急性髓性白血病的分類及其進展(編輯修改稿)
2025-02-02 03:58 本頁面
【文章內(nèi)容簡介】 50% 治療相關性 AML和 MDS 烷化劑相關型 拓撲異構酶 2抑制劑相關型（某些可為淋巴細胞型） 其他 不另作分類的 AML 微分化 AML(M0) 無成熟跡象 AML(M1) 有成熟跡象 AML(M2) 急性粒單核細胞白血病 (M4) 急性原始單核細胞 /急性單核細胞白血病 (M5a/M5b) 急性紅白血?。t系 /粒單系和純紅系白血?。?(M6a/M6b) 急性巨核細胞白血病 (M7) 急性嗜堿粒細胞白血病 (ABL) 急性全髓增殖癥伴有骨髓纖維化 粒細胞肉瘤 非單一系別急性白血病 WHO分類 －－先決條件 “原始細胞”的確定 “計數(shù)原始細胞要求分別分類 MayGrunwald Giemsa染色的血和骨髓片 200和 500個細胞，必要時作骨髓活檢核實。 當診斷 AML而計算原始細胞的百分比時，除原始粒細胞外，急性原始單核細胞 /單核細胞白血病和急性 /慢性粒單核細胞白血病中的原始單核細胞和幼稚單核細胞，以及急性巨核白血病中的原始巨核細胞應視為“原始細胞”。 在急性早幼粒細胞白血病（ APL）中，原始細胞則指異常早幼粒細胞。 除在罕見的“純”紅白血病外，計數(shù)原始細胞時不包括紅系前體細胞（有核紅細胞），發(fā)育異常的小巨核細。 細胞化學染色仍然是常規(guī)方法，例如髓性過氧化酶（ POX）、非特異性酯酶（ NSE）及其氟化鈉抑制試驗等。 細胞免疫表型的測定是確定其起源的重要依據(jù)，通常采用流式細胞儀， CD3 CD11 CD1 D3CD1 CD41和 CD61陽性應當是髓系細胞的金指標。 WHO分類亞型的重要內(nèi)容 主要方法有染色體檢查、逆轉錄多聚酶鏈式反應（ RTPCR）以及熒光原位雜交（ FISH）等。 鑒于基因診斷在 WHO分型中的重要性， 建議對初診患者常規(guī)作染色體檢查 ， 對具有特定染色體異?；颊叨ㄆ趶筒槿旧w、 RTPCR或 FISH異?；虻谋磉_，以指導治療。 WHO分類 －－各亞型的特點 AML WHO分類中該亞型包含 4種，目前對前 3種的認識較深入，他們 約占AML的 30%，一般都是初發(fā)病者。 其中 t(15。17)(q22。q12) (PML/RARα) 和 inv(16)(p13q22)或t(16。16)(p13。q22) (CBFβ/MYH11) 的基因異常與其形態(tài)學特征密切相關 ，多數(shù)患者從顯微鏡觀察骨髓細胞形態(tài)即可預料其細胞遺傳學異常。尤其是它們在臨床上各有特點，特別對化療的治療反應好，因此被認為是 真正的臨床 病理和基因學獨特的獨立性疾病。 雖然 11q23異常者的細胞形態(tài)常為粒單細胞或成熟單核細胞性，但具有這類細胞形態(tài)特征者對其基因異常不可能有任何程度的預見性。 值得注意的是， 雖然該類亞型常為原發(fā)病者，但他們所累及的基因易被一些化療損傷，特別是拓撲異構酶 II抑制劑，而后者則為治療相關性 AML。此時仔細的病史對鑒別診斷甚為重要。 AML 大量實踐證實， MDS相關 AML在臨床和細胞生物學特征方面具有重要的獨特意義，因此將具有多系病態(tài)造血的 AML作為一種亞型。 如果患者在診斷 AML前（至少 6個月）已有 MDS/MPD，其診斷較容易，反之則較難。 在臨床上，患者如有預后較好基因學改變且有病態(tài)造血者，后者并不影響其預后，同樣如有預后較差基因學改變且有病態(tài)造血者，其預后也未必更差。 考慮到實際和廣泛應用方便，對 于無先期MDS或 MDS/MPD的 AML患者的診斷則主要以形態(tài)學為主，即： 無論 AML前有無 MDS病史，凡骨髓和血中原始細胞 ≥20% ，二系或二系以上髓性細胞有病態(tài)造血，且這種病態(tài)細胞 ≥50% 者即可診斷為具有多系病態(tài)造血的 AML。 AML和 MDS 烷化劑 /放射治療相關 AML（ tAML）和 MDS(tMDS)， 通常在接受相關治療后 47年發(fā)病。約 2/3患者表現(xiàn)為 MDS或具有多系病態(tài)造血的 AML。臨床上常有 5或 7號染色體受累，且預后差。 tAML中常見的基因學改變是涉及 11q23或 21q22的平衡易位 ，也有 inv(16)(p13q22)或 t(15。17)(q22。q12)的報道，后者異常在形態(tài)學和臨床特征方面更類似沒有細胞毒藥物治療而具有特定細胞遺傳學異常的 AML。本型患者對化療的反應和總生存率與具有同樣遺傳學異常而原發(fā)的 AML（ novo AML）類似。 拓撲異構酶 II抑制劑相關 AML，此類患者常無明顯的 MDS病史， AML發(fā)生時常有單核細胞增多，接觸相關拓撲異構酶 II抑制劑到 AML發(fā)病較短，約 6月至 5年，中位 23年。 4. AML其他類型這類 AML 主要指不具以上各類分型標準而骨髓和血中原始細胞 ≥20% 者。 考慮到多數(shù)血液學實驗室現(xiàn)有的條件以及臨床資料評估的可比較性，這類患者的分類 仍然采用 FAB的分類，即以形態(tài)學為主 ，當然 AML診斷的原始細胞的比例標準要符合 WHO分類的要求。 其中以下二型需特別說明： 急性紅血病 其特征是骨髓中紅系細胞的增生占優(yōu)勢，目前認為它也是一個紅系惡性增生的異質性疾病，特別當紅系前驅細胞占多數(shù)而髓系比例甚少或缺無時，在 FAB分類中不包括在 AML的診斷中。 該型又分二個
教學課件相關推薦
鄂ICP備17016276號-1