自身免疫性腦炎(存儲版)
【正文】 ,23y，女，電壓門控鈣通道〔VGCC〕腦炎(nǎo y225。,入院(r249。)，但皮髓分界不清,入院(r249。n)60y，女，精神錯亂，突發(fā)全身強直陣攣性發(fā)作,第三十七頁，共四十七頁。n)表現(xiàn),第三十九頁，共四十七頁。,神經(jīng)精神障礙發(fā)作(fāzu242。,抗多巴胺D2受體〔D2R〕腦炎(nǎo y225。,小結(jié)(xiǎoji233。ir243。MRI：僅少數(shù)患兒〔＜50%〕MRI表現(xiàn)異常。ngsh237。n),THANK YOU FOR YOUR WATCH,第四十六頁，共四十七頁。,A：T2FLAIR示雙側(cè)尾狀核、殼核和蒼白球高信號 B：增強示雙側(cè)黑質(zhì)(hēi zh236。u c232。ng)，精神改變，甚至伴有視覺或聽覺幻覺，或偏執(zhí)性精神病。,抗AMPAR腦炎(nǎo y225。)下受累,后期皮質(zhì)及皮質(zhì)下廣泛受累,第三十六頁，共四十七頁。,入院第2天，主要累及皮質(zhì)(p237。yǒu)經(jīng)典的邊緣性腦炎特征，早期頻發(fā)癲癇，伴單側(cè)或雙側(cè)顳葉信號改變；與其他II型抗體相比與癌癥〔如小細(xì)胞肺癌、肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤〕有較高相關(guān)性。,39y，女，電壓門控鈣通道〔VGCC〕腦炎(nǎo y225。,46y，女，既往(j236。 在成人中，一些病例與副腫瘤綜合征相關(guān)，最常見的相關(guān)腫瘤是胸腺瘤。,44y，男，自身免疫性VGKC癲癇 A：首診示雙側(cè)海馬稍腫脹，信號增高(zēnggāo) B：雙側(cè)杏仁核腫脹，信號增高 C：雙側(cè)海馬輕度強化 D：4年后隨訪，雙側(cè)海馬硬化,第二十五頁，共四十七頁。nh224。n)臨床表現(xiàn),1〕異常行為和認(rèn)知。 MRI：僅少數(shù)患兒〔＜50%〕MRI表現(xiàn)異常 包括皮質(zhì)(p237。,其他(q237。 兒童患者表現(xiàn)為局灶性癲癇發(fā)作〔通常由顳葉引起〕，認(rèn)知和記憶(j236。i 225。,抗Ma2腦炎 A：睪丸生殖細(xì)胞腫瘤患者右側(cè)顳葉信號異常 B~C：嚴(yán)重運動功能減退綜合征患者出現(xiàn)雙側(cè)顳葉及背側(cè)丘腦信號異常 D：非小細(xì)胞肺癌患者，T1WI+C示右側(cè)顳葉、丘腦、下丘腦及丘狀區(qū)結(jié)節(jié)(ji233。,抗Ma (Ma1/Ma2/Ma3) 抗體(k224。i)，PET示左肺高代謝病灶，后被證實為小細(xì)胞肺癌。,分型,第六頁，共四十七頁。 3.至少滿足一項： ①腦脊液細(xì)胞增多〔白細(xì)胞計數(shù)超過5/mm3〕 ②EEG提示癲癇和顳葉內(nèi)側(cè)慢波活動。 3.合理(h233。其中最常見的為抗NMDA受體腦炎，其診斷主要依靠臨床表現(xiàn)、頭顱(t243。n)影像學(xué)表現(xiàn),第一頁，共四十七頁。,第二頁，共四十七頁。,以下四項均符合可診斷 如果不符合第一項標(biāo)準(zhǔn)，確診只能通過細(xì)胞外表抗體檢測、樹突或神經(jīng)抗原蛋白檢測。n)確診標(biāo)準(zhǔn),第四頁，共四十七頁。 小兒少見，與腫瘤〔最常見于神經(jīng)母細(xì)胞瘤〕相關(guān)性較小， 兒童臨床表現(xiàn)為邊緣性腦炎。n)〔63y，女，出現(xiàn)嚴(yán)重自主神經(jīng)功能障礙。只有少數(shù)患者〔26%〕有邊緣(biānyu225。,抗Ma2腦炎 2y，女童，突發(fā)高熱、右側(cè)肢體癲癇發(fā)作，入院2w病情持續(xù)惡化(232。 排除性診斷，需首先排除更常見的代謝紊亂如高氨血癥，一氧化碳中毒和低血糖是重要的。 MRI：具有典型的顳葉損傷表現(xiàn)。 Yo〔壁細(xì)胞自身抗體1〕抗體 最常見于卵巢癌和乳腺癌，具有副腫瘤性小腦(xiǎonǎo)變性的特征，偶伴自身免疫性腦炎表現(xiàn)。zh236。,N甲基D天冬氨酸受體〔NMDAr〕腦炎 32y，女，早期頭
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