【正文】 白血病 Leukemia [概念 ]是一類造血干細(xì)胞的克隆性惡性疾病，其克隆中的白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段，在骨髓和其他造血組織中白血病細(xì)胞大量增生積聚，并浸潤其他器官和組織，而正常造血受抑制。 第一節(jié) 概述 [分類 ] 根據(jù)白血病細(xì)胞成熟程度和自然病程 急性白血病 acute leukemia 慢性白血病 chronic leukemia 根據(jù)細(xì)胞累及系列分為 急性淋巴細(xì)胞白血病 (acute lymphocytic leukemia, ALL) 急性非淋巴細(xì)胞白血病 (acute nonlymphocytic leukemia, ANLL) 慢性淋巴細(xì)胞白血病 (chronic lymphocytic leukemia, CLL) 慢性粒細(xì)胞白血病 (chronic myelocytic leukemia, CML) ? [發(fā)病情況 ] ? 我國白血病發(fā)病率為 。 ? 在兒童及 35歲以下成人中居第 1位。 ? 死亡率：惡性腫瘤中 6位（男性） 8位（女性）。 ? 發(fā)病率： ，低于歐美。 ANLL ， ALL ， CML 萬， CLL ，急性比慢性多，成人急非淋多見，兒童急淋多見，歐美慢淋多見。 [病因和發(fā)病機(jī)制 ] 人類白血病的病因尚不完全清楚 一、病毒學(xué)說 ATL (adult T leukemia)是由 HTLVI (human T lymphocy trophic virusI, HTLVI)引起 證據(jù)：①己從 ATL的惡性 T細(xì)胞中分離出了 HTLVI（ 1種 C 型逆轉(zhuǎn)錄 RNA病毒） ②患者白血病細(xì)胞染色體 DNA中含有 HTLVI前病毒 ③將受感染的細(xì)胞中提出 HTLVI與正常臍血淋巴細(xì) 胞 一起培養(yǎng)，臍血淋巴細(xì)胞發(fā)育成為 ATL特有的 細(xì)胞形態(tài) ④ ATL患者的血清均可提出 HTLVI抗體 二、電離輻射 ①日本廣島與長崎，幸存者中白血病發(fā) 病率比 未受照射的人群高 30倍和 17倍 ②與劑量有關(guān) ③研究證明強(qiáng)直性脊柱炎用放射治療 , 真紅用 32P治療，白血病發(fā)病率 對照 ④機(jī)理：照射后骨髓受抑制和機(jī)體免疫力缺陷，染色體發(fā)生斷裂和重組 三、化學(xué)因素 ①苯己肯定（制鞋發(fā)病率 正常 320倍） ②藥物 抗腫瘤藥中的烷化劑 乙雙嗎啉 致 chromosome畸變 氯霉素，保泰松 藥物所致的多為急非淋 四、遺傳因素：占 7‰ ①單卵雙胞胎如一個人 AL， 另一個的發(fā)病率為 1/5比雙 卵高幾倍 ② Down Syndrome:+21,白血病發(fā)病率 50/10萬 正常人 20倍 ③先天性丙種球蛋白缺乏癥 ④先天性再生障礙性貧血（ Fanconi） 貧血 ⑤ Bloom綜合征 先天性血管擴(kuò)張紅斑病 發(fā)病機(jī)制：①染色體的斷裂和易位（可使原癌基因的位置發(fā)生 移動和被激活） ②癌基因的點(diǎn)突變，活化和抑癌基因的失活、丟失 五、其他血液 CML、 真紅、原發(fā)性血小板增多癥，骨髓纖維化 MDS、 PNH、 lymphoma、 MM 第二節(jié) 急性白血病 （ acute leukemia AL） [概念 ] 是造血干細(xì)胞的克隆性惡性疾病，骨髓中異常的原始細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增殖并浸潤各種器官組織，正常造血受抑，主要表現(xiàn)為貧血、出血、感染，肝、脾、淋巴結(jié)腫大 。 [分類 ] ① 70年代（ 1976. Benne等）法、美、英 7位學(xué)者 提出 FAB分型，其后多次加以修改補(bǔ)充 ② 70年代中用單克隆抗體發(fā)現(xiàn)造血細(xì)胞表面抗原，對 AL進(jìn)行 免疫表型分析。 ③ C hromosome分析 90%AL有核型異常。 ④ 80年代提出 MIC分型 (M： morphology, I: immunology, C: Cytogeics) ⑤近年 MIC