自身免疫性肝炎5-wenkub.com
2024-11-04 02:37 本頁(yè)面
【正文】 盡管存在可靠的方法對(duì)硫代嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶進(jìn)行基因分型并且測(cè)定6巰基嘌呤代謝產(chǎn)物的濃度，但在AIH的臨床實(shí)踐中都沒(méi)有被建立起來(lái)。通過(guò)膽管造影的方法進(jìn)行病毒(b236。,內(nèi)容(n232。ngm237。各種形式的AIH同其它的自身免疫性肝病，如PBC,PSC有相同的特點(diǎn)。,總結(jié)(zǒngji233。ng)肝移植后可患AIH，盡管這種情況下使用AIH還有質(zhì)疑。復(fù)發(fā)可能與移植后免疫抑制劑的使用有關(guān)。肝移植后5年生存率大概為80％至90％，10年生存率大概為75％，有報(bào)道復(fù)發(fā)率高達(dá)42％。,聯(lián)合使用激素，硫唑嘌呤和熊去氧膽酸治療AIHPSC綜合征的有效率不高。w233。)綜合征的治療,現(xiàn)今沒(méi)有試驗(yàn)?zāi)芴峁┲委熤丿B綜合征的依據(jù)。目前使用他克莫司、甲氨喋呤、環(huán)磷酰胺、熊去氧膽酸、布地奈德和麥考酚酯的資料很有限。o)方案,有關(guān)其它(q237。這類患者不需要長(zhǎng)時(shí)期的抗炎治療，但仍需每三到六個(gè)月做一次檢查，這樣的話一旦病情復(fù)發(fā)才能及時(shí)更改治療方案。,在使用激素后出現(xiàn)嚴(yán)重(y225。在發(fā)病時(shí)做肝活檢就發(fā)現(xiàn)肝硬化的成人和兒童〔特別是2型〕患者，停藥后很少能保持病情的緩解。,雖然一些患者在停藥后一直處于病情緩解狀態(tài)(zhu224。這就應(yīng)該充分衡量(h233。,雖然一些患者在停藥后一直處于病情緩解狀態(tài)，但大多數(shù)需要一個(gè)長(zhǎng)期的維持治療。,一般來(lái)說(shuō)，需檢測(cè)患者的血清轉(zhuǎn)氨酶和循環(huán)球蛋白〔總蛋白和或γ球蛋白，IgG〕。)硫代嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶的基因分型。磷酸6巰基鳥苷的甲基化是由硫代嘌呤甲基轉(zhuǎn)移酶催化的，這個(gè)酶是由大的多形基因編碼的。,第四十一頁(yè)，共五十五頁(yè)。zhě)聯(lián)合生化指標(biāo)和病癥來(lái)看。ngsh237。AIH的異質(zhì)性使得成人和兒童的治療需要個(gè)體化。所以，沒(méi)有治療反響的患者不能被排除診斷。ng)肝硬化的患者可能低于40％。根據(jù)判斷療效的標(biāo)準(zhǔn)，大約65－80％的病例治療是成功的，這意味著很大一局部患者需要治療。,治療(zh236。對(duì)于那些疑心診斷為AIH的病人，假設(shè)出現(xiàn)組織學(xué)上的膽管異常，實(shí)驗(yàn)室檢查證明(zh232。)抑制劑治療反響 有 不定,第三十六頁(yè)，共五十五頁(yè)。,第三十五頁(yè)，共五十五頁(yè)。,AIHPBC重疊綜合征又稱為抗線粒體陽(yáng)性AIH，特征包括血清堿性磷酸酶和或γ球蛋白的升高。,有人認(rèn)為AIH合并PBC綜合征是一個(gè)連續(xù)過(guò)程，是由經(jīng)典的AIH延續(xù)開(kāi)展至出現(xiàn)經(jīng)典的PBC。)連續(xù)的疾病過(guò)程，還是從一個(gè)(yī ɡ232?！爸丿B綜合征〞，“抗線粒體陰性的原發(fā)性膽汁性肝硬化〞，“原發(fā)性膽汁性肝硬化形式肝病〞，“自身免疫性膽管炎〞，“自身免疫性膽管病〞，“慢性免疫性膽汁郁積〞，“免疫性膽管炎〞，“免疫膽管病〞，“肝炎合并膽汁郁積綜合征〞這些術(shù)語(yǔ)都是用來(lái)描述同時(shí)具有(j249。n)研究的價(jià)值仍有限，具體至個(gè)人特別是兒童可能不準(zhǔn)確。,診斷(zhěndu224。,第二十九頁(yè)，共五十五頁(yè)。ng)起病和隱匿起病的AIH患者的病理學(xué)特征不同。有時(shí)還會(huì)有中心區(qū)的損傷。所有的AIH患者(hu224。)診斷,第二十六頁(yè)，共五十五頁(yè)。ng)病毒的別離和研究有利于排除其它的臨床疾病。,組織學(xué)表現(xiàn)(biǎoxi224。,并發(fā)癥,AIH的并發(fā)癥與其它任何一種進(jìn)行性肝病相同。 t243。ng)粒細(xì)胞抗體陽(yáng)性率較高，且常單獨(dú)出現(xiàn)。,有時(shí)其他抗體，特別是抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗體和 核周抗中性(zhōngx236。ng)有意義。,1型AIH的主要血清血標(biāo)志物是抗核抗體和抗平滑肌抗體。ix237。需要注意的是，盡管多種肝臟疾病可伴有自身抗體的陽(yáng)性，但這些抗體本身(běnshēn)對(duì)AIH沒(méi)有診斷價(jià)值。n)升高，特別是γ球蛋白和IgG的升高，通常為正常值的1.2到3倍。在這種情況下，需要考慮到肝外梗阻，表現(xiàn)為膽汁郁積的病毒性肝炎，藥物性肝炎，原發(fā)性膽汁性肝硬化，原發(fā)性硬化性膽管炎和變異型綜合征。),大體上，轉(zhuǎn)氨酶升高的水平較膽紅素和堿性磷酸酶的異常(y236。,診斷AIH的線索(xi224。,第十三頁(yè)，共五十五頁(yè)。,病癥很重或者(hu242。nɡ)和瘙癢。n)特征性的病情加重和緩解的病程，因此臨床表現(xiàn)多變，可表現(xiàn)為無(wú)臨床病癥到有虛弱的病癥甚至爆發(fā)性肝衰竭。n
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