免疫學(xué)第十一章免疫缺陷和自身免疫病(已修改)
2024-10-31 11:19 本頁面
【正文】 第十一章 免疫缺陷和自身免疫病 免疫缺陷病分類和種類； AIDS的發(fā)病機(jī)制和自身免疫病的發(fā)病機(jī)制及基本特征。 免疫缺陷病的一般特征； AIDS的免疫學(xué)診斷；常見的自身免疫病。 HIV的分子生物學(xué)特征、誘導(dǎo)的免疫應(yīng)答和防治；自身免疫病的防治原則。 第一節(jié) 免疫缺陷與免疫缺陷病 免疫缺陷、免疫缺陷病定義 免疫缺陷（ immunodeficiency ）：指免疫系統(tǒng)先天性發(fā)育不全或后天損傷而導(dǎo)致免疫細(xì)胞的發(fā)育、分化增值和代謝異常。 免疫缺陷?。? immunodeficiency disease， ID ） : 是指免疫系統(tǒng)的器官，免疫活性細(xì)胞及免疫活性分子發(fā) 生缺陷引起的某種免疫反應(yīng)缺失或降低，導(dǎo)致機(jī)體防御 能力普遍或部分下降的一組臨床綜合癥。 一、免疫缺陷病分類和一般特征 （一）分類 按發(fā)病原因分類： 原發(fā)性免疫缺陷性疾病 （ primary immunodeficiency disease,PIDD） 繼發(fā)性免疫缺陷病 （ secondary immunodeficiency disease,SIDD） 根據(jù)主要累及的免疫系統(tǒng)成分不同將 PIDD分為： ? 細(xì)胞免疫缺陷病 ?體液免疫缺陷病 ?聯(lián)合免疫缺陷病 ?吞噬細(xì)胞功能缺陷病 ?補(bǔ)體缺陷病 （二）免疫缺陷病的一般特征 (原發(fā)性免疫缺陷病 ) 發(fā)病年齡 免疫缺陷病感染特點(diǎn) 免疫缺陷病類型 病原體類別 感染類型 體液免疫、吞噬細(xì)胞和補(bǔ)體缺陷 以化膿性球菌感染為主，補(bǔ)體缺陷時(shí)也常見腦膜炎鏈球菌和淋球菌感染 敗血癥、化膿性腦膜炎、肺炎、 氣管炎、中耳炎、全身性肉芽腫等 細(xì)胞免疫缺陷 細(xì)胞內(nèi)寄生病原體感染為主 重癥病毒感染、真菌感染、布氏菌病、結(jié)核病 聯(lián)合免疫缺陷 以化膿菌為主，有時(shí)合并 胞內(nèi)寄生病原體感染 全身重癥細(xì)菌及病毒感染、頑固性腹瀉或膿皮病 ? 免疫系統(tǒng)各階段發(fā)育障礙示意圖 髓樣祖細(xì)胞 淋巴樣祖細(xì)胞 中性粒細(xì)胞 單核細(xì)胞 重癥聯(lián)合免 疫缺陷病 前 T細(xì)胞 前 B細(xì)胞 成熟 B細(xì)胞 胸腺 成熟 T細(xì)胞 漿細(xì)胞 Bm細(xì)胞 普通可變性免疫缺陷 X性聯(lián)高 IgM綜合征 選擇性 Ig缺乏癥 Wiskott Aldrich 粒細(xì)胞缺乏 或減少癥 白細(xì)胞粘附缺陷 ChediakHigashi綜合征 懶白細(xì) 胞綜合征 慢性肉芽腫病 重癥聯(lián)合 免疫缺陷病 X性聯(lián)無丙球 蛋白血癥 DiGee 綜合征 ?干細(xì)胞 二、原發(fā)性免疫缺陷性疾病 （ primary immunodeficiency disease,PIDD） 又稱先天性免疫缺陷病 （ congential immunodeficiency disease, CIDD） 是由于免疫系統(tǒng)遺傳基因異?；蛳忍煨悦庖呦到y(tǒng)發(fā)育障礙而致免疫功能不全引起的疾病。 ? 原發(fā)性 B細(xì)胞缺陷病 ? 發(fā)性 T細(xì)胞缺陷病 ? 原發(fā)性聯(lián)合免疫缺陷病 ? 原發(fā)性吞噬細(xì)胞缺陷病 ? 原發(fā)性補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷病 （一）、原發(fā)性 B細(xì)胞缺陷 primary B lymphocytes deficiency 是由于 B細(xì)胞先天性發(fā)育不全，或由于 B細(xì)胞不能接受 T細(xì)胞傳遞的信號(hào)，而導(dǎo)致抗體產(chǎn)生減少的一類疾病。 ? 實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)特征： ? 主要臨床表現(xiàn)： 反復(fù)化膿性感染。 體內(nèi) Ig水平降低或缺陷 外周血 B細(xì)胞可減少或缺陷 T細(xì)胞數(shù)量正常。 X性聯(lián)鎖無丙種球蛋白血癥
教學(xué)課件相關(guān)推薦
鄂ICP備17016276號(hào)-1