急性髓性白血病的分類及其進(jìn)展(編輯修改稿)
2025-02-02 03:58 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 50% 治療相關(guān)性 AML和 MDS 烷化劑相關(guān)型 拓?fù)洚悩?gòu)酶 2抑制劑相關(guān)型（某些可為淋巴細(xì)胞型） 其他 不另作分類的 AML 微分化 AML(M0) 無成熟跡象 AML(M1) 有成熟跡象 AML(M2) 急性粒單核細(xì)胞白血病 (M4) 急性原始單核細(xì)胞 /急性單核細(xì)胞白血病 (M5a/M5b) 急性紅白血?。t系 /粒單系和純紅系白血?。?(M6a/M6b) 急性巨核細(xì)胞白血病 (M7) 急性嗜堿粒細(xì)胞白血病 (ABL) 急性全髓增殖癥伴有骨髓纖維化 粒細(xì)胞肉瘤 非單一系別急性白血病 WHO分類 －－先決條件 “原始細(xì)胞”的確定 “計(jì)數(shù)原始細(xì)胞要求分別分類 MayGrunwald Giemsa染色的血和骨髓片 200和 500個(gè)細(xì)胞，必要時(shí)作骨髓活檢核實(shí)。 當(dāng)診斷 AML而計(jì)算原始細(xì)胞的百分比時(shí)，除原始粒細(xì)胞外，急性原始單核細(xì)胞 /單核細(xì)胞白血病和急性 /慢性粒單核細(xì)胞白血病中的原始單核細(xì)胞和幼稚單核細(xì)胞，以及急性巨核白血病中的原始巨核細(xì)胞應(yīng)視為“原始細(xì)胞”。 在急性早幼粒細(xì)胞白血病（ APL）中，原始細(xì)胞則指異常早幼粒細(xì)胞。 除在罕見的“純”紅白血病外，計(jì)數(shù)原始細(xì)胞時(shí)不包括紅系前體細(xì)胞（有核紅細(xì)胞），發(fā)育異常的小巨核細(xì)。 細(xì)胞化學(xué)染色仍然是常規(guī)方法，例如髓性過氧化酶（ POX）、非特異性酯酶（ NSE）及其氟化鈉抑制試驗(yàn)等。 細(xì)胞免疫表型的測(cè)定是確定其起源的重要依據(jù)，通常采用流式細(xì)胞儀， CD3 CD11 CD1 D3CD1 CD41和 CD61陽性應(yīng)當(dāng)是髓系細(xì)胞的金指標(biāo)。 WHO分類亞型的重要內(nèi)容 主要方法有染色體檢查、逆轉(zhuǎn)錄多聚酶鏈?zhǔn)椒磻?yīng)（ RTPCR）以及熒光原位雜交（ FISH）等。 鑒于基因診斷在 WHO分型中的重要性， 建議對(duì)初診患者常規(guī)作染色體檢查 ， 對(duì)具有特定染色體異?；颊叨ㄆ趶?fù)查染色體、 RTPCR或 FISH異?；虻谋磉_(dá)，以指導(dǎo)治療。 WHO分類 －－各亞型的特點(diǎn) AML WHO分類中該亞型包含 4種，目前對(duì)前 3種的認(rèn)識(shí)較深入，他們 約占AML的 30%，一般都是初發(fā)病者。 其中 t(15。17)(q22。q12) (PML/RARα) 和 inv(16)(p13q22)或t(16。16)(p13。q22) (CBFβ/MYH11) 的基因異常與其形態(tài)學(xué)特征密切相關(guān) ，多數(shù)患者從顯微鏡觀察骨髓細(xì)胞形態(tài)即可預(yù)料其細(xì)胞遺傳學(xué)異常。尤其是它們?cè)谂R床上各有特點(diǎn)，特別對(duì)化療的治療反應(yīng)好，因此被認(rèn)為是 真正的臨床 病理和基因?qū)W獨(dú)特的獨(dú)立性疾病。 雖然 11q23異常者的細(xì)胞形態(tài)常為粒單細(xì)胞或成熟單核細(xì)胞性，但具有這類細(xì)胞形態(tài)特征者對(duì)其基因異常不可能有任何程度的預(yù)見性。 值得注意的是， 雖然該類亞型常為原發(fā)病者，但他們所累及的基因易被一些化療損傷，特別是拓?fù)洚悩?gòu)酶 II抑制劑，而后者則為治療相關(guān)性 AML。此時(shí)仔細(xì)的病史對(duì)鑒別診斷甚為重要。 AML 大量實(shí)踐證實(shí)， MDS相關(guān) AML在臨床和細(xì)胞生物學(xué)特征方面具有重要的獨(dú)特意義，因此將具有多系病態(tài)造血的 AML作為一種亞型。 如果患者在診斷 AML前（至少 6個(gè)月）已有 MDS/MPD，其診斷較容易，反之則較難。 在臨床上，患者如有預(yù)后較好基因?qū)W改變且有病態(tài)造血者，后者并不影響其預(yù)后，同樣如有預(yù)后較差基因?qū)W改變且有病態(tài)造血者，其預(yù)后也未必更差。 考慮到實(shí)際和廣泛應(yīng)用方便，對(duì) 于無先期MDS或 MDS/MPD的 AML患者的診斷則主要以形態(tài)學(xué)為主，即： 無論 AML前有無 MDS病史，凡骨髓和血中原始細(xì)胞 ≥20% ，二系或二系以上髓性細(xì)胞有病態(tài)造血，且這種病態(tài)細(xì)胞 ≥50% 者即可診斷為具有多系病態(tài)造血的 AML。 AML和 MDS 烷化劑 /放射治療相關(guān) AML（ tAML）和 MDS(tMDS)， 通常在接受相關(guān)治療后 47年發(fā)病。約 2/3患者表現(xiàn)為 MDS或具有多系病態(tài)造血的 AML。臨床上常有 5或 7號(hào)染色體受累，且預(yù)后差。 tAML中常見的基因?qū)W改變是涉及 11q23或 21q22的平衡易位 ，也有 inv(16)(p13q22)或 t(15。17)(q22。q12)的報(bào)道，后者異常在形態(tài)學(xué)和臨床特征方面更類似沒有細(xì)胞毒藥物治療而具有特定細(xì)胞遺傳學(xué)異常的 AML。本型患者對(duì)化療的反應(yīng)和總生存率與具有同樣遺傳學(xué)異常而原發(fā)的 AML（ novo AML）類似。 拓?fù)洚悩?gòu)酶 II抑制劑相關(guān) AML，此類患者常無明顯的 MDS病史， AML發(fā)生時(shí)常有單核細(xì)胞增多，接觸相關(guān)拓?fù)洚悩?gòu)酶 II抑制劑到 AML發(fā)病較短，約 6月至 5年，中位 23年。 4. AML其他類型這類 AML 主要指不具以上各類分型標(biāo)準(zhǔn)而骨髓和血中原始細(xì)胞 ≥20% 者。 考慮到多數(shù)血液學(xué)實(shí)驗(yàn)室現(xiàn)有的條件以及臨床資料評(píng)估的可比較性，這類患者的分類 仍然采用 FAB的分類，即以形態(tài)學(xué)為主 ，當(dāng)然 AML診斷的原始細(xì)胞的比例標(biāo)準(zhǔn)要符合 WHO分類的要求。 其中以下二型需特別說明： 急性紅血病 其特征是骨髓中紅系細(xì)胞的增生占優(yōu)勢(shì)，目前認(rèn)為它也是一個(gè)紅系惡性增生的異質(zhì)性疾病，特別當(dāng)紅系前驅(qū)細(xì)胞占多數(shù)而髓系比例甚少或缺無時(shí)，在 FAB分類中不包括在 AML的診斷中。 該型又分二個(gè)
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