【正文】 ② Down Syndrome:+21,白血病發(fā)病率 50/10萬(wàn) 正常人 20倍 ③先天性丙種球蛋白缺乏癥 ④先天性再生障礙性貧血（ Fanconi） 貧血 ⑤ Bloom綜合征 先天性血管擴(kuò)張紅斑病 發(fā)病機(jī)制：①染色體的斷裂和易位（可使原癌基因的位置發(fā)生 移動(dòng)和被激活） ②癌基因的點(diǎn)突變，活化和抑癌基因的失活、丟失 五、其他血液 CML、 真紅、原發(fā)性血小板增多癥，骨髓纖維化 MDS、 PNH、 lymphoma、 MM ? 發(fā)病率： ，低于歐美。 ? 在兒童及 35歲以下成人中居第 1位。 白血病 Leukemia [概念 ]是一類造血干細(xì)胞的克隆性惡性疾病，其克隆中的白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段，在骨髓和其他造血組織中白血病細(xì)胞大量增生積聚，并浸潤(rùn)其他器官和組織，而正常造血受抑制。 第一節(jié) 概述 [分類 ] 根據(jù)白血病細(xì)胞成熟程度和自然病程 急性白血病 acute leukemia 慢性白血病 chronic leukemia 根據(jù)細(xì)胞累及系列分為 急性淋巴細(xì)胞白血病 (acute lymphocytic leukemia, ALL) 急性非淋巴細(xì)胞白血病 (acute nonlymphocytic leukemia, ANLL) 慢性淋巴細(xì)胞白血病 (chronic lymphocytic leukemia, CLL) 慢性粒細(xì)胞白血病 (chronic myelocytic leukemia, CML) ? [發(fā)病情況 ] ? 我國(guó)白血病發(fā)病率為 。 ? 死亡率：惡性腫瘤中 6位（男性） 8位（女性）。 ANLL ， ALL ， CML 萬(wàn)， CLL ，急性比慢性多，成人急非淋多見(jiàn)，兒童急淋多見(jiàn)，歐美慢淋多見(jiàn)。 第二節(jié) 急性白血病 （ acute leukemia AL） [概念 ] 是造血干細(xì)胞的克隆性惡性疾病，骨髓中異常的原始細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增殖并浸潤(rùn)各種器官組織，正常造血受抑，主要表現(xiàn)為貧血、出血、感染，肝、脾、淋巴結(jié)腫大 。 ③ C hromosome分析 90%AL有核型異常。 [急性非淋巴細(xì)胞白血病分類 ] M2（ 急性粒細(xì)胞白血病部分分化型） 原粒細(xì)胞 ≥ 30% ≤ 89% 單核細(xì)胞 20% 其他粒細(xì)胞 10% 我國(guó)分 M2a： 即 M2型 M2b： 嗜中性異常中幼粒細(xì)胞 30% M3（ 急性早幼粒細(xì)胞白血病） 早幼粒細(xì)胞 ≥30% （非紅系細(xì)胞） M4（ 急性粒 — 單核細(xì)胞白血病） 原始細(xì)胞占非紅系細(xì)胞 ≥30% 各階段粒細(xì)胞 30%~80% 各階段單核細(xì)胞 20% M4E0 除具 M4型特點(diǎn)外，嗜酸性粒細(xì)胞 ≥5% ，（非紅系細(xì)胞） （占骨髓非幼紅細(xì)胞） 21)(q22。17)(q22。22)(q34。19)(q23。21)(p12。 （三）綠色瘤（粒細(xì)胞白血病形成的粒細(xì)胞肉瘤， granulocytic sara） 常系及骨膜，以眼眶部位最常見(jiàn)，可引起眼球突出，復(fù) 視或失明 （四）口腔和皮膚： 牙齦增生腫脹： M M5 藍(lán)灰色斑丘疹或皮膚粒細(xì)胞肉瘤（皮膚隆起、變硬、紫 蘭色結(jié)節(jié)） （五）中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。?CNSL） 化療藥物難以通過(guò)血腦屏障引起 CNSL， 可發(fā)生各個(gè)時(shí) 期，常發(fā)生緩解期。 急淋常見(jiàn)（兒童尤甚） CNSL臨床表現(xiàn)：頭痛、頭暈、嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直，甚至 抽搐、昏迷 二、骨髓像 : ，主要是白血病性原始細(xì)胞 30%（占非紅系 ) “裂孔”現(xiàn)象：原始細(xì)胞多，較成熟中間細(xì)胞缺如，殘留 少量成熟粒細(xì)胞 低增生性急性白血?。?增生低下（約 10%ANLL）