【文章內(nèi)容簡介】 ：對患兒進行營養(yǎng)狀態(tài)及體能狀態(tài)評估，積極改善機體狀況，酌情輸紅細(xì)胞、血小板及其他支持治療。化療前行 插管或植入輸液港。積極清除感染和潛伏感染灶如齲齒等。病情解釋及心理疏導(dǎo)。（二）化療方案. 誘導(dǎo)期治療：或或，具體藥物見以下：環(huán)磷酰胺（）次，次，靜點（可考慮方案）；長春新堿（）次，每周次，共次，每次最大量不超過；無長春新堿可用長春地辛替代，長春地辛（）次，每周次，共次；柔紅霉素（）次，每周次，共次；左旋門冬酰胺酶（）次，共次；或培門冬（） 次，，肌肉注射；潑尼松（，方案應(yīng)用），第天遞減至停。地塞松（，方案應(yīng)用），第天遞減至停。潑尼松實驗（），從足量的用起，根據(jù)臨床反應(yīng)逐漸加至足量，天內(nèi)累積劑量，對于腫瘤負(fù)荷大的患者可減低起始劑量（），以免發(fā)生腫瘤溶解綜合征，評估，外周血幼稚細(xì)胞評為強的松反應(yīng)差。說明：為了減少過敏反應(yīng)發(fā)生率以及頻繁注射對患兒的影響，門冬酰胺酶（）首選聚乙二醇修飾的（培門冬酶，）。對培門冬酶過敏者首先推薦歐文菌。兩者全部過敏者可以進行普通大腸桿菌皮試，皮試陰性者可嘗試使用，最好能夠監(jiān)測活性，原則上應(yīng)該使替換前后的總有效活性時間相似。此原則適用于所有療程。 . 早期強化治療：或方案，根據(jù)危險度不同給予個療程，具體藥物見下：環(huán)磷酰胺（），次，靜點；阿糖胞苷（）次，天，每天次靜點(如每天一次，可一周天，連續(xù)兩周共天)；（）巰基嘌呤（），天，空腹口服。培門冬酶（，方案），次，肌肉注射?；蛘咴诨A(chǔ)上家用 口服。. 緩解后鞏固治療（）方案：低、中危應(yīng)用，大劑量甲氨喋呤（）次，每兩周次，共次；四氫葉酸鈣（）次，小時次，次，根據(jù)血藥濃度給予調(diào)整； ，不超過天，根據(jù)調(diào)整劑量。上述方案實施期間需要進行水化、堿化。（）’、’、’方案：高?；純夯蚍桨负髴?yīng)用，具體為：’方案： ，口服或靜推，； 次（最大 ），靜推，； 次，靜點，； 次，小時次，次，根據(jù)血藥濃度調(diào)整； 次，小時次，靜點，共次，結(jié)束后開始予；美司那次，于靜點的； 次， 小時次，共次；維生素 次，靜點或口服，小時次，共次； 次，肌肉注射，； 。’方案： ，口服或靜推，；長春地辛（） 次，靜推，； 次，靜點，； 次，小時次，次，根據(jù)血藥濃度調(diào)整；異環(huán)磷酰胺（）次，靜點，小時次，共次，結(jié)束后開始予； 次，靜點，； 次，肌肉注射，； ?！桨福? ，口服或靜推，； 次，靜點，小時次，；維生素 次，靜點或口服，小時次，；依托泊苷（）次，靜點，小時次，共次，； 次，肌肉注射，； 。之后再重復(fù)’、’、’方案，基于濃度監(jiān)測的四氫葉酸解救見附件。. 延遲強化治療：推薦（或）方案和（或）方案，中危組患者在繼續(xù)治療后可選擇重復(fù)一次上述方案。（）或方案：次，每周次，共次，每次最大量不超過；或者 次，每周次，共次，靜推； ，，口服； 次，共次或，次，共次（間隔天），肌肉注射?；虬⒚顾兀ǎ?次，每周次，靜點，共次（方案）； 次，靜點，小時次，共次（方案）。（）或方案: 根據(jù)危險度不同給予個療程；具體為 ，靜點，次； 次，天，每天次靜點(如每天一次，可一周天，連續(xù)兩周共天)； ，天，空腹口服；培門冬酶（，方案），次，肌肉注射。. 繼續(xù)治療（中間治療）中危組患兒可選擇繼續(xù)治療與否，如選擇則推薦以下個方案：（）方案： ，持續(xù)睡前空腹口服； 次，每周次，口服或肌注；共周。（） 方案交替① 用量： , ，睡前空腹口服； , 口服； , ； ，； ，靜點； 次, , 肌肉注射。②具體用法：低危組第、周采用治療且每周一次，第、、采用治療；中高危組第、周采用，第、、采用治療。. 維持期治療重復(fù)延遲強化后進入維持治療，可選擇以下個方案之一：（）方案： ，持續(xù)睡前空腹口服； 次，每周次，口服或肌注，持續(xù)至終止治療（男年，女年）。根據(jù)白細(xì)胞調(diào)整方案中的藥物劑量。（）方案（方案期間每周插入）： 次，次，靜推，每次最大量不超過； ，口服?；純夯熆偗煶蹋旱臀＝M男女孩均為年，中危組女孩年，男孩年，高危組男女孩均為年。. 的治療 (。 ))陽性，早期(誘導(dǎo) 開始)加用 治療如伊馬替尼 ()或 達沙替尼 ()，本方案將初診陽性者納入 組，以 監(jiān)測評估療效，若符合 標(biāo)準(zhǔn)，則升級至 組的方案治療。 治療時間至少應(yīng)用至維持治療結(jié)束。一旦出現(xiàn) 相關(guān)嚴(yán)重非造血系統(tǒng)毒性時可暫停 直到毒性作用明顯減輕后恢復(fù)使用。若仍不能耐受可考慮換用其它 制劑。 若有明顯血液系統(tǒng)毒性表現(xiàn)，原則上先停止或減量 、 等骨髓抑制性藥物，然后再考慮暫停 。對達沙替尼或伊馬替尼反應(yīng)不良者應(yīng)該進行 基因序列測定，并按照突變情況選擇合適的 。出現(xiàn)對達沙替尼或伊馬替尼同時耐藥的突變時(如 突 變)可以選用敏感的第三代 (如波納替尼)，并在鞏固治療后進行造血干細(xì)胞移植。 . 的防治初診未合并的患兒取消放療，在進行全身化療的同時，采用三聯(lián)鞘注。者在誘導(dǎo)早期增加次腰穿及鞘內(nèi)注射至少次，根據(jù)危險度分組可單用或三聯(lián)鞘注，具體藥物劑量如下：月月月月初診時合并患兒在進行全身化療的同時，采用三聯(lián)鞘注，誘導(dǎo)治療期間每周一次直至腦脊液腫瘤細(xì)胞消失，之后在不同治療階段鞘內(nèi)注射。初診合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，如果治療反應(yīng)良好，可不予放療。如需放療，可在完成延遲強化治療后維持治療前接受顱腦放療。＜?xì)q不建議放療，年齡≥歲劑量為。放療后不再應(yīng)用及，但仍然需鞘注直至停止全身化療，放療后每周鞘內(nèi)注射一次預(yù)防復(fù)發(fā)。對于反復(fù)發(fā)作的可采用腦室注射法，安置囊，使藥物在蛛網(wǎng)膜下腔充分循環(huán)吸收；避免反復(fù)腰穿給患兒帶來的巨大痛苦；不影響患兒淋浴甚至游泳；同時便于醫(yī)務(wù)人員操作。. 睪丸白血病治療初診時合并在全身化療的鞏固治療結(jié)束后超檢查仍有病灶者進行活檢，若確定白血病細(xì)胞殘留者需睪丸放療?；蛟谌砘煿撬杈徑獾幕純撼霈F(xiàn)睪丸白血病復(fù)發(fā)，也需放療。一般作雙側(cè)睪丸放療，劑量，對年齡較小的幼兒采用。（三）造血干細(xì)胞移植符合下面指證之一：. 誘導(dǎo)緩解治療失?。ü撬栊螒B(tài)未達到緩解）。. 骨髓評估≥。.具有()、重排、的患兒周≥。（四）放射治療初診合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，如果治療反應(yīng)良好，可不予放療。否則，可在完成延遲強化治療后維持治療前接受顱腦放療。＜?xì)q不建議放療，年齡≥歲劑量為。初診時合并在全身化療的鞏固治療結(jié)束后，如果反應(yīng)良好，可不予放療。如果睪丸超檢查仍有病灶者進行活檢，若確定白血病細(xì)胞殘留者需睪丸放療。或在全身化療骨髓緩解的患兒出現(xiàn)睪丸白血病復(fù)發(fā)，也需放療。一般作雙側(cè)睪丸放療，劑量～，對年齡較小的幼兒采用～。（五）分子靶向藥物治療隨著對基因表達譜、 拷貝數(shù)變化及表觀遺傳學(xué)改變的高通道全基因組分析的到來, 以及最新一代全基因組與轉(zhuǎn)錄本測序技術(shù)為白血病發(fā)生與耐藥以及新白血病亞型的識別帶來了新的視野并將為治療帶來新靶點。某些亞型白血病治愈率的顯著提高只有通過發(fā)展新藥來實現(xiàn)，一些現(xiàn)有藥物的新制劑可提高療效同時減輕毒性。新的核苷類似物如氯法拉濱和奈拉濱,現(xiàn)在已經(jīng)成為治療白血病的化療藥物之一。在費城染色體陽性患兒使用甲磺酸伊馬替尼和其他激酶抑制劑治療是白血病分子治療的典范（具體見）。白血病治療的抗體正在穩(wěn)步增加。利妥昔單抗(抗 )、阿侖單抗(抗)