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正文內(nèi)容

中國格林巴利綜合征診療指南(編輯修改稿)

2024-10-04 13:31 本頁面
 

【文章內(nèi)容簡介】 射減低或消失與肌力減退程度較一致。無明顯感覺異常,無或僅有輕微自主神經(jīng)功能障礙。2. 實驗室檢查:(1)腦脊液檢查:同AIDP。(2)血清免疫學檢查:部分患者血清中可檢測到抗神經(jīng)節(jié)甘脂GMGD1a抗體,部分患者血清空腸彎曲菌抗體陽性[5]。(3)電生理檢查:電生理檢查內(nèi)容與AIDP相同,診斷標準如下:①運動神經(jīng)傳導:A. 遠端刺激時CAMP波幅較正常值下限下降20%以上,嚴重時引不出CMAP波形,2~4周后重復測定CAMP波幅無改善。B. 除嵌壓性周圍神經(jīng)病常見受累部位的異常外,所有測定神經(jīng)均不符合AIDP標準中脫髓鞘的電生理改變(至少測定3條神經(jīng))[9]。②感覺神經(jīng)傳導測定:通常正常。③針電極肌電圖:早期即可見運動單位募集減少,發(fā)病1~2周后,肌電圖可見大量異常自發(fā)電位,此后隨神經(jīng)再生則出現(xiàn)運動單位電位的時限增寬、波幅增高、多相波增多。3. 診斷標準:參考AIDP診斷標準,突出特點是神經(jīng)電生理檢查提示近乎純運動神經(jīng)受累,并以運動神經(jīng)軸索損害明顯。(三)AMSANAMSAN以廣泛神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運動與感覺纖維的軸索變性為主。1. 臨床特點:(1)急性起病,平均在6~12d達到高峰,少數(shù)患者在24~48h內(nèi)達到高峰。(2)對稱性肢體無力,多有腦神經(jīng)運動功能受累,重癥者可有呼吸肌無力,呼吸衰竭?;颊咄瑫r有感覺障礙,甚至部分出現(xiàn)感覺性共濟失調(diào)。常有自主衰竭功能障礙。2. 實驗室檢查:(1)腦脊液檢查:同AIDP。(2)血清免疫學檢查:部分患者血清中可檢測到抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體。(3)電生理檢查:除感覺衰竭傳導測定可見感覺神經(jīng)動作電位波幅下降或無法引出波形外,其他同AMAN。(4)腓腸神經(jīng)活體組織檢查:腓腸神經(jīng)活體組織病理檢查不作為確診的必要條件,檢查可見軸索變性和神經(jīng)纖維丟失。3. 診斷標準:參照AIDP診斷標準,突出特點是神經(jīng)電生理檢查提示感覺和運動神經(jīng)軸索損害明顯。(四)MFS[1011]與經(jīng)典GBS不同,以眼肌麻痹、共濟失調(diào)和腱反射消失為主要臨床特點。1. 臨床特點:(1)任何年齡和季節(jié)均可發(fā)病。(2)前驅(qū)癥狀:可有腹瀉和呼吸道感染等,以空腸彎曲菌感染常見。(3)急性起病,病情在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)達到高峰。(4)多以復視起病,也可以肌痛、四肢麻木、眩暈和共濟失調(diào)起病。相繼出現(xiàn)對稱或不對稱性眼外肌麻痹,部分患者有眼瞼下垂,少數(shù)出現(xiàn)瞳孔散大,但瞳孔對光反應多數(shù)正常??捎熊|干或肢體共濟失調(diào),腱反射減低或消失,肌力正常或輕度減退,部分有延髓部肌肉和面部肌肉無力,四肢遠端和面部麻木和感覺減退,膀胱功能障礙。2. 實驗室檢查:(1)腦脊液檢查:同AIDP。(2)血清免疫學檢查:部分患者血清中可檢測到空腸彎曲菌抗體。大多數(shù)MFS患者血清GQ1b抗體陽性[3]。(3)神經(jīng)電生理檢查:感覺神經(jīng)傳導測定可見動作電位波幅下降,傳導速度減慢;腦神經(jīng)受累者可出現(xiàn)面神經(jīng)CMAP波幅下降;瞬目反射可見RR2潛伏期延長或波形消失。運動神經(jīng)傳導和肌電圖一般無異常。電生理檢查非診斷MFS的必需條件。3. 診斷標準:(1
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