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白血病leukemia-全文預(yù)覽

  

【正文】 基因 BMT( allogeneic BMT,alloBMT) 同基因 BMT( syngeneic BMT,synBMT) 骨髓移植 目前認(rèn)為除標(biāo)危組急淋因化療效果好,不必在CR1進(jìn)行 BMT外,所有 AL只要有 HLA匹配的同胞供髓者都應(yīng)有盡在 CR1期進(jìn)行 alloBMT, 年齡 50歲為妥 1990, E. D Thomas 獲諾貝爾獎(jiǎng)( alloBMT先驅(qū)作用) BMT 應(yīng)用:血液病,突體瘤,遺傳病和免疫疾患 優(yōu)點(diǎn):重建造血和重建免疫 , 使 AL能耐受起大劑量化療與放療。 2% ANLL: 7年無(wú)病生存 44%177。22) → ALL 繼發(fā)于放、化療 AL MDSRAEBT→ AL 多藥耐藥 化療后白血病 C↓ 慢或需長(zhǎng)期化療才能緩解 預(yù)后好 M3 t( 8。 缺點(diǎn): GVHD, 合并癥多。 ? 三氧化二砷 (As2O3)是傳統(tǒng)中藥砒霜的有效成分之一 .祖國(guó)醫(yī)學(xué)應(yīng)用砒霜治療惡性疾病的歷史源遠(yuǎn)流長(zhǎng) .上世紀(jì)中后期 ,我國(guó)學(xué)者開(kāi)始使用 As2O3治療急性早幼粒細(xì)胞白血病 (APL)取得巨大成功 ,我國(guó)SFDA于 1999年標(biāo)準(zhǔn)生產(chǎn) As2O3注射液用于臨床 ,美國(guó) FDA也于 2020年批準(zhǔn) As2O3注射液上市作為復(fù)發(fā)性 APL二線治療藥物 .近幾年的臨床應(yīng)用表明 ,As2O3在治療APL中療效確切。 ATRA治療的一般副反應(yīng)有口唇、皮膚黏膜干燥、脫屑、陰囊皮炎、鼻塞、頭痛、惡心嘔吐、腹瀉、骨關(guān)節(jié)痛及肝功能異常等。 ? 急性早幼粒細(xì)胞白血病 的治療 按 FAB分型急性早幼粒細(xì)胞白血?。?acute promyelocytic leukemia,APL)又稱 AML M3型。d),靜脈滴注,第 1~ 3天。 AraC 100~ 150 mg/( m2阿糖胞苷( AraC) 100~150mg/( m2 中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病預(yù)防 緩解前或至少緩解開(kāi)始時(shí) 用甲氨喋呤 +AraC( 單獨(dú)或聯(lián)合使用) d),口服,第 1~28天。d),靜脈滴注,第 1~ 3天。 六、粒 — 單核細(xì)胞( CFUGM) 半固體培養(yǎng) 急非淋( ANLL) CFUGM 集落不生成或生成很少,集簇 意義: 緩解時(shí)集落恢復(fù)生長(zhǎng) 復(fù)發(fā)前集落又減少 七、血液生化改變 血清尿酸增高(尤其化療期間) 尿中尿酸 ,可出現(xiàn)尿酸結(jié)晶 DIC時(shí)有凝血機(jī)制障礙 血清和尿溶菌酶活性 M5 急淋 急粒不增高 CNSL: 腦脊液壓力高,清濁度隨所含的細(xì)胞數(shù)而異。 q22), E2A/PBX1 (4) t(12。q1112), PML/RARā (3) M4EO inv(16)(p13q22) (4) AML 伴 11q23(MLL)異常 急性淋巴細(xì)胞白血?。?ALL)的 WHO分類 : 1. 前 B細(xì)胞急性淋巴細(xì)胞白血病 ( 1) t(9。 M5( 急性單核細(xì)胞白血?。? 原單 +幼單 +單核 ≥80% M5a: 原單 ≥80% M5b: 原單 80% M6 ( 急性紅白血病) 幼紅細(xì)胞 ≥ 50% 原始細(xì)胞( Ⅰ 型 + Ⅱ 型 ) (非紅系) ≥ 30% M7 ( 急性巨核細(xì)胞白血?。? 原始巨核細(xì)胞 ≥30% [急性淋巴細(xì)胞白血病 ] L1: 原始及幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞為主(直徑 ≤ 12μm) L2: 原始及幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主(直徑 12μm ) L3: 原始及幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主,大小較一致 細(xì)胞內(nèi)有明顯空泡,胞漿嗜堿,染色深 MICM分型 形態(tài)學(xué) ( morphology) 免疫學(xué) (immunology) 細(xì)胞遺傳學(xué) (cytogeics) 分子遺傳學(xué) (molecular geics) 急性髓系白血病( AML)的 WHO分類 : 1. 有再現(xiàn)性染色體易位的 AML ( 1) AML伴 t(8。 ④ 80年代提出 MIC分型 (M: morphology, I: immunology, C: Cytogeics) ⑤近年 MICM( MIC加分子生物學(xué) ) 分型 [分類 ] 急淋 L1 L2 L3 急非淋 M0: M1: M2: M3: M4: M5: M6: M7: M0 ( 急性髓細(xì)胞白血病微分化型) 傳統(tǒng)的形態(tài)學(xué)及細(xì)胞化學(xué)不能肯定有骨髓系分化特征,原 始細(xì)胞在光鏡下類似 L2細(xì)胞,核仁明顯,胞漿透明 嗜堿性,無(wú)嗜天青顆粒及 Auer 小體, 細(xì)胞
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