【文章內(nèi)容簡介】 水密狀態(tài)。水樣層由主淚腺和副淚腺分泌，是淚膜的主要成分。黏液層的基底層嵌入角膜和結膜上皮之間，降低表面張力，使水液層能夠涂布于眼球表面。正常人的每一次瞬目是舊淚膜破碎及新淚膜形成的過程，干燥綜合征患者淚液分泌減少，淚膜破碎時間縮短，必須頻繁瞬目形成新的淚膜保持眼球濕潤及視物清晰。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進展 四、理化檢查 3 淚腺檢查 淚腺活檢：淋巴細胞浸潤灶 1。 4 唾液腺檢查 唾液流量測定 唾液流量 ≤ 。 腮腺造影 表現(xiàn)可分為點狀像、空洞像、破壞像及球狀像四型表現(xiàn)。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進展 腺泡點球狀擴張，分支導管減少或消失。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進展 主導管呈 “ 臘腸樣改變 ” ，粗細不均，腺泡點球腺泡點球擴張 干燥綜合征的西醫(yī)診療進展 四、理化檢查 4 唾液腺檢查 唇腺活檢 下唇活檢的組織中有 ≥ 1個灶性淋巴細胞浸潤為異常，（≥ 50個淋巴細胞 /4平方毫米聚集為一灶）； 腮腺放射性核素檢查 觀察放射活性分布情況，其排泌或濃集有否延遲或降低。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進展 唇腺活檢 干燥綜合征的西醫(yī)診療進展 五、診斷標準 干燥綜合征發(fā)病機制未完全明確 , 臨床表現(xiàn)復雜 , 使診斷標準未能統(tǒng)一 。 國際上有先后有哥本哈根標準 、 圣地亞哥標準 、 Fox標準以及歐洲標準等 。 其中歐洲診斷標準敏感度較其他標準高 ， 但由于其首次在標準中所采用主觀的口干和眼干癥狀的定義不明確 ， 因此出現(xiàn)較大的差異 。 歐美風濕病學者成立協(xié)作組在原歐洲標準的基礎上征得其他國意見重新修訂了診斷標準 ， 于 2022年發(fā)表 ， 并在第八屆干燥綜合征國際研討會上得到較為廣泛的接受 。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進展 五、診斷標準 2022年歐洲標準： 口腔癥狀： 3項中有 1項或 1項以上： ① 每日感到口干持續(xù) 3個月以上； ② 成人后腮腺反復或持續(xù)腫大； ③ 吞咽干性食物時需用水幫助。 眼部癥狀： 3項中有 1項或 1項以上： ① 每日感到不能忍受的眼干持續(xù) 3個月以上； ② 感到反復的沙子進眼或砂磨感；③ 每日需用人工淚液 3次或 3次以上。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進展 五、診斷標準 2022年歐洲標準： 眼部體征：下述檢查任何 1項或 1項以上陽性：①SchirmerI試驗 (+)(≤5mm/5min) ；②角膜染色 (+)(≥4van Bijsterveld計分法 )。 組織學檢查：小唇腺淋巴細胞灶 ≥ 1。 唾液腺受損：下述檢查任何 1項或 1項以上陽性：①唾液流率 (+)(≤) ；②腮腺造影 (+)；③唾液腺核素檢查 (+)。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進展 五、診斷標準 2022年歐洲標準： 自身抗體：抗 SSA或抗 SSB(+) (雙擴散法 )。 原發(fā)性干燥綜合征：無任何潛在疾病情況下，按下述 2條診斷： 4條或 4條以上，但條目 4(組織學檢查 )和條目 6(自身抗體 )至少有 1條陽性； 6中 4條中任何 3條陽性。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進展 五、診斷標準 2022年歐洲標準： 繼發(fā)性干燥綜合征 :患者有潛在的疾病 (如任何一種結締組織病 )，符合條目和中任何 1條，同時符合條目 5中任何 2條； 診斷干燥綜合征必須除外：頸、頭面部放療史，丙型肝炎病毒感染，艾滋病，淋巴瘤，結節(jié)病，移植物抗宿主病，抗乙酰膽堿藥的應用 (如阿托品，莨菪堿，溴丙胺太林，顛茄等 )。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進展 五、診斷標準 此外，我國學者董怡于 1996年曾提出干燥綜合征的董怡診斷標準，與美國 歐洲聯(lián)盟診斷標準相比，董怡標準根據(jù)主要標準及次要標診來診斷干燥綜合征，主要標準為抗 SSA(Ro)抗體和 (或 )抗 SSB(La)抗體陽性；次要標準為典型臨床表現(xiàn)、淚腺腮腺實驗檢查、唇腺活檢及部分實驗室指標。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進展 六、鑒別診斷 診斷干燥綜合征時，應當與能引起口干、眼干的其它疾病進行鑒別，如艾滋病、淋巴瘤及丙型病毒性肝炎伴有自身免疫表現(xiàn)，如干燥癥狀及混合性冷球蛋白血癥。 此外，部分老年人隨年齡增長，外分泌腺體的功能減退，可以表現(xiàn)為口干與眼干，但臨床理化檢查多無異常。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進展 七、治療 干燥綜合征的治療原則是控制急性期病情活動，緩解臨床癥狀和防治并發(fā)癥。但目前尚無根治方法，主要是替代治療和對癥治療為主。若患者無臟器受損，僅有口眼干燥時，主要以對癥治療為主；若一旦當有臟器受累時應該及時運用使用激素和免疫抑制劑控制病情進一步進展。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進展 七、治療 1 局部治療 眼部癥狀的治療 目前人工淚液仍為眼干的主要治療方法，根據(jù)人工淚液滴眼后保持眼表濕潤時間長短，將人工淚液劃分為 5代產(chǎn)品，其保持眼部表面濕潤時間由最初的 3～ 10分鐘逐漸增加至 6～ 8小時。但是由于這些藥物添加有 防腐劑 ，對眼睛刺激作用較大，且長期治療效果不確定，因而在一定程度上限制了藥物在臨床上的應用。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進展 七、治療 1 局部治療 眼部癥狀的治療 此外臨床研究表明運用溴芐環(huán)己胺能有效改善眼干癥狀。還有研究表明環(huán)孢素 A滴眼液有通過抑制淋巴細胞，增加結膜杯狀細胞的數(shù)量，上調(diào)結膜上皮細胞和杯狀細胞的表達量治療干眼癥。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進展 七、治療 1 局部治療 口部癥狀的治療 目前已經(jīng)研究出了較長期緩解和增加口腔表面濕潤和潤滑的 唾液替代品 ，特別是以 梭乙基纖維素 或粘液素 在世界上已被廣泛應用。除此之外，還有以其它增稠劑為基礎的唾液替代品，如多聚氧化乙烯和亞麻子多糖提取劑。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進展 七、治療 1 局部治療 口部癥狀的治療 膽堿酯能受體的激活作用可刺激腺體分泌，目前國外有選用乙酰膽堿能受體激動劑，如 匹羅卡品 以刺激唾液腺中尚未破壞的腺體分泌，其功效有賴于殘存腺體的數(shù)目。但匹羅卡品使用的臨床問題是藥效的廣譜性，例如它使所有外分泌腺，包括汗腺、淚腺、胃腺、胰和腸腺以及呼吸道粘膜細胞的分泌增加，有可能出現(xiàn)了心動過緩、輕微低血壓和毒蕈堿樣癥狀。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進展 七、治療 1 局部治療 口部癥狀的治療 最新應用于臨床的 西維美林 與匹羅卡品同屬膽堿酯能受體的激活劑，西維美林對唾液腺和淚腺分泌的刺激作用與匹羅卡品類似但其出汗、尿頻和腹痛等副作用明顯少于匹羅卡品。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進展 七、治療 2 系統(tǒng)治療 非系統(tǒng)受累的治療 此類癥狀包括關節(jié)疼痛、關節(jié)炎、肌肉疼痛等，臨床治療主要以對癥處理為主。如關節(jié)、 肌肉疼痛可選用非甾類抗炎藥對癥治療。由于破壞性關節(jié)病變很少見，故一般不使用改善病情抗風濕藥。偶爾需短時間使用小劑量的糖皮質(zhì)激素以治療非常嚴重的關節(jié)疼痛及活動障礙等。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進展 七、治療 2 系統(tǒng)治療 系統(tǒng)受累的治療 呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥的治療 干燥綜合征肺部病變主要表現(xiàn)為間質(zhì)性肺病和肺動脈高壓 ， HRCT和肺功能 檢測在早期診斷合并間質(zhì)性肺病中具有重要價值，而多普勒超聲心動圖是針對相關肺動脈高壓的重要篩查手段。目前已經(jīng)證明糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑在原發(fā)性干燥綜合征合并間質(zhì)性肺病及肺動脈高壓的治療中起到重要的作用 。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進展 七、治療 2 系統(tǒng)治療 系統(tǒng)受累的治療 消化系統(tǒng)并發(fā)癥的治療 研究證明激素對干燥綜合征并發(fā)的肝臟損傷治療效果確切，對頑固性肝功異常，加用免疫抑制劑有一定的治療意義。 但需指出免疫抑制劑一方面有治療作用，另一方面又有肝毒性，肝硬化或嚴重肝損害患者如何使用應慎重考慮。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進展 七、治療 2 系統(tǒng)治療 系統(tǒng)受累的治療 泌尿系統(tǒng)并發(fā)癥的治療 原發(fā)性干燥綜合征合并腎小管酸中毒及骨骼損害時 ， 除應用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療原發(fā)性干燥綜合征外 ， 同時還需積極糾正由于酸中毒所帶來的生化異常 ， 減少腎臟和骨骼的損害 。 但對于晚期腎功能不全者 ， 強的松及環(huán)磷酰胺均可能加速