【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 水密狀態(tài)。水樣層由主淚腺和副淚腺分泌，是淚膜的主要成分。黏液層的基底層嵌入角膜和結(jié)膜上皮之間，降低表面張力，使水液層能夠涂布于眼球表面。正常人的每一次瞬目是舊淚膜破碎及新淚膜形成的過(guò)程，干燥綜合征患者淚液分泌減少，淚膜破碎時(shí)間縮短，必須頻繁瞬目形成新的淚膜保持眼球濕潤(rùn)及視物清晰。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 四、理化檢查 3 淚腺檢查 淚腺活檢：淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)灶 1。 4 唾液腺檢查 唾液流量測(cè)定 唾液流量 ≤ 。 腮腺造影 表現(xiàn)可分為點(diǎn)狀像、空洞像、破壞像及球狀像四型表現(xiàn)。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 腺泡點(diǎn)球狀擴(kuò)張，分支導(dǎo)管減少或消失。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 主導(dǎo)管呈 “ 臘腸樣改變 ” ，粗細(xì)不均，腺泡點(diǎn)球腺泡點(diǎn)球擴(kuò)張 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 四、理化檢查 4 唾液腺檢查 唇腺活檢 下唇活檢的組織中有 ≥ 1個(gè)灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為異常，（≥ 50個(gè)淋巴細(xì)胞 /4平方毫米聚集為一灶）； 腮腺放射性核素檢查 觀察放射活性分布情況，其排泌或濃集有否延遲或降低。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 唇腺活檢 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 五、診斷標(biāo)準(zhǔn) 干燥綜合征發(fā)病機(jī)制未完全明確 , 臨床表現(xiàn)復(fù)雜 , 使診斷標(biāo)準(zhǔn)未能統(tǒng)一 。 國(guó)際上有先后有哥本哈根標(biāo)準(zhǔn) 、 圣地亞哥標(biāo)準(zhǔn) 、 Fox標(biāo)準(zhǔn)以及歐洲標(biāo)準(zhǔn)等 。 其中歐洲診斷標(biāo)準(zhǔn)敏感度較其他標(biāo)準(zhǔn)高 ， 但由于其首次在標(biāo)準(zhǔn)中所采用主觀的口干和眼干癥狀的定義不明確 ， 因此出現(xiàn)較大的差異 。 歐美風(fēng)濕病學(xué)者成立協(xié)作組在原歐洲標(biāo)準(zhǔn)的基礎(chǔ)上征得其他國(guó)意見重新修訂了診斷標(biāo)準(zhǔn) ， 于 2022年發(fā)表 ， 并在第八屆干燥綜合征國(guó)際研討會(huì)上得到較為廣泛的接受 。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 五、診斷標(biāo)準(zhǔn) 2022年歐洲標(biāo)準(zhǔn)： 口腔癥狀： 3項(xiàng)中有 1項(xiàng)或 1項(xiàng)以上： ① 每日感到口干持續(xù) 3個(gè)月以上； ② 成人后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大； ③ 吞咽干性食物時(shí)需用水幫助。 眼部癥狀： 3項(xiàng)中有 1項(xiàng)或 1項(xiàng)以上： ① 每日感到不能忍受的眼干持續(xù) 3個(gè)月以上； ② 感到反復(fù)的沙子進(jìn)眼或砂磨感；③ 每日需用人工淚液 3次或 3次以上。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 五、診斷標(biāo)準(zhǔn) 2022年歐洲標(biāo)準(zhǔn)： 眼部體征：下述檢查任何 1項(xiàng)或 1項(xiàng)以上陽(yáng)性：①SchirmerI試驗(yàn) (+)(≤5mm/5min) ；②角膜染色 (+)(≥4van Bijsterveld計(jì)分法 )。 組織學(xué)檢查：小唇腺淋巴細(xì)胞灶 ≥ 1。 唾液腺受損：下述檢查任何 1項(xiàng)或 1項(xiàng)以上陽(yáng)性：①唾液流率 (+)(≤) ；②腮腺造影 (+)；③唾液腺核素檢查 (+)。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 五、診斷標(biāo)準(zhǔn) 2022年歐洲標(biāo)準(zhǔn)： 自身抗體：抗 SSA或抗 SSB(+) (雙擴(kuò)散法 )。 原發(fā)性干燥綜合征：無(wú)任何潛在疾病情況下，按下述 2條診斷： 4條或 4條以上，但條目 4(組織學(xué)檢查 )和條目 6(自身抗體 )至少有 1條陽(yáng)性； 6中 4條中任何 3條陽(yáng)性。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 五、診斷標(biāo)準(zhǔn) 2022年歐洲標(biāo)準(zhǔn)： 繼發(fā)性干燥綜合征 :患者有潛在的疾病 (如任何一種結(jié)締組織病 )，符合條目和中任何 1條，同時(shí)符合條目 5中任何 2條； 診斷干燥綜合征必須除外：頸、頭面部放療史，丙型肝炎病毒感染，艾滋病，淋巴瘤，結(jié)節(jié)病，移植物抗宿主病，抗乙酰膽堿藥的應(yīng)用 (如阿托品，莨菪堿，溴丙胺太林，顛茄等 )。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 五、診斷標(biāo)準(zhǔn) 此外，我國(guó)學(xué)者董怡于 1996年曾提出干燥綜合征的董怡診斷標(biāo)準(zhǔn)，與美國(guó) 歐洲聯(lián)盟診斷標(biāo)準(zhǔn)相比，董怡標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)主要標(biāo)準(zhǔn)及次要標(biāo)診來(lái)診斷干燥綜合征，主要標(biāo)準(zhǔn)為抗 SSA(Ro)抗體和 (或 )抗 SSB(La)抗體陽(yáng)性；次要標(biāo)準(zhǔn)為典型臨床表現(xiàn)、淚腺腮腺實(shí)驗(yàn)檢查、唇腺活檢及部分實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 六、鑒別診斷 診斷干燥綜合征時(shí)，應(yīng)當(dāng)與能引起口干、眼干的其它疾病進(jìn)行鑒別，如艾滋病、淋巴瘤及丙型病毒性肝炎伴有自身免疫表現(xiàn)，如干燥癥狀及混合性冷球蛋白血癥。 此外，部分老年人隨年齡增長(zhǎng)，外分泌腺體的功能減退，可以表現(xiàn)為口干與眼干，但臨床理化檢查多無(wú)異常。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 七、治療 干燥綜合征的治療原則是控制急性期病情活動(dòng)，緩解臨床癥狀和防治并發(fā)癥。但目前尚無(wú)根治方法，主要是替代治療和對(duì)癥治療為主。若患者無(wú)臟器受損，僅有口眼干燥時(shí)，主要以對(duì)癥治療為主；若一旦當(dāng)有臟器受累時(shí)應(yīng)該及時(shí)運(yùn)用使用激素和免疫抑制劑控制病情進(jìn)一步進(jìn)展。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 七、治療 1 局部治療 眼部癥狀的治療 目前人工淚液仍為眼干的主要治療方法，根據(jù)人工淚液滴眼后保持眼表濕潤(rùn)時(shí)間長(zhǎng)短，將人工淚液劃分為 5代產(chǎn)品，其保持眼部表面濕潤(rùn)時(shí)間由最初的 3～ 10分鐘逐漸增加至 6～ 8小時(shí)。但是由于這些藥物添加有 防腐劑 ，對(duì)眼睛刺激作用較大，且長(zhǎng)期治療效果不確定，因而在一定程度上限制了藥物在臨床上的應(yīng)用。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 七、治療 1 局部治療 眼部癥狀的治療 此外臨床研究表明運(yùn)用溴芐環(huán)己胺能有效改善眼干癥狀。還有研究表明環(huán)孢素 A滴眼液有通過(guò)抑制淋巴細(xì)胞，增加結(jié)膜杯狀細(xì)胞的數(shù)量，上調(diào)結(jié)膜上皮細(xì)胞和杯狀細(xì)胞的表達(dá)量治療干眼癥。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 七、治療 1 局部治療 口部癥狀的治療 目前已經(jīng)研究出了較長(zhǎng)期緩解和增加口腔表面濕潤(rùn)和潤(rùn)滑的 唾液替代品 ，特別是以 梭乙基纖維素 或粘液素 在世界上已被廣泛應(yīng)用。除此之外，還有以其它增稠劑為基礎(chǔ)的唾液替代品，如多聚氧化乙烯和亞麻子多糖提取劑。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 七、治療 1 局部治療 口部癥狀的治療 膽堿酯能受體的激活作用可刺激腺體分泌，目前國(guó)外有選用乙酰膽堿能受體激動(dòng)劑，如 匹羅卡品 以刺激唾液腺中尚未破壞的腺體分泌，其功效有賴于殘存腺體的數(shù)目。但匹羅卡品使用的臨床問(wèn)題是藥效的廣譜性，例如它使所有外分泌腺，包括汗腺、淚腺、胃腺、胰和腸腺以及呼吸道粘膜細(xì)胞的分泌增加，有可能出現(xiàn)了心動(dòng)過(guò)緩、輕微低血壓和毒蕈堿樣癥狀。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 七、治療 1 局部治療 口部癥狀的治療 最新應(yīng)用于臨床的 西維美林 與匹羅卡品同屬膽堿酯能受體的激活劑，西維美林對(duì)唾液腺和淚腺分泌的刺激作用與匹羅卡品類似但其出汗、尿頻和腹痛等副作用明顯少于匹羅卡品。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 七、治療 2 系統(tǒng)治療 非系統(tǒng)受累的治療 此類癥狀包括關(guān)節(jié)疼痛、關(guān)節(jié)炎、肌肉疼痛等，臨床治療主要以對(duì)癥處理為主。如關(guān)節(jié)、 肌肉疼痛可選用非甾類抗炎藥對(duì)癥治療。由于破壞性關(guān)節(jié)病變很少見，故一般不使用改善病情抗風(fēng)濕藥。偶爾需短時(shí)間使用小劑量的糖皮質(zhì)激素以治療非常嚴(yán)重的關(guān)節(jié)疼痛及活動(dòng)障礙等。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 七、治療 2 系統(tǒng)治療 系統(tǒng)受累的治療 呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥的治療 干燥綜合征肺部病變主要表現(xiàn)為間質(zhì)性肺病和肺動(dòng)脈高壓 ， HRCT和肺功能 檢測(cè)在早期診斷合并間質(zhì)性肺病中具有重要價(jià)值，而多普勒超聲心動(dòng)圖是針對(duì)相關(guān)肺動(dòng)脈高壓的重要篩查手段。目前已經(jīng)證明糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑在原發(fā)性干燥綜合征合并間質(zhì)性肺病及肺動(dòng)脈高壓的治療中起到重要的作用 。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 七、治療 2 系統(tǒng)治療 系統(tǒng)受累的治療 消化系統(tǒng)并發(fā)癥的治療 研究證明激素對(duì)干燥綜合征并發(fā)的肝臟損傷治療效果確切，對(duì)頑固性肝功異常，加用免疫抑制劑有一定的治療意義。 但需指出免疫抑制劑一方面有治療作用，另一方面又有肝毒性，肝硬化或嚴(yán)重肝損害患者如何使用應(yīng)慎重考慮。 干燥綜合征的西醫(yī)診療進(jìn)展 七、治療 2 系統(tǒng)治療 系統(tǒng)受累的治療 泌尿系統(tǒng)并發(fā)癥的治療 原發(fā)性干燥綜合征合并腎小管酸中毒及骨骼損害時(shí) ， 除應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療原發(fā)性干燥綜合征外 ， 同時(shí)還需積極糾正由于酸中毒所帶來(lái)的生化異常 ， 減少腎臟和骨骼的損害 。 但對(duì)于晚期腎功能不全者 ， 強(qiáng)的松及環(huán)磷酰胺均可能加速