自身免疫性肝炎5(編輯修改稿)
2024-11-04 02:37 本頁(yè)面
【文章內(nèi)容簡(jiǎn)介】 合并肝癌較慢性病毒性肝炎少見(jiàn)。,第二十四頁(yè)，共五十五頁(yè)。,組織學(xué)表現(xiàn)(biǎoxi224。n),AIH的組織學(xué)表現(xiàn)與慢性肝炎一樣，有一定的特征，但AIH的組織學(xué)表現(xiàn)沒(méi)有特異性。通過(guò)膽管造影的方法進(jìn)行(j236。nx237。ng)病毒的別離和研究有利于排除其它的臨床疾病。,第二十五頁(yè)，共五十五頁(yè)。,慢性肝炎的組織學(xué)鑒別(ji224。nbi233。)診斷,第二十六頁(yè)，共五十五頁(yè)。,第二十七頁(yè)，共五十五頁(yè)。,AIH的病理學(xué)特征通常表現(xiàn)為單核細(xì)胞，可能還有豐富的漿細(xì)胞浸潤(rùn)界板區(qū)和周圍肝實(shí)質(zhì)。通常還會(huì)有嗜酸性粒細(xì)胞。所有的AIH患者(hu224。nzhě)都存在纖維化，但是可能程度很輕。較重的患者(hu224。nzhě)纖維化更廣泛，并有肝小葉的變形和再生結(jié)節(jié)，最終導(dǎo)致肝硬化。有時(shí)還會(huì)有中心區(qū)的損傷。,第二十八頁(yè)，共五十五頁(yè)。,急性(j237。x236。ng)起病和隱匿起病的AIH患者的病理學(xué)特征不同。以爆發(fā)性肝功能衰竭起病的患者更易出現(xiàn)小葉性和小葉間肝炎，小葉形態(tài)雜亂，肝細(xì)胞，中央?yún)^(qū)壞死。但是隱匿起病者纖維化更明顯。 少數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)脂肪變性，還可能并存非酒精性脂肪肝。,第二十九頁(yè)，共五十五頁(yè)。,局部患者的病情可自發(fā)性或者藥物緩解，其組織學(xué)表現(xiàn)可恢復(fù)正?；蜓装Y局限于門管區(qū)(ɡuǎn qū)。在這種情況下，肝硬化進(jìn)程可能會(huì)靜止，纖維化可能減少或者消失。,第三十頁(yè)，共五十五頁(yè)。,診斷(zhěndu224。n),當(dāng)有相應(yīng)的肝組織活檢結(jié)果時(shí)，AIH的診斷要根據(jù)特征性的臨床表現(xiàn)，血生化，循環(huán)抗體和異常的球蛋白水平。大約有10％的患者循環(huán)抗體為陰性。國(guó)際AIH學(xué)術(shù)組提出了一個(gè)積分方案，后來(lái)為了使臨床診斷更標(biāo)準(zhǔn)曾進(jìn)行了修訂，但在種群(zhǒnɡ qn)研究的價(jià)值仍有限，具體至個(gè)人特別是兒童可能不準(zhǔn)確。人們正在設(shè)計(jì)一個(gè)更簡(jiǎn)單而準(zhǔn)確的診斷方案。,第三十一頁(yè)，共五十五頁(yè)。,變異型綜合征 Variant Syndromes,盡管長(zhǎng)時(shí)間以來(lái)，我們已經(jīng)知道所謂的重疊型，混合型和變異型綜合征的臨床，組織學(xué)和血清學(xué)表現(xiàn)與AIH，PBC,和PSC的表現(xiàn)不同，但對(duì)它們的分類仍無(wú)定論?！爸丿B綜合征〞，“抗線粒體陰性的原發(fā)性膽汁性肝硬化〞，“原發(fā)性膽汁性肝硬化形式肝病〞，“自身免疫性膽管炎〞，“自身免疫性膽管病〞，“慢性免疫性膽汁郁積〞，“免疫性膽管炎〞，“免疫膽管病〞，“肝炎合并膽汁郁積綜合征〞這些術(shù)語(yǔ)都是用來(lái)描述同時(shí)具有(j249。yǒu)AIH和PBC特征的患者。,第三十二頁(yè)，共五十五頁(yè)。,問(wèn)題的復(fù)雜性在于是二者湊巧同時(shí)發(fā)生，或者是一個(gè)(yī ɡ232。)連續(xù)的疾病過(guò)程，還是從一個(gè)(yī ɡ232。)疾病進(jìn)展至另一個(gè)(yī ɡ232。)。,第三十三頁(yè)，共五十五頁(yè)。,有人認(rèn)為AIH合并PBC綜合征是一個(gè)連續(xù)過(guò)程，是由經(jīng)典的AIH延續(xù)開(kāi)展至出現(xiàn)經(jīng)典的PBC。有以下(yǐxi224。)表現(xiàn)提示為重疊綜合征或者抗線粒體抗體陽(yáng)性的AIH：肝活檢示AIH的特征改變，血清學(xué)為的PBC的特征改變〔如僅抗線粒體抗體陽(yáng)性〕。,第三十四頁(yè)，共五十五頁(yè)。,AIHPBC重疊綜合征又稱為抗線粒體陽(yáng)性AIH，特征包括血清堿性磷酸酶和或γ球蛋白的升高。 當(dāng)AIH表現(xiàn)為抗線粒體抗體陰性時(shí)，是否(sh236。 fǒu)可以命名為自身免疫性膽管炎仍有爭(zhēng)議。 抗線粒體陰性的PBC和自身免疫型膽管炎是否有不同表現(xiàn)仍有爭(zhēng)議。,第三十五頁(yè)，共五十五頁(yè)。,AIHPBC重疊(ch243。ngdi233。)綜合征的特點(diǎn),重疊綜合征 自身免疫性膽管炎 抗核抗體 陰性 大多陽(yáng)性 抗平滑肌抗體 陰性 大多陽(yáng)性 抗線粒體抗體 陽(yáng)性 陰性 生化提示膽汁郁積 無(wú) 有 膽管異常的 無(wú) 有 組織學(xué)證據(jù) 膽管造影異常 無(wú) 有 免疫(miǎny236。)抑制劑治療反響 有 不定,第三十六頁(yè)，共五十五頁(yè)。,診斷和區(qū)分出AIH－PSC重疊綜合征也很困難，特別是在兒童。雖然
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