干燥綜合征sjogren’ssyndrome,(完整版)
【正文】 患病率為 ％ ％ ,國外老年人群中患病率為 3%4%。 局部 器官和涎腺中有大量的淋巴細(xì)胞聚集成灶，其中活化的 T輔助細(xì)胞占優(yōu)勢。按分泌唾液量的多少，順序為頜下腺 (60%65%)、腮腺 (22%30%)、舌下腺 (2%4%)、小唾液腺(＜ 10%)。 ? 抗菌作用： 唾液中具有抗菌物質(zhì)如溶菌酶、分泌型免疫球蛋白 A、乳鐵傳遞蛋白、乳過氧化物酶等，具有溶菌抗菌作用，是第一道防線。 ? 胰腺：外分泌主要成分是胰液，內(nèi)含堿性的碳酸氫鈉和各種消化酶。 ? 臨床表現(xiàn)主要包括 ? 外分泌腺炎癥反應(yīng)：受累腺體增大，如腮腺腫大。約占 50％的患者。 情感表達(dá)困難 ? 鄰家阿妹好可憐 ? 相思未盡淚已干（眼干無淚） ? 千言萬語難啟齒（猖獗齒，不敢露牙） ? 愛你在心口難開（口干、說話需飲水） 臨床表現(xiàn) 其他外分泌腺表現(xiàn) ? 呼吸道腺體受累：痰少、干咳、間質(zhì)性肺炎、肺間質(zhì)纖維化、胸腔積液、胸膜肥厚、肺動脈高壓。 ? 生殖系統(tǒng)腺體受累：陰道干澀。 3. 淋巴腫瘤：血管免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病 (伴巨球蛋白血癥 )、非霍奇金淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等報道。 實驗室檢查 ? 血常規(guī)：可見白細(xì)胞減少，血小板減少。 ? 口腔： 1. 唾液流率 (+)：即 15 min內(nèi)收集到自然流出涎液 ≤1． 5 ml(健康人 m1)； 2. 腮腺造影 (+)：可見末端腺體造影劑外溢，呈點狀、球狀的陰影； 3. 涎腺核素檢查 (+)：即涎腺吸收、濃聚、排出核素功能差； 4. 唇腺活檢組織學(xué)檢查 (+)：即在 4mm2組織內(nèi)有 50個淋巴細(xì)胞聚集則稱為 1個灶，凡示有淋巴細(xì)胞灶 ≥l者為 (+)。 干燥性角結(jié)膜炎： ? 人工淚液滴眼可以減輕眼干癥狀，預(yù)防角膜損傷，減少眼部并發(fā)癥。 ? 某些藥物如利尿劑、抗高血壓藥、雷公藤可以加重口、眼干燥，應(yīng)盡量避免使用。 ? 目前常用的藥物有毛果蕓香堿 (匹羅卡品 )和 cevimeline(目前尚無中文名稱 )。 免疫抑制和免疫調(diào)節(jié)治療 ? 對于有重要臟器受累的患者，如間質(zhì)性肺炎，應(yīng)使用糖皮質(zhì)激素治療。 ? 對關(guān)節(jié)肌肉疼痛、乏力以及低熱等全身癥狀時，是一個合理的治療選擇 。 抗焦慮 ? 干燥綜合癥患者常常精神心理方面的問題。 預(yù)后 ? 本病預(yù)后較好，有內(nèi)臟損害者經(jīng)恰當(dāng)治療后大多可以控制病情達(dá)到緩解，但停止治療又可復(fù)發(fā)。 ? 如果出現(xiàn)由 pSS導(dǎo)致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變，應(yīng)該采用大劑量糖皮質(zhì)激素靜脈沖擊治療，同時應(yīng)用環(huán)磷酰胺。 ? 出現(xiàn)惡性淋巴瘤者宜積極、及時地進(jìn)行聯(lián)合化療。毛果蕓香堿 5mg，每日 3次 (每日劑量 10～ 20mg)可以增加涎液流率。 ? 頑固低鉀血癥：加用橙子、香蕉，效果明顯。黏度不同，有的含有透明質(zhì)酸。 ? 胃鏡 診斷 ? 沒有猖獗齒 2021年干燥綜合征國際分類 (診斷 )標(biāo)準(zhǔn) 治療 ? 尚無可以根治疾病的方法。 ? 生化：肝功能異常、血淀粉酶升高、低鉀血癥、酸中毒（ RTA). ? 尿常規(guī)：可有堿性尿， pH（ RTA)，有時輕度蛋白尿 . ? 免疫學(xué)指標(biāo)： 1. 免疫球蛋白升高。 ? 甲狀腺功能異常，或甲狀腺
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