【文章內(nèi)容簡介】 M5 藍灰色斑丘疹或皮膚粒細胞肉瘤（皮膚隆起、變硬、紫 蘭色結(jié)節(jié)） （五）中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。?CNSL） 化療藥物難以通過血腦屏障引起 CNSL， 可發(fā)生各個時 期，常發(fā)生緩解期。髓外復(fù)發(fā)的根源。 急淋常見（兒童尤甚） CNSL臨床表現(xiàn)：頭痛、頭暈、嘔吐、頸項強直，甚至 抽搐、昏迷 （六）睪丸（浸潤） 多為一側(cè)性，無痛性腫大 多見于急淋化療緩解后男性幼兒或青年，髓外復(fù)發(fā)的根源 （七）其它器官浸潤 心、肺、消化道、泌尿道等 [實驗室檢查 ] 一、血象： ↑ （ 多數(shù)），原始或幼推細胞 30%90%，甚 至 95% 高血細胞白血病： WBC100 109/L 白細胞不增多性白血?。?WBC正?；驕p少（低者 10 109/L ） 血片中可見幼稚細胞 ↓ （ 正常細胞性）可見幼紅 ↓ 50% 60 109/L ， 晚期極度減少 二、骨髓像 : ，主要是白血病性原始細胞 30%（占非紅系 ) “裂孔”現(xiàn)象：原始細胞多，較成熟中間細胞缺如，殘留 少量成熟粒細胞 低增生性急性白血?。?增生低下（約 10%ANLL） 原始細胞 30% 白血病性原始細胞： 形態(tài)常有異常，胞體大，核漿比例大，核的 形態(tài)異常（切跡，凹陷，分葉），染色質(zhì)粗 糙，排列紊亂、核仁明顯 Auer小體： 常見于急非淋。急粒、急單，急粒 — 單，不見于急淋 ↓ ↓ 三、細胞化學(xué)：協(xié)助形態(tài)學(xué)鑒別各類白血病 四、免疫學(xué) 白血病細胞免疫學(xué)標(biāo)志 急淋 急非淋 T細胞 B細胞 五、染色體和基因改變 某些白血病伴有特異的 Chromosome和 Gene的改變 如 M3 t(15i17) (q22。q21) PML RARα 形成 PML/RARα融合基因 某些白血病可有 Nras癌基因點突變，活化，抑癌基因 P5 Rb失活 六、粒 — 單核細胞（ CFUGM） 半固體培養(yǎng) 急非淋（ ANLL） CFUGM 集落不生成或生成很少，集簇 意義： 緩解時集落恢復(fù)生長 復(fù)發(fā)前集落又減少 七、血液生化改變 血清尿酸增高（尤其化療期間） 尿中尿酸 ，可出現(xiàn)尿酸結(jié)晶 DIC時有凝血機制障礙 血清和尿溶菌酶活性 M5 急淋 急粒不增高 CNSL： 腦脊液壓力高，清濁度隨所含的細胞數(shù)而異。 WBC 109/L 蛋白質(zhì) （ 450mg/L） 糖定量 涂片可找到白血病細胞 ↑ ↑ ↑ ↑ ↓ ↓ [診斷和鑒別診斷 ] 診斷 臨床表現(xiàn) 血象 骨髓象 鑒別診斷 一、骨髓增生異常綜合征（ MDS） RAEB RAEBT 骨髓病態(tài)造血，原始細胞 30% 二、某些感染引起的白細胞異常 傳單：異淋（形態(tài)與原始細胞不同），血清中嗜異性抗 體效價 ↑ ，病程短，可自愈 百日咳 傳染性淋巴細胞增多癥 風(fēng)疹 三、巨幼細胞貧血：骨髓中原始細胞不多，幼紅細胞 PAS（ ） （ 易與 M6混淆） 四、 AA及 ITP 骨髓像各有其特點 五、急性粒細胞缺乏癥狀恢復(fù)期 因骨髓中早幼粒細胞明顯增加而易混淆 但該癥早幼粒中無 Auer小體，多有明確病因（藥物或感染） PLT正常，短期內(nèi)骨髓成熟粒細胞恢復(fù)正常 淋巴細胞 （形態(tài)正常），良性病程，可自愈 病毒感染 [治療 ] 一、一般治療 （一）防治感染 ：“無菌室”、嚴(yán)密消毒，隔離措施、室內(nèi)用具、食品均 需滅菌 皮膚、口腔、肛門、陰道護理，防交叉感染 發(fā)生感染時：查胸部 X線，反復(fù)咽拭子，血、尿、便培養(yǎng) +藥敏 病因未明：足量廣譜抗菌素 病原體及藥物敏感明確：應(yīng)用敏感藥物 真菌感染：氟康唑或兩性霉素 病毒感染：阿昔洛韋或干攏素 α（ IFNα） 等 GCSF或 GMCSF 大劑量丙球 輸血 預(yù)防感染，控