【正文】 原始細胞 30% 白血病性原始細胞： 形態(tài)常有異常，胞體大，核漿比例大，核的 形態(tài)異常（切跡，凹陷，分葉），染色質(zhì)粗 糙，排列紊亂、核仁明顯 Auer小體： 常見于急非淋。 ↓ 三、細胞化學：協(xié)助形態(tài)學鑒別各類白血病 四、免疫學 白血病細胞免疫學標志 急淋 急非淋 T細胞 B細胞 五、染色體和基因改變 某些白血病伴有特異的 Chromosome和 Gene的改變 如 M3 t(15i17) (q22。 WBC 109/L 蛋白質(zhì) （ 450mg/L） 糖定量 涂片可找到白血病細胞 ↑ ↑ ↑ ↑ ↓ [診斷和鑒別診斷 ] 診斷 臨床表現(xiàn) 血象 骨髓象 鑒別診斷 一、骨髓增生異常綜合征（ MDS） RAEB RAEBT 骨髓病態(tài)造血，原始細胞 30% DNR 40～ 60mg/(m2左旋門冬酰胺酶（ LAsp） 6 000u/(m2潑尼松（ Pred） 30～ 40mg/(m2第 14天作骨穿，如仍有較多的白血病細胞，骨髓增生活躍，則加 DNR 40～ 60mg/(m2 ： 完全緩解后鞏固強化 6個療程 療程用原誘導方案 療程用依托泊苷（ VP16） +ArcC 療程用大劑量甲氨喋呤，停藥 12h 以亞葉酸鈣解救 成人 ALL： 鞏固強化間歇期需用巰嘌呤 /甲氨喋呤口服 ： 可用上述方案，延長間歇期， 35年。 d)，靜脈滴注，第 1～ 3天。d)，靜脈滴注，第 1～ 7天，間歇 2周，重復1～ 2療程后， 60％～ 70％病人可達完全緩解（ CR）。d)，靜脈滴注，第 1～ 7天。d)，靜脈滴注，第 1～ 7天。 MA方案 ：即米托蒽醌（ NVT） 5～ 10mg/( m2 AraC 100～ 150 mg/( m2米托蒽醌心肌毒性較其他蒽環(huán)類藥物小，較適宜于老年人。其典型特征有：①骨髓形態(tài)為胞漿含粗大顆粒和 Auer小體（也有微顆粒變異型）的異常早幼粒細胞增生；②臨床常有嚴重出血，且易合并 DIC和纖維蛋白溶解；③ 90%的患者顯示特異性染色體異位 t(15。 ? 1986年我國上海血液學研究所首先應用 全反式維甲酸 （ alltrans retinoid acid， ATRA）治療 APL獲得成功，一時成為國內(nèi)外首選取的APL誘導緩解治療藥物。嚴重副反應主要是 維甲酸綜合征（ RAS） ，見于服 ATRA后 2～ 28天，主要表現(xiàn)為發(fā)熱、呼吸困難、肺間質(zhì)浸潤、心包胸膜滲出、水潴留、腎損害和心衰等，如不早期識別并給予皮質(zhì)激素治療，患者可能死于進行性缺氧和多器官衰竭。與 ATRA相關(guān)的其他副反應還有顱高壓綜合征、高組織胺血癥等 。 （四）其他 ①老年患者：減少常規(guī)劑量 ② 過度虛弱 MDSRAEBT 低增生性白血病 繼發(fā)性白血病 ③高白細胞白血?。杭毎蛛x術(shù) → 化療 ④難治及復發(fā)：中劑量 AraC+安吖啶 /DNR/米托蒽醌 / VP16 小劑量 Arac或 Hom ivdrop直至緩解 三、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。?CNSL） 治療 CNSL： 骨髓外復發(fā)的根源，急淋尤為突出 預防：緩解后鞘內(nèi)注射甲氨喋呤 10mg， 2次 /w, 共 3周 治療： MTX1015mg/次， 2次 /w， 直至腦脊液細胞數(shù)及 生化檢查正常 → 改用 5mg10mg， 1次 /68w,隨全 身化療結(jié)束而停用。 alloBMT 優(yōu)點：植活的異基因骨髓有過繼性免疫治療。 synBMT 優(yōu)點：無 GVHD， 合并癥少，安全性大 缺點：無過繼免疫治療作用，免疫缺陷，易復發(fā) 歐洲自身骨髓移植協(xié)作組 1990報告 ALL： 7年無病生存 48%177。 5% 造血干細胞移植 alloBMT synBMT ABMT blood stem cell transplantation, BSCT cord blood stem cell transplantation, CBSCT [預后 ] 未經(jīng)治療的 AL平均生存期 3個月 ALL 19y預后好 1y/9y/中青年 /成年預后差 60y預后最差 ANLL： 隨年齡預后差 其它預后差因素 WBC50 109/L PLT30 109/L Chromosome: 5, 7, 5q, 7q/超二倍體 t(9。21), inv(16), +21