【正文】 、脾、淋巴結(jié)腫大 。 ? 死亡率：惡性腫瘤中 6位（男性） 8位（女性）。 第一節(jié) 概述 [分類 ] 根據(jù)白血病細(xì)胞成熟程度和自然病程 急性白血病 acute leukemia 慢性白血病 chronic leukemia 根據(jù)細(xì)胞累及系列分為 急性淋巴細(xì)胞白血病 (acute lymphocytic leukemia, ALL) 急性非淋巴細(xì)胞白血病 (acute nonlymphocytic leukemia, ANLL) 慢性淋巴細(xì)胞白血病 (chronic lymphocytic leukemia, CLL) 慢性粒細(xì)胞白血病 (chronic myelocytic leukemia, CML) ? 發(fā)病率： ，低于歐美。 [分類 ] ① 70年代（ 1976. Benne等）法、美、英 7位學(xué)者 提出 FAB分型，其后多次加以修改補(bǔ)充 ② 70年代中用單克隆抗體發(fā)現(xiàn)造血細(xì)胞表面抗原，對 AL進(jìn)行 免疫表型分析。 q22), AML1(CBFā)/ETO (2） APL t(15。q11), BCR/ABL (2） 11q23MLL重組 (3) t(1。q22), ETV/CBFā 2. 前 T細(xì)胞急性淋巴細(xì)胞白血病 3. Burkitt’s 細(xì)胞白血病 [臨床表現(xiàn) ] 急緩不一 急：突然高熱，嚴(yán)重出血 慢：臉色蒼白，皮膚紫癜，月經(jīng)過多或拔牙后出血不止 一、貧血：多為首發(fā)癥狀，呈進(jìn)行性發(fā)展 二、發(fā)熱： 1/2為早期表現(xiàn)， 低熱：白血病本身可以 高熱：往往提示感染 淺表部位：口腔炎、牙齦炎、咽峽炎 深部：肺感染 肛周炎，肛旁膿腫 致病菌：常見革蘭陰性桿菌 三、出血： 40%為早期表現(xiàn)，全身各部位 M3： 可并發(fā) DIC 死于出血者 %，其中 87%為顱內(nèi)出血 四、器官和組織浸潤的表現(xiàn)： （一）淋巴結(jié)和肝脾大 淋巴結(jié)腫大：急淋多見 縱隔淋巴結(jié)腫大： T細(xì)胞急淋白血病 肝、脾大：輕、中度 巨脾：慢粒急變 （二）骨骼和關(guān)節(jié) 胸骨下端壓痛 關(guān)節(jié)、骨骼疼痛：兒童多見 骨骼劇痛：骨髓壞死 髓外復(fù)發(fā)的根源。 （六）睪丸（浸潤） 多為一側(cè)性，無痛性腫大 多見于急淋化療緩解后男性幼兒或青年，髓外復(fù)發(fā)的根源 （七）其它器官浸潤 心、肺、消化道、泌尿道等 [實(shí)驗(yàn)室檢查 ] 一、血象： ↑ （ 多數(shù)），原始或幼推細(xì)胞 30%90%，甚 至 95% 高血細(xì)胞白血?。?WBC100 109/L 白細(xì)胞不增多性白血?。?WBC正常或減少（低者 10 109/L ） 血片中可見幼稚細(xì)胞 ↓ （ 正常細(xì)胞性）可見幼紅 ↓ 50% 60 109/L ， 晚期極度減少 急粒、急單，急粒 — 單，不見于急淋 ↓ q21) PML RARα 形成 PML/RARα融合基因 某些白血病可有 Nras癌基因點(diǎn)突變，活化，抑癌基因 P5 Rb失活 ↓ 二、某些感染引起的白細(xì)胞異常 傳單：異淋（形態(tài)與原始細(xì)胞不同），血清中嗜異性抗 體效價 ↑ ，病程短，可自愈 百日咳 傳染性淋巴細(xì)胞增多癥 風(fēng)疹 三、巨幼細(xì)胞貧血：骨髓中原始細(xì)胞不多，幼紅細(xì)胞 PAS（ ） （ 易與 M6混淆） 四、 AA及 ITP 骨髓像各有其特點(diǎn) 五、急性粒細(xì)胞缺乏癥狀恢復(fù)期 因骨髓中早幼粒細(xì)胞明顯增加而易混淆 但該癥早幼粒中無 Auer小體，多有明確病因（藥物或感染）