自身免疫性肝炎5(已修改)
2024-11-04 02:37 本頁面
【正文】 自身(z236。shēn)免疫性肝炎 Autoimmune Hepatitis,第一頁，共五十五頁。,概況(g224。iku224。ng),自身免疫性肝炎(AIH)是一種病因不明的慢性進展性疾病，可發(fā)生于任何年齡。有時，病程中可出現(xiàn)病情的加重和緩解。其診斷依靠組織學(xué)的異常，特異的臨床和生化指標(biāo)，以及血清球蛋白和抗核抗體的異常。50年前就有人對此病做過描述。此外(cǐw224。i)還有變異型，重疊型和混合型的自身免疫性肝炎，這些疾病與其他一些自身免疫性肝病，原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)和原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)可有相同的臨床特征，但它們之間具體區(qū)別還不清楚。,第二頁，共五十五頁。,將自身免疫性肝炎與其他(q237。tā)形式的慢性肝炎區(qū)別開來仍然很重要，因為抗炎藥，免疫抑制劑或是兩者合用對于大局部AIH的病人還是有效的。雖然適當(dāng)?shù)闹委熆梢匝泳徤鏁r間，提高生活質(zhì)量，防止肝移植，但是此病的治療仍面臨很大的挑戰(zhàn)性。,第三頁，共五十五頁。,發(fā)病(fā b236。ng)機制,可能的發(fā)病機制如下：有自身免疫性肝炎遺傳素質(zhì)(s249。zh236。)的患者，在環(huán)境因素的影響下觸發(fā)了由T細(xì)胞介導(dǎo)，針對肝臟各類抗原的一系列免疫連鎖反響，進而導(dǎo)致肝臟進行性的壞死性炎癥反響和纖維化。,第四頁，共五十五頁。,可能(kěn233。ng)的免疫觸發(fā),能誘發(fā)自身免疫性肝炎(ɡān y225。n)的環(huán)境因素還沒有被詳細(xì)描繪，但其中包括病毒。分子擬態(tài)發(fā)現(xiàn)病毒和某些肝臟抗原的抗原決定蔟有交叉反響性，這進一步穩(wěn)固了病毒誘發(fā)疾病的假說。由于自身免疫性肝炎的觸發(fā)反響過程可能只是所謂后滯現(xiàn)象的一局部〔后滯現(xiàn)象：在誘導(dǎo)作用之后很多年才出現(xiàn)明顯的疾病臨床表現(xiàn)〕，因此，不太可能鑒別傳染源?，F(xiàn)有證據(jù)提示麻疹病毒、肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒和EB病毒能誘發(fā)此病。有關(guān)肝炎病毒的報道證據(jù)最為可靠。,第五頁，共五十五頁。,某些藥物，包括酚丁、甲基多巴、呋喃妥因、雙氯芬酸、干擾素、匹莫林、米諾環(huán)素和阿伐他汀能引起肝細(xì)胞的損傷，其過程與免疫觸發(fā)過程相似(xiānɡ s236。)。還有人認(rèn)為中草藥如黑色升麻類以及大柴胡湯能觸發(fā)引起AIH的免疫過程。目前藥物是否暴露出或者誘發(fā)自身免疫性肝炎，是否只是引起伴有免疫表現(xiàn)的藥物性肝炎都不太清楚。米諾環(huán)素和阿伐他汀能誘發(fā)其它的免疫病癥，提示這兩種藥物可能作為自身免疫性肝炎的誘發(fā)因素。,第六頁，共五十五頁。,遺傳(y237。chu225。n)易感性,大多關(guān)于自身免疫性肝炎認(rèn)識來自于對HLA〔人白細(xì)胞抗原基因〕基因的研究，這種基因存在于主要組織相容性復(fù)合物上〔MHC〕，被定位于第6染色體的斷臂。MHC是一組表現(xiàn)(biǎoxi224。n)出廣泛多態(tài)性的基因系統(tǒng)。雖然自身免疫性肝炎與多種基因有關(guān)，但HLA在其中起主要作用。,第七頁，共五十五頁。,1型AIH的特征性抗體有抗核抗體，平滑肌抗體，抗肌動蛋白抗體，不典型的核周抗中性粒細(xì)胞抗體以及抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗體，這些(zh232。xiē)抗體的產(chǎn)生與血清型為HLADR3或者HLADR4有關(guān)。,第八頁，共五十五頁。,2型AIH的特征性抗體(k224。ngtǐ)有抗肝腎微粒體1型抗體和抗肝細(xì)胞漿抗原1型抗體與HLBDRB1和HLBDQB1等位基因有關(guān)。 還有報道AIH與TNF基因有關(guān)。,第九頁，共五十五頁。,臨床(l237。n chu225。nɡ)特征,AIH可發(fā)生于任何年齡(ni225。nl237。ng)，性別和種族，女性多于男性。,第十頁，共五十五頁。,臨床表現(xiàn),AIH的臨床表現(xiàn)有異質(zhì)性，并且可出現(xiàn)(chūxi224。n)特征性的病情加重和緩解的病程，因此臨床表現(xiàn)多變，可表現(xiàn)為無臨床病癥到有虛弱的病癥甚至爆發(fā)性肝衰竭。,第十一頁，共五十五頁。,患者可表現(xiàn)出不同程度的非特異性病癥，例如乏力，嗜睡，全身不適，食欲減退，惡心，腹痛(f249。 t242。nɡ)和瘙癢。小關(guān)節(jié)疼痛常見。查體除了肝脾腫大，黃疸和慢性肝病的體征，可能沒有其它陽性發(fā)現(xiàn)。,第十二頁，共五十五頁。,病癥很重或者(hu242。zhě)起病很急并且伴有重度黃疸和PT延長的患者其轉(zhuǎn)氨酶水平可上千。急性起病的患者行肝活檢被證實
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