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正文內(nèi)容

白血病leukemia(留存版)

  

【正文】 白細(xì)胞不增多性白血病: WBC正常或減少(低者 10 109/L ) 血片中可見幼稚細(xì)胞 ↓ ( 正常細(xì)胞性)可見幼紅 ↓ 50% 60 109/L , 晚期極度減少 q11), BCR/ABL (2) 11q23MLL重組 (3) t(1。 第一節(jié) 概述 [分類 ] 根據(jù)白血病細(xì)胞成熟程度和自然病程 急性白血病 acute leukemia 慢性白血病 chronic leukemia 根據(jù)細(xì)胞累及系列分為 急性淋巴細(xì)胞白血病 (acute lymphocytic leukemia, ALL) 急性非淋巴細(xì)胞白血病 (acute nonlymphocytic leukemia, ANLL) 慢性淋巴細(xì)胞白血病 (chronic lymphocytic leukemia, CLL) 慢性粒細(xì)胞白血病 (chronic myelocytic leukemia, CML) [急性非淋巴細(xì)胞白血病分類 ] M2( 急性粒細(xì)胞白血病部分分化型) 原粒細(xì)胞 ≥ 30% ≤ 89% 單核細(xì)胞 20% 其他粒細(xì)胞 10% 我國(guó)分 M2a: 即 M2型 M2b: 嗜中性異常中幼粒細(xì)胞 30% M3( 急性早幼粒細(xì)胞白血?。? 早幼粒細(xì)胞 ≥30% (非紅系細(xì)胞) M4( 急性粒 — 單核細(xì)胞白血病) 原始細(xì)胞占非紅系細(xì)胞 ≥30% 各階段粒細(xì)胞 30%~80% 各階段單核細(xì)胞 20% M4E0 除具 M4型特點(diǎn)外,嗜酸性粒細(xì)胞 ≥5% ,(非紅系細(xì)胞) (占骨髓非幼紅細(xì)胞) 21)(p12。 二、骨髓像 : ,主要是白血病性原始細(xì)胞 30%(占非紅系 ) “裂孔”現(xiàn)象:原始細(xì)胞多,較成熟中間細(xì)胞缺如,殘留 少量成熟粒細(xì)胞 低增生性急性白血?。?增生低下(約 10%ANLL) 原始細(xì)胞 30% 白血病性原始細(xì)胞: 形態(tài)常有異常,胞體大,核漿比例大,核的 形態(tài)異常(切跡,凹陷,分葉),染色質(zhì)粗 糙,排列紊亂、核仁明顯 Auer小體: 常見于急非淋。 d),靜脈滴注,第 1~ 7天,間歇 2周,重復(fù)1~ 2療程后, 60%~ 70%病人可達(dá)完全緩解( CR)。嚴(yán)重副反應(yīng)主要是 維甲酸綜合征( RAS) ,見于服 ATRA后 2~ 28天,主要表現(xiàn)為發(fā)熱、呼吸困難、肺間質(zhì)浸潤(rùn)、心包胸膜滲出、水潴留、腎損害和心衰等,如不早期識(shí)別并給予皮質(zhì)激素治療,患者可能死于進(jìn)行性缺氧和多器官衰竭。 [預(yù)后 ] 未經(jīng)治療的 AL平均生存期 3個(gè)月 ALL 19y預(yù)后好 1y/9y/中青年 /成年預(yù)后差 60y預(yù)后最差 ANLL: 隨年齡預(yù)后差 其它預(yù)后差因素 WBC50 109/L PLT30 109/L Chromosome: 5, 7, 5q, 7q/超二倍體 t(9。 歐洲自身骨髓移植協(xié)作組 1990報(bào)告 ALL: 7年無(wú)病生存 48%177。其典型特征有:①骨髓形態(tài)為胞漿含粗大顆粒和 Auer小體(也有微顆粒變異型)的異常早幼粒細(xì)胞增生;②臨床常有嚴(yán)重出血,且易合并 DIC和纖維蛋白溶解;③ 90%的患者顯示特異性染色體異位 t(15。 22)(q34。 q22), ETV/CBFā 2. 前 T細(xì)胞急性淋巴細(xì)胞白血病 3. Burkitt’s 細(xì)胞白血病 [臨床表現(xiàn) ] 急緩不一 急:突然高熱,嚴(yán)重出血
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