【正文】 淋巴結(jié)腫大：急淋多見 縱隔淋巴結(jié)腫大： T細(xì)胞急淋白血病 肝、脾大：輕、中度 巨脾：慢粒急變 （二）骨骼和關(guān)節(jié) 胸骨下端壓痛 關(guān)節(jié)、骨骼疼痛：兒童多見 骨骼劇痛：骨髓壞死 q22), E2A/PBX1 (4) t(12。q11), BCR/ABL (2） 11q23MLL重組 (3) t(1。q1112), PML/RARā (3) M4EO inv(16)(p13q22) (4) AML 伴 11q23(MLL)異常 急性淋巴細(xì)胞白血?。?ALL）的 WHO分類 ： 1. 前 B細(xì)胞急性淋巴細(xì)胞白血病 （ 1） t(9。q22), AML1(CBFā)/ETO (2） APL t(15。 M5（ 急性單核細(xì)胞白血?。? 原單 +幼單 +單核 ≥80% M5a： 原單 ≥80% M5b： 原單 80% M6 （ 急性紅白血病） 幼紅細(xì)胞 ≥ 50% 原始細(xì)胞（ Ⅰ 型 + Ⅱ 型 ） （非紅系） ≥ 30% M7 （ 急性巨核細(xì)胞白血?。? 原始巨核細(xì)胞 ≥30% [急性淋巴細(xì)胞白血病 ] L1： 原始及幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞為主（直徑 ≤ 12μm） L2： 原始及幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主（直徑 12μm ） L3： 原始及幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，大小較一致 細(xì)胞內(nèi)有明顯空泡，胞漿嗜堿，染色深 MICM分型 形態(tài)學(xué) ( morphology) 免疫學(xué) (immunology) 細(xì)胞遺傳學(xué) (cytogeics) 分子遺傳學(xué) (molecular geics) 急性髓系白血病（ AML）的 WHO分類 ： 1. 有再現(xiàn)性染色體易位的 AML （ 1） AML伴 t(8。 ④ 80年代提出 MIC分型 (M： morphology, I: immunology, C: Cytogeics) ⑤近年 MICM（ MIC加分子生物學(xué) ） 分型 [分類 ] 急淋 L1 L2 L3 急非淋 M0: M1: M2: M3: M4: M5: M6: M7： M0 （ 急性髓細(xì)胞白血病微分化型） 傳統(tǒng)的形態(tài)學(xué)及細(xì)胞化學(xué)不能肯定有骨髓系分化特征，原 始細(xì)胞在光鏡下類似 L2細(xì)胞，核仁明顯，胞漿透明 嗜堿性，無嗜天青顆粒及 Auer 小體， 細(xì)胞化學(xué)：髓過氯化物酶（ MPO） 陽性細(xì)胞 3% 蘇丹黑陽性細(xì)胞 3% 電鏡下： MPO（ +） 免疫分型： CD33+或 CD13+ 淋巴系抗原（ ），但有時 CD7+ 、 TdT+ M1（ 急性粒細(xì)胞白血病未分化型） 未分化原粒細(xì)胞 Ⅰ 型：胞漿中無顆粒 Ⅱ 型：胞漿中少數(shù)顆粒 MPO（ +） 3% 90%（骨髓中非幼 紅細(xì)胞） [分類 ] ① 70年代（ 1976. Benne等）法、美、英 7位學(xué)者 提出 FAB分型，其后多次加以修改補充 ② 70年代中用單克隆抗體發(fā)現(xiàn)造血細(xì)胞表面抗原，對 AL進(jìn)行 免疫表型分析。 [病因和發(fā)病機制 ] 人類白血病的病因尚不完全清楚 一、病毒學(xué)說 ATL (adult T leukemia)是由 HTLVI (human T lymphocy trophic virusI, HTLVI)引起 證據(jù)：①己從 ATL的惡性 T細(xì)胞中分離出了 HTLVI（ 1種 C 型逆轉(zhuǎn)錄 RNA病毒） ②患者白血病細(xì)胞染色體 DNA中含有 HTLVI前病毒 ③將受感染的細(xì)胞中提出 HTLVI與正常臍血淋巴細(xì) 胞 一起培養(yǎng)，臍血淋巴細(xì)胞發(fā)育成為 ATL特有的 細(xì)胞形態(tài) ④ ATL患者的血清均可提出 HTLVI抗體 二、電離輻射 ①日本廣島與長崎，幸存者中白血病發(fā) 病率比 未受照射的人群高 30倍和 17倍 ②與劑量有關(guān) ③研究證明強直性脊柱炎用放射治療 , 真紅用 32P治療，白血病發(fā)病率 對照 ④機理：照射后骨髓受抑制和機體免疫力缺陷，染色體發(fā)生斷裂和重組 三、化學(xué)因素 ①苯己肯定（制鞋發(fā)病率 正常 320倍） ②藥物 抗腫瘤藥中的烷化劑 乙雙嗎啉 致 chromosome畸變 氯霉素，保泰松 藥物所致的多為急非淋 四、遺傳因素：占 7‰ ①單卵雙胞胎如一個人 AL， 另一個的發(fā)病率為 1/5比雙 卵高幾倍