心肌疾病ppt課件(編輯修改稿)
2025-02-01 10:41 本頁面
【文章內容簡介】 植入 DDD型起搏器 、 消融或切除肥厚的室間隔心肌 。有些 HCM患者隨年齡增長逐漸呈擴心病的癥狀與體征者稱為具有擴張型心肌病特征的肥厚性心肌病 (HCM with DCM like features)。 對此可用擴心病伴心衰時的治療措施進行治療 。 避免激烈運動 、 持重或屏氣以減少猝死發(fā)生 。 本病進展緩慢應長期隨訪 ，對直系親屬應進行 ECG/UCG以便早期發(fā)現家族中其他 HCM患者 主要特征是心室舒張充盈受阻 。 以心臟間質纖維化增生 (increased interstitial fibrosis)為主要病理變化：心內膜及心內膜下有數毫米的纖維性增厚 ， 心室內膜硬化 ， 擴張明顯受限 。 本病可為特發(fā)性亦或與其他疾病如淀粉樣變性 ， 伴或不伴嗜酸粒細胞增多癥的心內膜心肌疾病并存 。多見于熱帶 、 溫帶 ， 我國僅有散發(fā) 。 以發(fā)熱 、 全身倦怠為初始癥狀 ， 白細胞增多 ， 特別是嗜酸性粒細胞增多較為特殊 。 以后漸出現心悸 、 呼吸困難 、 浮腫 、 肝大 、 頸靜脈怒張 、 腹水等心衰癥狀 。 表現酷似縮窄性心包炎 ， 又稱為縮窄性心內膜炎 。 心電圖：竇速 、 心房肥大 ， T低平或 ↓：導管：舒張期心室壓力曲線呈現早期下陷 ， 晚期高原波形 ， 與縮窄性心包炎類似 。 LV造影：心內膜肥厚及心室腔縮小 ， 心尖部鈍角化 。 活檢：心內膜增厚和心內膜下心肌纖維化 。 需與縮窄性心包炎鑒別 。 心室腔狹小 ， 變形和嗜酸性粒細胞的增多 ，心包無鈣化而內膜可有鈣化等有助于本病診斷 。 本病還應與具有擴張型心肌病特征的肥厚性心肌病及輕癥冠心病鑒別 。 還應與一些有心臟廣泛纖維化的疾病如系統(tǒng)性硬化癥 、 DM、 酒精中毒等特異性心肌病相鑒別 。預后較差 ， 只能對癥治療 。 心衰對常規(guī)治療反應不佳 ， 往往成為難治性心衰 。 糖皮質激素治療也常無效 。 栓塞并發(fā)癥較多 ， 可考慮使用抗凝藥物 。 近年用手術剝離增厚的心內膜 ， 收到較好效果 。 肝硬化出現前可作心臟移植 。 Restrictive cardiomyopathy， RCM Arrhythmogenic fight ventricular cardiomyomthy， ARVC 致心律失常型右室心肌病 ， 又稱致心律失常右室發(fā)育不良 arrhythmogenic fight ventricular dysplasia ARVD， 現以 ARVD/C表示 。 特征： RV心肌被進行性纖維脂肪組織所置換 ， 初為局灶性 ， 漸呈全心彌漫性受累 。 LV亦可受累 ， 間隔很少受累 。 常為家族性發(fā)病 ， 系常染色體顯性遺傳 。 臨床常表現為心律失常 、 右心擴大和猝死 。 應控制室性心律失常 。 室壁心肌菲薄 ， 不宜心內膜心肌活檢和消融治療 ， 高危患者可植入埋藏式自動心臟復律除顫器 ICD 。 未分類心肌病 undassifiedcardiomyopathies， UCM指不適合歸類于上述類型的心肌病 (如彈性纖維增生癥 、 非致密性心肌病 、 心室擴張甚輕而收縮功能減弱 、 線粒體受累 )。 某些疾病可以出現幾種類型心肌病的特征 (如淀粉樣變性 、 原發(fā)性高血壓 )。 已認識到心律失常和傳導系統(tǒng)疾病可能是心肌疾病的原因 ， 但現在尚未將其列為心肌病范疇 。 第二節(jié) 特異性心肌病 specific cardiomyopathies 指病因明確或與系統(tǒng)疾病相關的心肌疾病 。 以前稱為特異性心肌疾病(specific heart disease)。 括缺血性心肌病 、 瓣膜性心肌病 、 高血壓心肌病(有 LV肥大伴擴張型或限制型心肌病心衰的特點 )、 炎癥性心肌病 (特異性自身免疫性或感染性 )、 代謝性心肌病 (糖原貯積癥 、 糖脂質變性 、 淀粉樣變性等 )、 內分泌性心肌病 (如甲亢或甲減 )、 全身疾病 (結締組織病 、 白血病等 )、 肌營養(yǎng)不良 、 神經肌肉病變 、 過敏及中毒反應 (乙醇 、 兒茶酚胺 、 葸環(huán)類藥物 、 照射等 )， 圍生期心肌病等 。 多數特異性心肌病有心室擴張和因心肌病變所產生的各種心律失?；騻鲗д系K ， 臨床表現類似擴張型心肌病 。 淀粉樣變性心肌病可類似限制型心肌病 ， 糖原貯積癥類似肥厚型心肌病 。 酒精性心肌病 alcoholic cardiomyopathy 長期大量飲酒可引起心肌病變 。 病理：心肌細胞及間質水腫和纖維化 ，線粒體變性 。 臨床表現可酷似擴張型心肌病 。 X線心影擴大 ， 心胸比55％ 。 ECG左
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