干燥綜合征sjogren’ssyndrome,(編輯修改稿)
2025-06-20 03:26 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 飲水。 ? 猖獗性齲齒： 指出現(xiàn)多個(gè)不易控制的齲齒， 表現(xiàn)為牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，最終只留殘根，是本病的特征之一。約占 50％的患者。猖獗性齲齒發(fā)生是由于唾液分泌減少所致。 ? 腮腺炎， 50％患者。間歇性交替性腮腺腫痛，累及單側(cè)或雙側(cè)。 ? 舌病變：舌面干，有皸裂，舌乳頭萎縮，舌面暗紅光滑壯。 臨床表現(xiàn) 眼干燥癥 ? 淚腺腫大。 ? 淚液分泌功能下降，出現(xiàn)眼干澀，異物感，淚少，無(wú)淚。 ? 反復(fù)結(jié)膜炎、角膜炎、潰瘍等。 情感表達(dá)困難 ? 鄰家阿妹好可憐 ? 相思未盡淚已干（眼干無(wú)淚） ? 千言萬(wàn)語(yǔ)難啟齒（猖獗齒，不敢露牙） ? 愛(ài)你在心口難開(kāi)（口干、說(shuō)話需飲水） 臨床表現(xiàn) 其他外分泌腺表現(xiàn) ? 呼吸道腺體受累：痰少、干咳、間質(zhì)性肺炎、肺間質(zhì)纖維化、胸腔積液、胸膜肥厚、肺動(dòng)脈高壓。 ? 消化系統(tǒng)腺體受累： 1. 胃：萎縮性胃炎，胃酸分泌減少，上腹脹。 2. 小腸：吸收障礙，腹瀉。發(fā)生率低。 3. 結(jié)腸：便秘，發(fā)生率高。 4. 胰腺：慢性胰腺炎，纖維化，吸收障礙。 5. 膽囊：膽汁分泌減少。 6. 肝臟損害，部分患者合并自身免疫性肝炎或原發(fā)性膽汁性肝硬化。 ? 生殖系統(tǒng)腺體受累：陰道干澀。 ? 汗腺受累 臨床表現(xiàn) 其他器官表現(xiàn) ? 乏力。 ? 發(fā)熱，低熱或高熱 ? 雷諾現(xiàn)象，發(fā)生率低。 ? 關(guān)節(jié)炎 ? 神經(jīng)經(jīng)系統(tǒng)：累及神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)生率約為 5%。以周圍神經(jīng)損害為多見(jiàn)，不論是中樞或周圍神經(jīng)損害均與血管炎有關(guān)。 ? 抑郁癥較其他風(fēng)濕病多見(jiàn)（省協(xié)和醫(yī)院） 。 ? 血液系統(tǒng)： 1. 白細(xì)胞減少。 2. 血小板減少。 3. 淋巴腫瘤：血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病 (伴巨球蛋白血癥 )、非霍奇金淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等報(bào)道。 臨床表現(xiàn) 其他器官表現(xiàn) ? 皮膚：過(guò)敏性紫癜樣皮疹，多為高球蛋白血癥所致。 ? 甲狀腺功能異常，或甲狀腺抗體陽(yáng)性。 ? 腎： 1. 約 30％ 50％患者有腎損害。主要累及腎間質(zhì)，常影響遠(yuǎn)端腎小管，近端腎小管損害較少見(jiàn)。發(fā)生 I型腎小管酸中毒，臨床表現(xiàn)為多飲、多尿并出現(xiàn)低血鉀性肌肉麻痹，嚴(yán)重者出現(xiàn)腎鈣化、腎結(jié)石及軟骨病。 2. 氯化銨負(fù)荷試驗(yàn)：約 50％患者有亞臨床型腎小管酸中毒。 3. 小部分患者出現(xiàn)較明顯的腎小球損害，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低白蛋白血癥甚至腎功能不全。 實(shí)驗(yàn)室檢查 ? 血常規(guī)：可見(jiàn)白細(xì)胞減少，血小板減少。 ? 血沉：多升高。 ? 生化：肝功能異常、血淀粉酶升高、低鉀血癥、酸中毒（ RTA). ? 尿常規(guī)：可有堿性尿， pH（ RTA)，有時(shí)輕度蛋白尿 . ? 免疫學(xué)指標(biāo)： 1. 免疫球蛋白升高。 2. C反應(yīng)蛋白升高。 3. 抗核抗體， SSA/SSB抗體陽(yáng)性。 DsDNA抗體升高（ 13%），但結(jié)合率 30%。 4. 類風(fēng)濕因子：約見(jiàn)于 70％ 80％的患者，且滴度較高常伴有高球蛋白血癥 . 5. 髓過(guò)氧化物酶抗體也比較常見(jiàn)。 檢查 ? 眼部： 1. Schirmer(濾紙 )試驗(yàn) (+)：即 ≤5 mm/5 min(健康人為5 mm／ 5 min)； 2. 角膜染色 (+)：雙眼各自的染點(diǎn) 10個(gè)； 3. 淚膜破碎時(shí)間
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