【正文】 The Lab. Test of Liver Disease 河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院 高社軍 代謝功能 metabolic function 生物轉(zhuǎn)化作用 biotransformation function 分泌與排泄功能 Uptake and transport function 肝小葉 匯管區(qū) 肝竇 肝板 The Liver Function 蛋白質(zhì)代謝功能檢查 (proteins metabolism tests) 脂類(lèi)代謝功能檢查 (lipids metabolism tests) 膽紅素代謝檢查 (bilirubin metabolism tests) 膽汁酸代謝檢查 (bile acid metabolism tests) 攝取、排泄功能檢查 (uptake and transport tests) 血清酶及同工酶檢查 (enzymes metabolism tests) 其他檢查 (others) The Lab. Test in Liver Disease 蛋白質(zhì)代謝功能檢查 (proteins metabolism tests) 肝細(xì)胞合成大部分 血漿蛋白 （白蛋白、糖蛋白、多種凝血因子、抗凝因子、纖溶因子、轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白）肝細(xì)胞受損 →蛋白合成 ↓，尤其A↓↓→水腫、腹水和胸水 ? γ球蛋白 屬免疫球蛋白，單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng) B淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞產(chǎn)生 →慢性肝病 →γG↑ ? 嚴(yán)重肝病 →纖維蛋白原、凝血酶原 ↓↓→皮膚粘膜出血 ? 嚴(yán)重肝病 →體內(nèi)氨基酸及核酸代謝產(chǎn)氨增多 →尿素合成 ↓→肝性腦病 合成原料 不足 慢性肝病 營(yíng)養(yǎng)不良 胰腺功能不良 小腸吸收不良 惡性腫瘤 結(jié)核 腎病 甲亢 大面積燒傷 大出血 炎癥性腸病 蛋白質(zhì)的合 成場(chǎng)所破壞 慢性肝病 蛋白質(zhì)丟失 及消耗過(guò)多 一、 TP、 A、 G —— Clinical Value TP↓ A↓ [Principle] 利用蛋白質(zhì)的等電點(diǎn)和分子大小不同、在電場(chǎng)中泳動(dòng)速度和方向不同 →把血清蛋白分為不同的區(qū)帶 堿性環(huán)境中， A帶負(fù)電荷，分子量小， G分子量大 →A快， G慢： A、 ?1G、 ?2G、 ?G、 ?G五個(gè)區(qū)帶 注： 1. 醋酸纖維素膜電泳法 2. A、 αG、 βG由肝臟合成 ? G由漿細(xì)胞及 B淋巴細(xì)胞合成 二、血清蛋白電泳 (serum protein electrophoresis) 蛋白電泳 二、血清蛋白電泳 (serum protein electrophoresis) [Normal] ?1G 4177。 1%， ?2G 6177。 2% ?G 10177。 3%， ?G 20177。 4% [Clinical value] A↓： t1/2=15~19天；慢性肝病 ?1G↑：糖蛋白，急性感染、腫瘤 ?2G、 ?G↑：脂肪載體， DM、腎病 S ?G↑：免疫球蛋白，慢性肝病和 SLE 二、血清蛋白電泳 (serum protein electrophoresis) 病理性電泳圖型： 肝病型，腎病型， M蛋白血癥型，炎癥型 [Principle] PreA肝細(xì)胞合成，分子量 ，半衰期 2d，電泳時(shí)較 A快，在 A前方可見(jiàn)一條染色很淺區(qū)帶。 PreA：組織修復(fù)，載體。①甲狀腺素結(jié)合；② 運(yùn)輸 VitA；③早期靈敏反映肝 C損傷 比清蛋白更能早期反映肝細(xì)胞損害 [Reference] 280~360mg/L 三、血清前白蛋白 (prealbumin， PA) [Clinical value] PA decrease： ①營(yíng)養(yǎng)不良、②肝臟疾病 ③慢性感染、晚期腫瘤 尤其對(duì)早期肝炎、急性重癥肝炎有特殊診斷價(jià)值 PA increase： Hodgkin病 三、血清前白蛋白 (prealbumin， PA) 血清結(jié)合珠蛋白（ haptoglobin, HP) 臟器分布：肝臟和單核－吞噬細(xì)胞系統(tǒng) （結(jié)合游離 Hb→參與血紅蛋白代謝） [Clinical value] Decrease： 溶血性貧血、嚴(yán)重肝病、傳單 先天性無(wú)結(jié)合珠蛋白血癥 Increase： 各種急性時(shí)相反應(yīng)：組織壞死、感染、 燒傷、 AMI和惡性腫瘤等 五、特殊蛋白 (special protein) 高鐵血紅蛋白（ methermoglobin, MET Hb） Hb變?yōu)?MET Hb →失去帶氧能力 血液中 MET Hb30g/L時(shí) →紫紺 [Clinical value] increase ? 先天性 MET Hb血癥（ MET Hb還原酶缺乏或珠蛋白異常） ? 獲得性 MET Hb血癥（伯氨喹啉類(lèi)藥物、毒物中毒、產(chǎn)亞硝酸鹽細(xì)菌在腸道作用時(shí)） 五、特殊蛋白 (special protein) 五、特殊蛋白 (special protein) 高鐵血紅素白蛋白（ methermalbumin, MET ALB） 嚴(yán)重血管內(nèi)溶血 →血液中游離 Hb↑→超過(guò)結(jié)合珠蛋白(HP)和特殊血紅素結(jié)合蛋白 (HX)結(jié)合量 →Hb分解高鐵血紅素 +白蛋白 →MET ALB [Clinical value] 陽(yáng)性： 嚴(yán)重血管內(nèi)溶血 血清 α1酸性糖蛋白 (α1acidglycoprotein, α1AG) 血清 α1抗胰蛋白酶 (α1antitrypsin, α1AT) 臟器分布： α1AG，肝臟和白細(xì)胞。 α1AT，肝臟和血液 急性時(shí)相蛋白 [Clinical value] Increase： 各種急性時(shí)相反應(yīng) Decrease： 嚴(yán)重肝病、營(yíng)養(yǎng)不良、 α1AT缺乏癥 五、特殊蛋白 (special protein) 六、血清銅藍(lán)蛋白 (ceruloplasmin， Cp) [Principle] 由肝臟合成，每分子含 68個(gè)銅原子 ①儲(chǔ)存 95%的血清銅；②氧化還原反應(yīng) ③鐵氧化酶作用，即銅氧化酶；④抑制膜脂質(zhì)氧化作用 ⑤急性時(shí)相反應(yīng)蛋白 [Clinical value] Cp↓： 肝豆?fàn)詈俗冃裕?Wilson?。?、嚴(yán)重肝病、 低蛋白血癥 Cp↑： 急性時(shí)相反應(yīng)、膽管梗阻等 ? 一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)變性為主的腦部疾病 ? 臨床上：進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜 KF環(huán) [Principle] 正常人體含少量游離氨（ NH3） 來(lái)源： 腸道未吸收氨基酸；未消化的蛋白質(zhì)； 血液中滲入的尿素；大腸桿菌脫氨基生成氨； 蛋白質(zhì)代謝生成氨 解毒途徑： 肝內(nèi)： 鳥(niǎo)氨酸循環(huán) →尿素 →腎臟排出（主要） NH3+谷氨酸 →谷氨酰胺 ； 腎臟：泌氨中和腎小管中的 H+ →銨鹽 →排出 [Reference] 1135μmol/L(140490μg/L)（不穩(wěn)定 →快檢） [Clinical value] 病理性 ↑： 嚴(yán)重肝病（肝性腦病、 LC、 HCC、重癥 肝炎）；尿毒癥；上消化道大出血；門(mén)脈分流 生理性 ↑： 過(guò)多高蛋白飲食，運(yùn)動(dòng) 減低： 低蛋白飲食，嚴(yán)重貧血等 七、血氨 (ammonia， NH3) [Principle] 除組織因子和 V因子外，均肝臟合成 t1/2較 A短， VП只有 ~6小時(shí)，早期肝損標(biāo)志 Vit K依賴(lài)因子 (Ⅱ .Ⅶ .Ⅸ .Ⅹ )顯著降低 （維生素 K、脂溶性，吸收依賴(lài)于膽汁酸） 血漿凝血因子： 敏感反映肝臟蛋白合成 /儲(chǔ)備功能 晚期 肝病 →血小板數(shù)量減少和功能障礙、凝血因子合成 ↓ 膽汁淤積 →VitK吸收 ↓→VitK依賴(lài)因子不能激活 → 凝血障礙 →PT延長(zhǎng)，但可被 VitK糾正 八、血漿凝血因子 (coagulation factors tests) 肝病時(shí)，常用過(guò)篩試驗(yàn)（ screen test） 凝血酶原時(shí)間（ PT） : 反映 Π、 V、 Ⅶ 、 Χ PT延長(zhǎng) 3sec：重肝、肝硬化失代償特征 活化部分凝血活酶時(shí)間（ APTT）： Ⅸ 、 Х、 Ⅺ 、 Ⅻ 合成 ↓ 凝血酶凝固時(shí)間（ TT）： TT延長(zhǎng) 10sec：纖維蛋白原 ↓， FDP存在 肝促凝血酶原激酶試驗(yàn)（ HPT）： Π、 Ⅶ 、 Χ 抗凝血酶 Ш（ ATШ）： ATШ↓↓ 八、血漿凝血因子 (coagulation factors tests) 凝血酶原時(shí)間 （ PT） ：