【正文】 化學(xué)：髓過(guò)氯化物酶（ MPO） 陽(yáng)性細(xì)胞 3% 蘇丹黑陽(yáng)性細(xì)胞 3% 電鏡下： MPO（ +） 免疫分型： CD33+或 CD13+ 淋巴系抗原（ ），但有時(shí) CD7+ 、 TdT+ M1（ 急性粒細(xì)胞白血病未分化型） 未分化原粒細(xì)胞 Ⅰ 型：胞漿中無(wú)顆粒 Ⅱ 型：胞漿中少數(shù)顆粒 MPO（ +） 3% 90%（骨髓中非幼 紅細(xì)胞） [病因和發(fā)病機(jī)制 ] 人類白血病的病因尚不完全清楚 一、病毒學(xué)說(shuō) ATL (adult T leukemia)是由 HTLVI (human T lymphocy trophic virusI, HTLVI)引起 證據(jù)：①己從 ATL的惡性 T細(xì)胞中分離出了 HTLVI（ 1種 C 型逆轉(zhuǎn)錄 RNA病毒） ②患者白血病細(xì)胞染色體 DNA中含有 HTLVI前病毒 ③將受感染的細(xì)胞中提出 HTLVI與正常臍血淋巴細(xì) 胞 一起培養(yǎng)，臍血淋巴細(xì)胞發(fā)育成為 ATL特有的 細(xì)胞形態(tài) ④ ATL患者的血清均可提出 HTLVI抗體 二、電離輻射 ①日本廣島與長(zhǎng)崎，幸存者中白血病發(fā) 病率比 未受照射的人群高 30倍和 17倍 ②與劑量有關(guān) ③研究證明強(qiáng)直性脊柱炎用放射治療 , 真紅用 32P治療，白血病發(fā)病率 對(duì)照 ④機(jī)理：照射后骨髓受抑制和機(jī)體免疫力缺陷，染色體發(fā)生斷裂和重組 三、化學(xué)因素 ①苯己肯定（制鞋發(fā)病率 正常 320倍） ②藥物 抗腫瘤藥中的烷化劑 乙雙嗎啉 致 chromosome畸變 氯霉素，保泰松 藥物所致的多為急非淋 四、遺傳因素：占 7‰ ①單卵雙胞胎如一個(gè)人 AL， 另一個(gè)的發(fā)病率為 1/5比雙 卵高幾倍 ② Down Syndrome:+21,白血病發(fā)病率 50/10萬(wàn) 正常人 20倍 ③先天性丙種球蛋白缺乏癥 ④先天性再生障礙性貧血（ Fanconi） 貧血 ⑤ Bloom綜合征 先天性血管擴(kuò)張紅斑病 發(fā)病機(jī)制：①染色體的斷裂和易位（可使原癌基因的位置發(fā)生 移動(dòng)和被激活） ②癌基因的點(diǎn)突變，活化和抑癌基因的失活、丟失 五、其他血液 CML、 真紅、原發(fā)性血小板增多癥，骨髓纖維化 MDS、 PNH、 lymphoma、 MM ? 在兒童及 35歲以下成人中居第 1位。 白血病 Leukemia [概念 ]是一類造血干細(xì)胞的克隆性惡性疾病，其克隆中的白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段，在骨髓和其他造血組織中白血病細(xì)胞大量增生積聚，并浸潤(rùn)其他器官和組織，而正常造血受抑制。 ? [發(fā)病情況 ] ? 我國(guó)白血病發(fā)病率為 。 ANLL ， ALL ， CML 萬(wàn)， CLL ，急性比慢性多，成人急非淋多見，兒童急淋多見，歐美慢淋多見。 ③ C hromosome分析 90%AL有核型異常。 17)(q22。19)(q23。 急淋常見（兒童尤甚） CNSL臨床表現(xiàn)：頭痛、頭暈、嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直，甚至 抽搐、昏迷 [診斷和鑒別診斷 ] 診斷 臨床表現(xiàn) 血象 骨髓象 鑒別診斷 一、骨髓增生異常綜合征（ MDS） RAEB RAEBT 骨髓病態(tài)造血，原始細(xì)胞 30% DNR 40～ 60mg/(m2潑尼松（ Pred） 30～ 40mg/(m2 ： 完全緩解后鞏固強(qiáng)化 6個(gè)療程 療程用原誘導(dǎo)方案 療程用依托泊苷（ VP16） +ArcC 療程用大劑量甲氨喋呤，停藥 12h 以亞葉酸鈣解救 成人 ALL： 鞏固強(qiáng)化間歇期需用巰嘌呤 /甲氨喋呤口服 ： 可用上述方案，延長(zhǎng)間歇期， 35年。d)，靜脈滴注，第 1～ 3天。d)，靜脈滴注，第 1～ 7天。 MA方案 ：即米托蒽醌（ NVT） 5～ 10mg/( m2米托蒽醌心肌毒性較其他蒽環(huán)類藥物小，較適宜于老年人。 ? 1986年我國(guó)上海血液學(xué)研究所首先應(yīng)用 全反式維甲酸 （ alltrans retinoid acid， ATRA）治療 APL獲得成功，一時(shí)成為國(guó)內(nèi)外首選取的APL誘導(dǎo)緩解治療藥物。與 ATRA相關(guān)的其他副反應(yīng)還有顱高壓綜合征、高組織胺血癥等 。 alloBMT 優(yōu)點(diǎn)：植活的異基因骨髓有過(guò)繼性免疫治療。 5% 造血干細(xì)胞移植 alloBMT synBMT ABMT blood stem cell transplantation, BSCT cord blood stem cell transplantation, CBSCT 21), inv(16), +21