茶堿劑量應(yīng)酌減，有條件單位應(yīng)監(jiān)測其血藥濃度。3．腎上腺糖皮質(zhì)激素　氫化可的松首次劑量200～300mg靜注，繼之維持靜脈點(diǎn)滴，最初24小時(shí)內(nèi)總劑量為400～l000mg，或選用甲潑尼龍每次40～80mg,2次/日，臨床緩解后改口服潑尼松30～60mg/d維持治療。4．氧療　及早吸入較高濃度氧氣(2～4L/min、FiＯ2)，并隨時(shí)調(diào)節(jié)，使PaＯ2達(dá)60mmHg以上，并注意有效濕化。5． 糾正酸中毒　如pH，可考慮靜脈輸注5%碳酸氫鈉1～2mg/kg。6．維持水電解質(zhì)平衡　根據(jù)臨床情況，包括進(jìn)食量多少、尿量、皮膚及呼吸道失水情況、心腎功能等決定每日入量。7．機(jī)械通氣　必要時(shí)實(shí)施機(jī)械通氣?！韭韵闹委煛渴紫葢?yīng)當(dāng)對(duì)哮喘患者控制水平進(jìn)行評(píng)估，具體指標(biāo)和標(biāo)準(zhǔn)見表1。表1 哮喘控制水平分級(jí)完全控制(滿足　　　　　　部分控制(在任何　　　未控制(在任何一周　　　　　　以下所有條件)　　　　　　　一周內(nèi)出現(xiàn)以下事件)　內(nèi)出現(xiàn)以下事件)白天癥狀　　　　無(或≤2次/周)　　　　2次/周　　　　　　　　　活動(dòng)受限　　　　無　　　　　　　　　　有夜間癥狀/憋醒　　無　　　　　　　　　　有　　　　　　　　在任何一周內(nèi)出現(xiàn)3種或　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　以上部分控制癥狀需要使用緩解藥物次數(shù)　　　　無(或≤2次/周)　　　2次/周肺功能　　　　　　正?！　　　　　　　☆A(yù)計(jì)值(或本人　　　　　　　　　　　　　　　　　　　最佳值)的80%急性發(fā)作　　　　　無　　　　　　　　　超過每年1次　　　　　在任何一周內(nèi)出現(xiàn)1次第六章　社區(qū)獲得性肺炎【概述】社區(qū)獲得性肺炎(munityacquired pneumonia，CAP)指在醫(yī)院外環(huán)境中由于微生物入侵引起的肺部炎癥，包括在社區(qū)受感染而處于潛伏期，因其他原因住院后發(fā)病者。雖然抗微生物化學(xué)治療、支持治療和重癥監(jiān)護(hù)不斷進(jìn)步，但是CAP仍然是一種高發(fā)病率和高病死率的疾病。影響CAP發(fā)病和預(yù)后因素很多，臨床病情輕重差別很大。認(rèn)真評(píng)價(jià)這些因素和病情嚴(yán)重程度是決定最初治療及是否住院的基本依據(jù)。我國幅員遼闊，各地情況存在差距，在CAP處理上應(yīng)結(jié)合當(dāng)?shù)丶?xì)菌耐藥監(jiān)測資料和可利用的衛(wèi)生資源狀況作出選擇，但其基本要點(diǎn)和程序必須遵循?！九R床表現(xiàn)】1．CAP大多