自身免疫性腦炎(已修改)
2024-11-04 02:40 本頁面
【正文】 自身免疫性腦炎(nǎo y225。n)影像學(xué)表現(xiàn),第一頁，共四十七頁。,定義(d236。ngy236。),自身免疫性腦炎〔autoimmune encephalitis，AE〕 一種由抗體介導(dǎo)的損傷以及造成神經(jīng)元結(jié)構(gòu)功能障礙的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性疾病，邊緣系統(tǒng)受累是其典型特點。其抗體包括抗神經(jīng)元細(xì)胞內(nèi)抗原抗體〔產(chǎn)生副腫瘤綜合征)及抗神經(jīng)元細(xì)胞外表蛋白抗體〔產(chǎn)生突觸性腦病〕。其中最常見的為抗NMDA受體腦炎，其診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、頭顱(t243。ul)MRI、血清和〔或〕腦脊液相關(guān)抗體。,第二頁，共四十七頁。,可能的自身(z236。shēn)免疫性腦炎的診斷標(biāo)準(zhǔn),以下三個方面都符合時診斷成立 1.亞急性起病〔迅速進(jìn)展＜3個月〕工作記憶缺陷〔長期或短期喪失〕，意識狀態(tài)改變。 2.意識狀態(tài)改變定義為：意識能級升高或降低，昏睡，性格改變，或精神病癥。 ①發(fā)現(xiàn)新的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染病灶 ②無法解釋的癲癇 ③腦脊液細(xì)胞數(shù)增多〔白細(xì)胞計數(shù)超過5/mm3〕 ④MRI T2FLAIR高信號，局限于一側(cè)或兩側(cè)顳葉(邊緣腦炎)或多發(fā)性病灶，包括腦白質(zhì)，灰質(zhì)，或都有髓鞘脫失，炎癥反響。 3.合理(h233。lǐ)排除其他疾病。,第三頁，共四十七頁。,以下四項均符合可診斷 如果不符合第一項標(biāo)準(zhǔn)，確診只能通過細(xì)胞外表抗體檢測、樹突或神經(jīng)抗原蛋白檢測。 1.亞急性起病(qǐ b236。nɡ)〔迅速進(jìn)展少于3個月〕工作記憶缺陷、癲癇、或邊緣系統(tǒng)相關(guān)的精神病癥。 2.MRI T2FLAIR序列示雙側(cè)大腦異常，且高度局限于內(nèi)側(cè)顳葉。18FFDGPET 成像有助于確診，過去5年的研究顯示，18FFDGPET 成像在表現(xiàn)正常的內(nèi)側(cè)顳葉的葡萄糖攝取比MRI的敏感性高。 3.至少滿足一項： ①腦脊液細(xì)胞增多〔白細(xì)胞計數(shù)超過5/mm3〕 ②EEG提示癲癇和顳葉內(nèi)側(cè)慢波活動。 4.合理排除其他疾病。,自身免疫性邊緣性腦炎(nǎo y225。n)確診標(biāo)準(zhǔn),第四頁，共四十七頁。,抗NMDA受體腦炎診斷(zhěndu224。n)標(biāo)準(zhǔn),單純皰疹病毒性腦炎患者發(fā)病后數(shù)周可存在復(fù)發(fā)性免疫介導(dǎo)的神經(jīng)系統(tǒng)病癥〔單純皰疹后腦炎〕 同時滿足以下三項標(biāo)準(zhǔn)可診斷 1.急性起病〔＜3個月〕或至少包括以下6個標(biāo)準(zhǔn)中的4項 ①異?！簿瘛承袨榛蛘J(rèn)知障礙 ②語言功能障礙〔多語，少語，緘默癥〕 ③癲癇發(fā)作 ④運(yùn)動失調(diào)(shīti225。o)，運(yùn)動障礙，或強(qiáng)直/異常姿勢 ⑤自主神經(jīng)功能失調(diào)或中樞性低通氣 2.至少以下兩項實驗室研究結(jié)果： ①異常EEG(局部或彌漫性慢波，或不規(guī)那么電活動、癲癇活動、或極端δ波) ②腦脊液細(xì)胞數(shù)增多或有寡克隆帶 3.合理排除其他疾病。,第五頁，共四十七頁。,分型,第六頁，共四十七頁。,與成人小細(xì)胞肺癌〔75%〕相關(guān)；臨床表現(xiàn)(biǎoxi224。n)為副腫瘤性腦脊髓炎、副腫瘤性亞急性感覺神經(jīng)病和副腫瘤性小腦變性。 小兒少見，與腫瘤〔最常見于神經(jīng)母細(xì)胞瘤〕相關(guān)性較小， 兒童臨床表現(xiàn)為邊緣性腦炎。 MRI:主要累及右側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)份，T2FLAIR呈高信號，也可累及小腦和腦干,抗Hu抗體(k224。ngtǐ)腦炎,第七頁，共四十七頁。,抗Hu抗體腦炎〔 68y，男，COPD患者，突發(fā)進(jìn)行性記憶、意識障礙(zh224。ng 224。i)，PET示左肺高代謝病灶，后被證實為小細(xì)胞肺癌?！?A：T2FLAIR，右顳葉內(nèi)側(cè)份腫脹，信號
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