中國格林巴利綜合征診療指南(編輯修改稿)
2024-10-04 13:31 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 射減低或消失與肌力減退程度較一致。無明顯感覺異常，無或僅有輕微自主神經(jīng)功能障礙。2. 實驗室檢查：（1）腦脊液檢查：同AIDP。（2）血清免疫學檢查：部分患者血清中可檢測到抗神經(jīng)節(jié)甘脂GMGD1a抗體，部分患者血清空腸彎曲菌抗體陽性[5]。（3）電生理檢查：電生理檢查內(nèi)容與AIDP相同，診斷標準如下：①運動神經(jīng)傳導：A. 遠端刺激時CAMP波幅較正常值下限下降20％以上，嚴重時引不出CMAP波形，2～4周后重復測定CAMP波幅無改善。B. 除嵌壓性周圍神經(jīng)病常見受累部位的異常外，所有測定神經(jīng)均不符合AIDP標準中脫髓鞘的電生理改變（至少測定3條神經(jīng)）[9]。②感覺神經(jīng)傳導測定：通常正常。③針電極肌電圖：早期即可見運動單位募集減少，發(fā)病1～2周后，肌電圖可見大量異常自發(fā)電位，此后隨神經(jīng)再生則出現(xiàn)運動單位電位的時限增寬、波幅增高、多相波增多。3. 診斷標準：參考AIDP診斷標準，突出特點是神經(jīng)電生理檢查提示近乎純運動神經(jīng)受累，并以運動神經(jīng)軸索損害明顯。（三）AMSANAMSAN以廣泛神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運動與感覺纖維的軸索變性為主。1. 臨床特點：（1）急性起病，平均在6～12d達到高峰，少數(shù)患者在24～48h內(nèi)達到高峰。（2）對稱性肢體無力，多有腦神經(jīng)運動功能受累，重癥者可有呼吸肌無力，呼吸衰竭?；颊咄瑫r有感覺障礙，甚至部分出現(xiàn)感覺性共濟失調(diào)。常有自主衰竭功能障礙。2. 實驗室檢查：（1）腦脊液檢查：同AIDP。（2）血清免疫學檢查：部分患者血清中可檢測到抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體。（3）電生理檢查：除感覺衰竭傳導測定可見感覺神經(jīng)動作電位波幅下降或無法引出波形外，其他同AMAN。（4）腓腸神經(jīng)活體組織檢查：腓腸神經(jīng)活體組織病理檢查不作為確診的必要條件，檢查可見軸索變性和神經(jīng)纖維丟失。3. 診斷標準：參照AIDP診斷標準，突出特點是神經(jīng)電生理檢查提示感覺和運動神經(jīng)軸索損害明顯。（四）MFS[1011]與經(jīng)典GBS不同，以眼肌麻痹、共濟失調(diào)和腱反射消失為主要臨床特點。1. 臨床特點：（1）任何年齡和季節(jié)均可發(fā)病。（2）前驅(qū)癥狀：可有腹瀉和呼吸道感染等，以空腸彎曲菌感染常見。（3）急性起病，病情在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)達到高峰。（4）多以復視起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩暈和共濟失調(diào)起病。相繼出現(xiàn)對稱或不對稱性眼外肌麻痹，部分患者有眼瞼下垂，少數(shù)出現(xiàn)瞳孔散大，但瞳孔對光反應多數(shù)正常?？捎熊|干或肢體共濟失調(diào)，腱反射減低或消失，肌力正常或輕度減退，部分有延髓部肌肉和面部肌肉無力，四肢遠端和面部麻木和感覺減退，膀胱功能障礙。2. 實驗室檢查：（1）腦脊液檢查：同AIDP。（2）血清免疫學檢查：部分患者血清中可檢測到空腸彎曲菌抗體。大多數(shù)MFS患者血清GQ1b抗體陽性[3]。（3）神經(jīng)電生理檢查：感覺神經(jīng)傳導測定可見動作電位波幅下降，傳導速度減慢；腦神經(jīng)受累者可出現(xiàn)面神經(jīng)CMAP波幅下降；瞬目反射可見RR2潛伏期延長或波形消失。運動神經(jīng)傳導和肌電圖一般無異常。電生理檢查非診斷MFS的必需條件。3. 診斷標準：（1
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