【正文】 [預(yù)后 ] 未經(jīng)治療的 AL平均生存期 3個月 ALL 19y預(yù)后好 1y/9y/中青年 /成年預(yù)后差 60y預(yù)后最差 ANLL： 隨年齡預(yù)后差 其它預(yù)后差因素 WBC50 109/L PLT30 109/L Chromosome: 5, 7, 5q, 7q/超二倍體 t(9。 歐洲自身骨髓移植協(xié)作組 1990報告 ALL： 7年無病生存 48%177。 synBMT 優(yōu)點：無 GVHD， 合并癥少，安全性大 缺點：無過繼免疫治療作用，免疫缺陷，易復(fù)發(fā) （四）其他 ①老年患者：減少常規(guī)劑量 ② 過度虛弱 MDSRAEBT 低增生性白血病 繼發(fā)性白血病 ③高白細胞白血?。杭毎蛛x術(shù) → 化療 ④難治及復(fù)發(fā)：中劑量 AraC+安吖啶 /DNR/米托蒽醌 / VP16 小劑量 Arac或 Hom ivdrop直至緩解 三、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（ CNSL） 治療 CNSL： 骨髓外復(fù)發(fā)的根源，急淋尤為突出 預(yù)防：緩解后鞘內(nèi)注射甲氨喋呤 10mg， 2次 /w, 共 3周 治療： MTX1015mg/次， 2次 /w， 直至腦脊液細胞數(shù)及 生化檢查正常 → 改用 5mg10mg， 1次 /68w,隨全 身化療結(jié)束而停用。嚴重副反應(yīng)主要是 維甲酸綜合征（ RAS） ，見于服 ATRA后 2～ 28天，主要表現(xiàn)為發(fā)熱、呼吸困難、肺間質(zhì)浸潤、心包胸膜滲出、水潴留、腎損害和心衰等，如不早期識別并給予皮質(zhì)激素治療，患者可能死于進行性缺氧和多器官衰竭。其典型特征有：①骨髓形態(tài)為胞漿含粗大顆粒和 Auer小體（也有微顆粒變異型）的異常早幼粒細胞增生；②臨床常有嚴重出血，且易合并 DIC和纖維蛋白溶解；③ 90%的患者顯示特異性染色體異位 t(15。 AraC 100～ 150 mg/( m2d)，靜脈滴注，第 1～ 7天。d)，靜脈滴注，第 1～ 7天，間歇 2周，重復(fù)1～ 2療程后， 60％～ 70％病人可達完全緩解（ CR）。 第 14天作骨穿，如仍有較多的白血病細胞，骨髓增生活躍，則加 DNR 40～ 60mg/(m2左旋門冬酰胺酶（ LAsp） 6 000u/(m2 WBC 109/L 蛋白質(zhì) （ 450mg/L） 糖定量 涂片可找到白血病細胞 ↑ ↑ ↑ ↑ ↓ ↓ 三、細胞化學(xué)：協(xié)助形態(tài)學(xué)鑒別各類白血病 四、免疫學(xué) 白血病細胞免疫學(xué)標志 急淋 急非淋 T細胞 B細胞 五、染色體和基因改變 某些白血病伴有特異的 Chromosome和 Gene的改變 如 M3 t(15i17) (q22。 二、骨髓像 : ，主要是白血病性原始細胞 30%（占非紅系 ) “裂孔”現(xiàn)象：原始細胞多，較成熟中間細胞缺如，殘留 少量成熟粒細胞 低增生性急性白血?。?增生低下（約 10%ANLL） 原始細胞 30% 白血病性原始細胞： 形態(tài)常有異常，胞體大，核漿比例大，核的 形態(tài)異常（切跡，凹陷，分葉），染色質(zhì)粗 糙，排列紊亂、核仁明顯 Auer小體： 常見于急非淋。 （三）綠色瘤（粒細胞白血病形成的粒細胞肉瘤， granulocytic sara） 常系及骨膜，以眼眶部位最常見，可引起眼球突出，復(fù) 視或失明 （四）口腔和皮膚： 牙齦增生腫脹： M M5 藍灰色斑丘疹或皮膚粒細胞肉瘤（皮膚隆起、變硬、紫 蘭色結(jié)節(jié)） （五）中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。?CNSL） 化療藥物難以通過血腦屏障引起 CNSL， 可發(fā)生各個時 期，常發(fā)生緩解期。 21)(p12。22)(q34。21)(q22。 [急性非淋巴細胞白血病分類 ] M2（ 急性粒細胞白血病部分分化型） 原粒細胞 ≥ 30% ≤ 89% 單核細胞 20% 其他粒細胞 10% 我國分 M2a： 即 M2型 M2b： 嗜中性異常中幼粒細胞 30% M3（ 急性早幼粒細胞白血病） 早幼粒細胞 ≥30% （非紅系細胞） M4（ 急性粒 — 單核細胞白血?。? 原始細胞占非紅系細胞 ≥30% 各階段粒細胞 30%~80% 各階段單核細胞 20% M4E0 除具 M4型特點外，嗜酸性粒細胞 ≥5% ，（非紅系細胞） （占骨髓非幼紅細胞） 第二節(jié) 急性白血病 （ acute leukemia AL） [概念 ] 是造血干細胞的克隆性惡性疾病，骨髓中異常的原始細胞（白血病細胞）大量增殖并浸潤各種器官組織，正常造血受抑，主要表現(xiàn)為貧血、出血、感染，肝