第7章免疫性疾病(已修改)
2025-08-13 17:45 本頁面
【正文】 免疫性疾病 病理學(xué)教研室 馬鴻達(dá)教授 移植排斥反應(yīng) 自身免疫性疾病 免疫缺陷病 ?正常免疫反應(yīng)：保護(hù)機(jī)體的作用 – 抵抗外界入侵的病原微生物，維持自身生理平衡，消除突變細(xì)胞 ?異常免疫反應(yīng)：損害機(jī)體的作用 – 無論反應(yīng)過高或過低均可引起組織損害，導(dǎo)致疾病 – 主要包括： ? 自身免疫性疾病 ? 免疫缺陷病 ? 器官和骨髓移植（移植排斥反應(yīng)） 自身免疫性疾病 （ autoimmune disease） ? 機(jī)體對自身自身的組織或組織中的某些成分產(chǎn)生免疫反應(yīng)，導(dǎo)致組織損傷和 /或多器官功能障礙的一類疾病 ? 自身免疫性疾病的基本特征 – 血中高滴度的自身抗體和 /或自身致敏淋巴細(xì)胞 – 受累靶器官可檢出自身抗原 – 病程長，反復(fù)發(fā)作或持續(xù)進(jìn)行，病情程度與自身免疫反應(yīng)強(qiáng)度平行 – 女性多見，發(fā)病率隨年齡增加而增高，常有家族傾向 – 多數(shù)病因不明，免疫抑制劑治療有效 – 可復(fù)制出動物模型 自身免疫性疾病的發(fā)病機(jī)制 ?免疫耐受性的終止和破壞是自身免疫性疾病發(fā)生的根本機(jī)制 – 遺傳、病毒感染等 促發(fā)因素 ?確切原因尚未完全闡明，可能的發(fā)生因素： – 免疫耐受（ immune tolerance）的丟失及隱蔽抗原的暴露 ? 回避 TH細(xì)胞的耐受 – 如自身免疫性溶血性貧血 ? TS細(xì)胞和 TH細(xì)胞功能失衡 – 如 SLE ? 隱蔽抗原釋放 – 如交感性眼炎 ? 交叉免疫反應(yīng) – 如風(fēng)濕性心機(jī)炎 自身免疫性疾病的發(fā)病機(jī)制 ?確切原因尚未完全闡明，可能的發(fā)生因素： – 遺傳因素 ? 有家族史 ? 與 HLA抗原，特別是 Ⅱ 類抗原相關(guān) ? 在轉(zhuǎn)基因大鼠可誘發(fā)自身免疫性疾病 – 微生物因素 ? 在微生物作用下，自身抗原決定簇發(fā)生改變，或微生物抗原與組織的抗原結(jié)合形成復(fù)合抗原，從而回避了 TH細(xì)胞的耐受 ? 某些病毒（如 EBV）和細(xì)菌產(chǎn)物可激活非特異性多克隆 B細(xì)胞，從而產(chǎn)生自身抗體 ? 導(dǎo)致 TS細(xì)胞功能喪失 ? 存在自身抗原 – 多見于女性，女性激素可能對某些自身免疫性疾病有促發(fā)作用 自身免疫性疾病的類型 ?器官或細(xì)胞特異性自身免疫性疾病 – 病理損害和功能障礙僅限于抗體或致敏淋巴細(xì)胞所針對的某一器官或某一類細(xì)胞 ?系統(tǒng)性自身免疫性疾病 – 自身抗原為多器官、組織的共有成分，能引起多器官、組織的損害 – 又稱為膠原病或結(jié)締組織病 ? 病變主要發(fā)生在多器官的結(jié)締組織或血管內(nèi) ?常見的自身免疫性疾?。?P148，表 71 – 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 （ systemic lupus erythematosus, SLE） – 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，口眼干燥綜合征，多發(fā)性肌炎， 硬皮病，結(jié)節(jié)性多動脈炎 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 （ systemic lupus erythematosus, SLE） ?比較常見的全身性自身免疫病 – 由抗核抗體為主的多種自身抗體引起 – 多見于年輕女性，男／女 1： 10 – 臨床上，發(fā)熱及皮膚、腎、關(guān)節(jié)、心、肝、漿膜等損害，病程遷延不愈，預(yù)后不良 ?病因與發(fā)病機(jī)制 – 本病發(fā)生的根本原因 ? 免疫耐受的終止和破壞及大量自身抗體產(chǎn)生 – 自身抗體的類型：抗核抗體（最主要） ? 抗 DNA抗體，抗組蛋白抗體，抗 RNA抗非組蛋白性蛋白抗體，抗核仁抗原抗體 – 抗雙股 DNA和抗核糖核蛋白 (Smith抗原 )抗體具有相對特異性 ? 抗血細(xì)胞抗體 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 （ systemic lupus erythematosus, SLE） ?病因與發(fā)病機(jī)制 – 發(fā)病機(jī)制：不明 ? 遺傳因素：單卵雙胞胎 25~30%， 患病家族 ? 免疫因素： B細(xì)胞活動亢進(jìn)是本病的發(fā)病基礎(chǔ) ? 其他： 藥物 (鹽酸肼苯噠嗪和普魯卡因酰胺 )，性激素，紫外線照射 – 組織損傷的機(jī)制 ? 與自身抗體的存在有關(guān)，多數(shù)內(nèi)臟病變?yōu)槊庖邚?fù)合物介導(dǎo)（ Ⅲ 型變態(tài)反應(yīng)） – 主要為 DNA抗 DNA復(fù)合物 Ⅲ 型變態(tài)反應(yīng) → 血管和腎小球病變 – 其次為特異性抗紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、血小板自身抗體 Ⅱ 型變態(tài)反應(yīng) → 導(dǎo)致全血細(xì)胞減少 ? 抗核抗體 攻擊變性或包膜受損的細(xì)胞 → 核腫脹、均質(zhì)一片被擠出胞體
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