干燥綜合征sjogren’ssyndrome,(更新版)
【正文】 抗體陽(yáng)性。 ? 發(fā)熱，低熱或高熱 ? 雷諾現(xiàn)象，發(fā)生率低。 2. 小腸：吸收障礙，腹瀉。 ? 腮腺炎， 50％患者。 ? 外分泌功能障礙繼發(fā)效應(yīng)：猖獗齒、間質(zhì)性肺炎、胃腸功能障礙等。 ? 纖毛細(xì)胞的纖毛擺動(dòng)可清除吸人空氣中的塵埃顆粒； ? 杯狀細(xì)胞的分泌物在管腔面形成粘液性屏障； ? 小顆粒細(xì)胞分泌物可調(diào)節(jié)呼吸道平滑肌的收縮和腺體分泌。 ? 營(yíng)養(yǎng)作用： 外分泌腺生理與功能 淚腺 ? 淚腺是由淚腺腺體和導(dǎo)管組成，在正常情況下，淚腺在白天大約分泌 ，而在人睡覺(jué)時(shí)，則停止分泌淚液。 ? 常采用唇腺活檢來(lái)診斷干燥綜合癥 ? 用同位素掃描，判斷腮腺及腮腺導(dǎo)管的功能。 ? （二）體液免疫異常 B淋巴細(xì)胞功能高度亢進(jìn)和 T淋巴細(xì)胞抑制功能的低下。 ? 發(fā)病年齡多在 4050歲．也見(jiàn)于兒童。 概述 ? 本病分原發(fā)性干燥綜合癥（ primary Sjogren’s Syndrome,pSS） 和繼發(fā)性干燥綜合癥（ secondary Sjogren’s Syndrome,sSS）。 ? 免疫性炎癥反應(yīng)主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細(xì)胞，故又名自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎或自身免疫性外分泌腺病。 ? 感染 — 特別是病毒感染。 ? 血管炎：由冷球蛋白，高球蛋白血癥和免疫復(fù)合物沉積引，是一些系統(tǒng)表現(xiàn)的病理基礎(chǔ)。 ? 保護(hù)作用： 唾液中的糖蛋白在牙面上能形成一層保護(hù)性護(hù)膜，保護(hù)牙釉質(zhì)，這層護(hù)膜的形成還能防止口腔中各種酸性物質(zhì)對(duì)牙齒的影響。主細(xì)胞分泌胃蛋白酶元，壁細(xì)胞分泌鹽酸和內(nèi)因子。 臨床表現(xiàn) ? 本病起病多隱匿。 臨床表現(xiàn) 口干燥癥 ? 口干： 70％ 80％患者，也有患者沒(méi)有口干癥狀。 臨床表現(xiàn) 眼干燥癥 ? 淚腺腫大。 4. 胰腺：慢性胰腺炎，纖維化，吸收障礙。 ? 抑郁癥較其他風(fēng)濕病多見(jiàn)（省協(xié)和醫(yī)院） 。發(fā)生 I型腎小管酸中毒，臨床表現(xiàn)為多飲、多尿并出現(xiàn)低血鉀性肌肉麻痹，嚴(yán)重者出現(xiàn)腎鈣化、腎結(jié)石及軟骨病。 DsDNA抗體升高（ 13%），但結(jié)合率 30%。 pSS的治療包括 3個(gè)層次 ? 涎液和淚液的替代治療以改善癥狀； ? 增強(qiáng) pSS外分泌腺的殘余功能，刺激涎液和淚液分泌； ? 系統(tǒng)用藥改變 pSS的免疫病理過(guò)程，最終保護(hù)患者的外分泌腺體和臟器功能。 ? 在夜間患者還可以使用含甲基纖維素的潤(rùn)滑眼膏，以保護(hù)角、結(jié)膜。 400 mg，可用于緩解患者的疲勞、關(guān)節(jié)痛和肌痛等癥狀。 ? Cevimeline較毛果蕓香堿更特異地作用于外分泌腺體中的 M3受體。 ? 腎小管酸中毒的患者主要是替代療法，但如果是新發(fā)病例，或者腎臟病理顯示為小管及其周圍以炎性病變?yōu)橹鞯模部梢钥紤]激素療法或加免疫抑制劑的治療，潑尼松 mg/kg/d。 ? 利妥昔單抗 375 mg／ mz，每周 1次治療 SS患者， 12周后患者主觀癥狀顯著緩解，涎腺有殘余功能的患者涎液流率也有明顯增加。 干燥綜合癥腮腺組織 一雙水汪汪的大眼睛 一副潔白的牙齒 一個(gè)好的胃口 一份快樂(lè)的心情 ? 謝 謝
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