中國格林巴利綜合征診療指南(編輯修改稿)
2024-10-04 13:31 本頁面
【文章內容簡介】 射減低或消失與肌力減退程度較一致。無明顯感覺異常，無或僅有輕微自主神經功能障礙。2. 實驗室檢查：（1）腦脊液檢查：同AIDP。（2）血清免疫學檢查：部分患者血清中可檢測到抗神經節(jié)甘脂GMGD1a抗體，部分患者血清空腸彎曲菌抗體陽性[5]。（3）電生理檢查：電生理檢查內容與AIDP相同，診斷標準如下：①運動神經傳導：A. 遠端刺激時CAMP波幅較正常值下限下降20％以上，嚴重時引不出CMAP波形，2～4周后重復測定CAMP波幅無改善。B. 除嵌壓性周圍神經病常見受累部位的異常外，所有測定神經均不符合AIDP標準中脫髓鞘的電生理改變（至少測定3條神經）[9]。②感覺神經傳導測定：通常正常。③針電極肌電圖：早期即可見運動單位募集減少，發(fā)病1～2周后，肌電圖可見大量異常自發(fā)電位，此后隨神經再生則出現(xiàn)運動單位電位的時限增寬、波幅增高、多相波增多。3. 診斷標準：參考AIDP診斷標準，突出特點是神經電生理檢查提示近乎純運動神經受累，并以運動神經軸索損害明顯。（三）AMSANAMSAN以廣泛神經根和周圍神經的運動與感覺纖維的軸索變性為主。1. 臨床特點：（1）急性起病，平均在6～12d達到高峰，少數(shù)患者在24～48h內達到高峰。（2）對稱性肢體無力，多有腦神經運動功能受累，重癥者可有呼吸肌無力，呼吸衰竭。患者同時有感覺障礙，甚至部分出現(xiàn)感覺性共濟失調。常有自主衰竭功能障礙。2. 實驗室檢查：（1）腦脊液檢查：同AIDP。（2）血清免疫學檢查：部分患者血清中可檢測到抗神經節(jié)苷脂抗體。（3）電生理檢查：除感覺衰竭傳導測定可見感覺神經動作電位波幅下降或無法引出波形外，其他同AMAN。（4）腓腸神經活體組織檢查：腓腸神經活體組織病理檢查不作為確診的必要條件，檢查可見軸索變性和神經纖維丟失。3. 診斷標準：參照AIDP診斷標準，突出特點是神經電生理檢查提示感覺和運動神經軸索損害明顯。（四）MFS[1011]與經典GBS不同，以眼肌麻痹、共濟失調和腱反射消失為主要臨床特點。1. 臨床特點：（1）任何年齡和季節(jié)均可發(fā)病。（2）前驅癥狀：可有腹瀉和呼吸道感染等，以空腸彎曲菌感染常見。（3）急性起病，病情在數(shù)天至數(shù)周內達到高峰。（4）多以復視起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩暈和共濟失調起病。相繼出現(xiàn)對稱或不對稱性眼外肌麻痹，部分患者有眼瞼下垂，少數(shù)出現(xiàn)瞳孔散大，但瞳孔對光反應多數(shù)正常?？捎熊|干或肢體共濟失調，腱反射減低或消失，肌力正?；蜉p度減退，部分有延髓部肌肉和面部肌肉無力，四肢遠端和面部麻木和感覺減退，膀胱功能障礙。2. 實驗室檢查：（1）腦脊液檢查：同AIDP。（2）血清免疫學檢查：部分患者血清中可檢測到空腸彎曲菌抗體。大多數(shù)MFS患者血清GQ1b抗體陽性[3]。（3）神經電生理檢查：感覺神經傳導測定可見動作電位波幅下降，傳導速度減慢；腦神經受累者可出現(xiàn)面神經CMAP波幅下降；瞬目反射可見RR2潛伏期延長或波形消失。運動神經傳導和肌電圖一般無異常。電生理檢查非診斷MFS的必需條件。3. 診斷標準：（1
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