bgnaaacushing綜合征(編輯修改稿)
2025-08-31 22:39 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 r綜合征或原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)性腎上腺病。l 患者多為兒童或青年l 一部分患者臨床表現(xiàn)同一般 Cushing綜合征，另一部分為家族性，又稱 Carney綜合征。l 血 ACTH明顯降低，大劑量地塞米松不能抑制。l 腎上腺體積正?；蜉p度增大，含許多結(jié)節(jié) （顯微鏡 5mm）l 發(fā)病機(jī)制可能與遺傳、免疫有關(guān)各種類型的病因及臨床特點(diǎn)各種類型的病因及臨床特點(diǎn)l 六、不依賴 ACTH的大結(jié)節(jié)性增生l 雙側(cè)腎上腺增大， 含有多個結(jié)節(jié) （直徑＞ l 5mm）l 血 ACTH低，大劑量 DXM不能抑制 ，垂體 CT或l MRI無異常發(fā)現(xiàn)。l 病因不明確，可能與興奮性 G蛋白（ Gs）的 α亞基突變、抑胃肽促皮質(zhì)醇分泌、 Cushing病的轉(zhuǎn)變等有關(guān)。診斷診斷l(xiāng) 一、功能診斷l(xiāng) 1. 臨床表現(xiàn)l 2. 糖皮質(zhì)激素分泌異常l 皮質(zhì)醇分泌增多 （血漿皮質(zhì)醇、尿 17羥皮質(zhì)類固醇、 24h尿游離皮質(zhì)醇）l 晝夜節(jié)律消失l 不能被小劑量地塞米松抑制皮質(zhì)醇分泌的晝夜節(jié)律皮質(zhì)醇分泌的晝夜節(jié)律 皮質(zhì)醇分泌的晝夜節(jié)律在早晨 34時開始上升，晨 79時為一天的高峰。下午漸低，午夜最低。 Cushing綜合征 — 早晨高于正常，晚上不明顯低于清晨19小劑量小劑量 DXM抑制試驗抑制試驗 DXM抑制試驗，由 Liddle在 1960年描述，48小時 2mg/天（ ， Q6h），目前仍有很大的診斷價值，是一個篩選試驗。第 2天尿 17羥不能被抑制到到對照值 50%以下，或游離皮質(zhì)醇不能被抑制在 55nmol/24h以下。2. 1mg DXM午夜一次法 ，診斷要依據(jù)血皮質(zhì)醇，不是尿皮質(zhì)醇。 次日晨血漿皮質(zhì)醇不低于對照值50%（常 10μg/L) 。若血皮質(zhì)醇 μg/L （ 50 nmol/L)，可排除皮質(zhì)醇增多癥。 48h 2mg/天的抑制試驗特異性 97%100%相比，1mg DXM午夜一次法的特異性為 %。 診斷診斷l(xiāng) 二、病因診斷l(xiāng) 臨床特點(diǎn)l 影像學(xué)檢查l 血、尿
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