【正文】 與 M6混淆） 四、 AA及 ITP 骨髓像各有其特點(diǎn) 五、急性粒細(xì)胞缺乏癥狀恢復(fù)期 因骨髓中早幼粒細(xì)胞明顯增加而易混淆 但該癥早幼粒中無(wú) Auer小體，多有明確病因（藥物或感染） PLT正常，短期內(nèi)骨髓成熟粒細(xì)胞恢復(fù)正常 淋巴細(xì)胞 （形態(tài)正常），良性病程，可自愈 病毒感染 [治療 ] 一、一般治療 （一）防治感染 ：“無(wú)菌室”、嚴(yán)密消毒，隔離措施、室內(nèi)用具、食品均 需滅菌 皮膚、口腔、肛門、陰道護(hù)理，防交叉感染 發(fā)生感染時(shí)：查胸部 X線，反復(fù)咽拭子，血、尿、便培養(yǎng) +藥敏 病因未明：足量廣譜抗菌素 病原體及藥物敏感明確：應(yīng)用敏感藥物 真菌感染：氟康唑或兩性霉素 病毒感染：阿昔洛韋或干攏素 α（ IFNα） 等 GCSF或 GMCSF 大劑量丙球 輸血 ↓ 急粒、急單，急粒 — 單，不見于急淋 ↓ 髓外復(fù)發(fā)的根源。q22), ETV/CBFā 2. 前 T細(xì)胞急性淋巴細(xì)胞白血病 3. Burkitt’s 細(xì)胞白血病 [臨床表現(xiàn) ] 急緩不一 急：突然高熱，嚴(yán)重出血 慢：臉色蒼白，皮膚紫癜，月經(jīng)過(guò)多或拔牙后出血不止 一、貧血：多為首發(fā)癥狀，呈進(jìn)行性發(fā)展 二、發(fā)熱： 1/2為早期表現(xiàn)， 低熱：白血病本身可以 高熱：往往提示感染 淺表部位：口腔炎、牙齦炎、咽峽炎 深部：肺感染 肛周炎，肛旁膿腫 致病菌：常見革蘭陰性桿菌 三、出血： 40%為早期表現(xiàn)，全身各部位 M3： 可并發(fā) DIC 死于出血者 %，其中 87%為顱內(nèi)出血 四、器官和組織浸潤(rùn)的表現(xiàn)： （一）淋巴結(jié)和肝脾大 淋巴結(jié)腫大：急淋多見 縱隔淋巴結(jié)腫大： T細(xì)胞急淋白血病 肝、脾大：輕、中度 巨脾：慢粒急變 （二）骨骼和關(guān)節(jié) 胸骨下端壓痛 關(guān)節(jié)、骨骼疼痛：兒童多見 骨骼劇痛：骨髓壞死 q22), AML1(CBFā)/ETO (2） APL t(15。 [分類 ] ① 70年代（ 1976. Benne等）法、美、英 7位學(xué)者 提出 FAB分型，其后多次加以修改補(bǔ)充 ② 70年代中用單克隆抗體發(fā)現(xiàn)造血細(xì)胞表面抗原，對(duì) AL進(jìn)行 免疫表型分析。 ? 死亡率：惡性腫瘤中 6位（男性） 8位（女性）。 22)(q34。 ↓ 三、細(xì)胞化學(xué)：協(xié)助形態(tài)學(xué)鑒別各類白血病 四、免疫學(xué) 白血病細(xì)胞免疫學(xué)標(biāo)志 急淋 急非淋 T細(xì)胞 B細(xì)胞 五、染色體和基因改變 某些白血病伴有特異的 Chromosome和 Gene的改變 如 M3 t(15i17) (q22。 左旋門冬酰胺酶（ LAsp） 6 000u/(m2 d)，靜脈滴注，第 1～ 7天。其典型特征有：①骨髓形態(tài)為胞漿含粗大顆粒和 Auer小體（也有微顆粒變異型）的異常早幼粒細(xì)胞增生；②臨床常有嚴(yán)重出血，且易合并 DIC和纖維蛋白溶解；③ 90%的患者顯示特異性染色體異位 t(15。 （四）其他 ①老年患者：減少常規(guī)劑量 ② 過(guò)度虛弱 MDSRAEBT 低增生性白血病 繼發(fā)性白血病 ③高白細(xì)胞白血?。杭?xì)胞分離術(shù) → 化療 ④難治及復(fù)發(fā)：中劑量 AraC+安吖啶 /DNR/米托蒽醌 / VP16 小劑量 Arac或 Hom ivdrop直至緩解 三、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。?CNSL） 治療 CNSL： 骨髓外復(fù)發(fā)的根源，急淋尤為突出 預(yù)防：緩解后鞘內(nèi)注射甲氨喋呤 10mg， 2次 /w, 共 3周 治療： MTX1015mg/次， 2次 /w， 直至腦脊液細(xì)胞數(shù)及 生化檢查正常 → 改用 5mg10mg， 1次 /68w,隨全 身化療結(jié)束而停用。 歐洲自身骨髓移植協(xié)作組 1990報(bào)告 ALL： 7年無(wú)病生存 48%177。 [預(yù)后 ] 未經(jīng)治療的 AL平均生存期 3個(gè)月 ALL 19y預(yù)后好 1y/9y/中青年 /成年預(yù)后差 60y預(yù)后最差 ANLL： 隨年齡預(yù)后差 其它預(yù)后差因素 WBC50 109/L PLT30 109/L Chromosome: 5, 7, 5q, 7q/超二倍體 t(9。 synBMT 優(yōu)點(diǎn)：無(wú) GVHD， 合并癥少，安全性大 缺點(diǎn)：無(wú)過(guò)繼免疫治療作用，免疫缺陷，易復(fù)發(fā) 嚴(yán)重副反應(yīng)主要是 維甲酸綜合征（ RAS） ，見于服 ATRA后 2～ 28天，主要表現(xiàn)為發(fā)熱、呼吸困難、肺間質(zhì)浸潤(rùn)、心包胸膜滲出、水潴留、腎損害和心衰等，如不早期識(shí)別并給予皮質(zhì)激素治療，患者可能死于進(jìn)行性缺氧和多器官衰竭。 AraC 100～ 150 mg/( m2d)，靜脈滴注，第 1～ 7天，間歇 2周，重復(fù)1～ 2療程后， 60％～ 70％病人可達(dá)完全緩解（ CR）。第 14天作骨穿，如仍有較多的白血病細(xì)胞，骨髓增生活躍，則加 DNR 40～ 60mg/(m2 WBC 109/L 蛋白質(zhì) （ 450mg/L）