【正文】 頁，共一百零六頁。 實(shí)驗(yàn)室檢查 Reye綜合征的病人血氨 、 血谷丙轉(zhuǎn)氨酶 、 谷草轉(zhuǎn)氨酶增高 ， 凝血酶原時(shí)間延長 ， 可有尿酮體陽性及氨基酸尿 ， CSF檢查 ， ICP升高 ， 糖含量降低 。神經(jīng)影像學(xué)檢查可提示腦水腫 。 處理 降 ICP， 使 ICP維持在 270mmH2O以下 。 糾正低血糖 、 酸堿平衡及電解質(zhì)紊亂 。 給予低蛋白和高糖飲食 ， 以減少內(nèi)源性蛋白質(zhì)的分解代謝 。 其他 ， 根據(jù)病情對癥處理 ， 解痙 、 抗炎 、 呼吸機(jī)輔助呼吸 ， 對ICP高而保守治療無效者可行開顱減壓術(shù) 。 預(yù)后 近幾年 Reye綜合征的預(yù)后較以前有明顯提高， 死亡率已由２０世紀(jì) 70年代的 40％～ 50％降為 10％～ 20％，發(fā)病率也在下降。存活的患兒可以有明顯的智力障礙，癲癇和偏癱等神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。 尿毒癥性腦病 病因 慢性腎臟病，如慢性腎小球腎炎、腎盂腎炎、高血壓腎動(dòng)脈硬化、先天性多囊腎、腎盂積水和結(jié)締組織病等都可造成急慢性腎功能不良，成為尿毒癥性腦病的重要病因。腦膜增厚，可有小的出血灶。如果病程長，那么可見細(xì)胞固縮、破裂，出現(xiàn)細(xì)胞消失區(qū)。 第二十四頁，共一百零六頁。水、鹽代謝紊亂，酸堿平衡失調(diào)，高血壓，貧血，含氮物質(zhì)的蓄積都可造成腦組織的損傷。但是，尿毒癥腦病的臨床病癥的輕重與腎功能損害程度無明顯平衡關(guān)系，故其病理機(jī)制目前還不清楚。 病癥和體征 1． 精神和意識狀態(tài)的變化 早期尿毒癥性腦病患者可以出現(xiàn)易倦 、 反響遲鈍 、 注意力不集中等病癥 ， 而后可表現(xiàn)為冷淡 、 呆滯 、 恍惚 ， 也可有欣快或抑郁 。 2． 運(yùn)動(dòng)障礙 患者早期既可有震顫 、 撲翼樣震顫 、手足搐搦等 ， 隨病情開展會有投擲樣運(yùn)動(dòng) ， 也可有局灶性或全身性癲癇大發(fā)作 ， 也可出現(xiàn)肌張力增高 、腱反射亢進(jìn) 、 腦干病理反射 、 四肢交替性癱等運(yùn)動(dòng)功能受損的臨床表現(xiàn) 第二十六頁，共一百零六頁。 尿毒癥性腦病 CSF壓力增高不嚴(yán)重，蛋白質(zhì)含量可增高。早期輕度精神障礙時(shí) EEG可正常，隨病情開展，表現(xiàn)為低電壓且慢波活動(dòng)較多，以額～頂區(qū)為主，當(dāng)有肌陣攣、抽搐發(fā)作時(shí)， EEG為彌漫性慢波，背景上出現(xiàn)棘波、尖波或棘慢綜合波等。 處理 應(yīng)在積極治療原發(fā)病的根底上 ， 對神經(jīng)科病癥對癥處理 ， 抽搐可用安定 20mg靜脈慢推 ， 或苯巴比妥鈉 。 當(dāng)血尿素氮超過 ， 那么應(yīng)積極采用透析治療 ， 但透析時(shí)不能使尿素氮降低過快 ，以免引起透析性腦病 。 透析性腦病 透析療法為目前治療腎功能衰竭的最為有效的治療措施之一，包括血液透析和腹膜透析。血液透析較腹膜透析引起腦損傷的發(fā)病率高。 第二十九頁，共一百零六頁。尿素逆轉(zhuǎn)綜合征發(fā)病機(jī)理是由于透析時(shí)血內(nèi)尿素氮迅速下降，而由于血腦屏障的關(guān)系，腦內(nèi)尿素氮下降緩慢，形成腦內(nèi)外尿素氮的濃度梯度，水分進(jìn)入腦內(nèi)，形成或加重腦水腫，出現(xiàn)神經(jīng)病癥。 第三十頁，共一百零六頁。有發(fā)現(xiàn)透析性腦病的發(fā)病率有地域性，推斷該病可能與神經(jīng)元中毒有關(guān)。 第三十一頁，共一百零六頁。 其主要臨床表現(xiàn)為頭疼 、 惡心 、 嘔吐 、 煩躁 、 易激惹 、 譫妄或嗜睡 、抽搐 、 昏迷 。 病人可表現(xiàn)為言語障礙 ， 以命名障礙 、 吶吃 、 言語停頓為特點(diǎn) ， 記憶力 、 思維能力下降 ， 嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)癡呆 ， 人格改變 。 EEG為爆發(fā)性間歇性雙側(cè)同步的 α 節(jié)律 ， 以額葉為主 ， 其次是以額葉為主的棘 、 慢復(fù)合波等癇性活動(dòng) 。 處理 病癥輕的 ， 可用 50％ 葡萄糖 40～ 60ml靜脈注射或 20％ 甘露醇 250ml靜脈滴注減輕腦水腫 。 有癲癇發(fā)作時(shí) ， 可靜脈慢推安定 10～ 20mg或苯妥英鈉 ， ３次／ d。 預(yù)后 急性透析性腦病停止透析并對癥處理后 ，病癥可很快消失 ， 慢性透析性腦病恢復(fù)慢 。 肺性腦病 肺性腦病是由于慢性肺功能不全所致低氧血癥〔 PaO2〕和高碳酸血癥〔 PaCO2 kPa〕而引起的腦彌漫性損害，為一種代謝性腦病 第三十四頁，共一百零六頁。其他如胸廓畸形 、 重癥結(jié)核 、 肺纖維化 、 肺癌等病也可成為其病因 。 第三十五頁，共一百零六頁。 ? 藥物影響如異丙嗪 、 異戊巴比妥 、 苯巴比妥 、 哌替啶 、 嗎啡等 。 ? 水和電解質(zhì)平衡紊亂 。 第三十六頁，共一百零六頁。 肉眼可見軟腦膜血管充血 、 擴(kuò)張 ， 腦外表滲血和點(diǎn)狀出血 ，蛛網(wǎng)膜下腔也可有血性滲出 。 鏡下有彌漫性神經(jīng)細(xì)胞變性 ， 血管周圍水腫和軟化灶 。 隨之 ， 繼發(fā)性的酸中毒 、 電解質(zhì)平衡紊亂 、 心力衰竭等因素又加重腦水腫及靜脈回流受阻 。 第三十七頁，共一百零六頁。 運(yùn)動(dòng)障礙 在肺性腦病患者 ， 各種不自主運(yùn)動(dòng)均可見到 ， 如震顫 、 撲翼樣震顫 、 肌陣攣 。 ICP高病癥 第三十八頁，共一百零六頁。 ? 血?dú)夥治鍪?PaCO2增高 ， CO2結(jié)合力增高 ， 標(biāo)準(zhǔn)碳酸氫鹽 (SB)或剩余堿 (BE)的含量增加 ， 血液 pH值降低 。 ? EEG 絕大多數(shù)病人 EEG為全腦彌漫性慢波 第三十九頁，共一百零六頁。 中型 半昏迷 、 譫妄 、 躁動(dòng) 、 肌肉輕度抽動(dòng)或語無倫次 、 對各種反響遲鈍 、 瞳孔對光反射遲鈍 、 而無上消化道出血或 DIC等并發(fā)癥 。 第四十頁，共一百零六頁。 保持呼吸道通暢 呼吸興奮劑的應(yīng)用 對通氣缺乏，伴有明顯 CO2潴 留者，在適當(dāng)增加吸入氧濃度的同時(shí)，給予呼吸興奮劑。 控制感染 調(diào)整水、電解質(zhì)及酸堿平衡 第四十一頁，共一百零六頁。 ? 其他 肺性腦病患者可以出現(xiàn)心衰 、 心率失常 、腎衰 、 消化道出血等 ， 均應(yīng)對癥處理 。 低 糖 血 癥 性 腦 病 血糖低于 mmol/L時(shí)引起腦部病癥，稱為低糖血癥性腦病。常見的原因有飲食攝入缺乏；消化道吸收不良，如慢性腹瀉等；消耗過多，如甲狀腺功能亢進(jìn)；發(fā)熱，惡性腫瘤；胰島素分泌過多；肝性低血糖，肝糖元累積癥；內(nèi)分泌功能紊亂；兒童期低血糖，如原發(fā)性嬰兒低血糖癥；糖尿病病人胰島素或降糖藥使用過量 第四十三頁，共一百零六頁。一旦出現(xiàn)低血糖那么腦攝取能量降低，直接導(dǎo)致腦組織能量代謝障礙，這又將導(dǎo)致腦及神經(jīng)功能障礙。神經(jīng)系統(tǒng)中大腦皮層、海馬、小腦、尾狀核、蒼白球等能耗高的腦區(qū)對低血糖損害最敏感，丘腦、下丘腦、腦干及顱神經(jīng)核次之。 病癥和體征 臨床表現(xiàn)與低血糖的程度 、 持續(xù)時(shí)間及低血糖開展的速度有關(guān) 。 病癥持續(xù) ， 那么可以出現(xiàn)嗜睡 、 昏迷 。 持續(xù)低血糖時(shí)間過長 ， 患者可煩躁多動(dòng) 、出現(xiàn)吸吮及或強(qiáng)握反射 、 肌張力增高 、 肌陣攣 、肌強(qiáng)直 ， 甚至去腦強(qiáng)直 、 去皮層狀態(tài) 。 實(shí)驗(yàn)室檢查 血糖低于 mmol/L時(shí) ， CSF壓力增高 ，糖含量降低 。 第四十六頁，共一百零六頁。同時(shí)給予口服或靜脈注射葡萄糖 ， 注意連續(xù)監(jiān)測血糖 ， 以防某些降糖藥有遲發(fā)反響 。 另一方面 ， 低血糖昏迷時(shí)間長 ， 形成彌漫性腦損害而留有后遺癥 。 第四十七頁，共一百零六頁。 病因 有兩種類型，即酮癥酸中毒昏迷亦稱糖尿病昏迷 (DKA)和高滲性非酮癥高糖昏迷(HHNKS)。高滲性非酮癥高糖昏迷常發(fā)生在老年患者或以往無糖尿病病史或僅為輕度糖尿病而不需胰島素治療的人。 病理生理 DKA是由于胰島素量缺乏 ,糖代謝紊亂 ,脂肪及蛋白質(zhì)分解加速 ,使得體內(nèi)酮體大量增加 。 酮癥酸中毒可致水 、 電解質(zhì)平衡失調(diào) ,造成脫水 、 低鉀 、 低鈉 、 低氯等改變 ,使病情加重以致死亡 。 另外 ,細(xì)胞脫水而發(fā)生低血容量休克 ,這也可造成神經(jīng)精神病癥的加重 。 病癥和體征 糖尿病性酮癥酸中毒病程多為數(shù)日到數(shù)周 ， 少數(shù)可在幾小時(shí)內(nèi)即出現(xiàn)昏迷 。 高滲性非酮癥高血糖昏迷開始表現(xiàn)為煩渴 、 多尿 、 無力 、嘔吐等 ， 以后嚴(yán)重脫水 ， 并出現(xiàn)神經(jīng)精神病癥 。 第五十頁，共一百零六頁。 腰穿 CSF血糖增高 。 第五十一頁，共一百零六頁。 補(bǔ)液時(shí)注意不要快速滴入低滲溶液 ， 否那么可因血漿滲透壓下降過速 ， 誘發(fā)腦水腫 ， 加重病癥 .糖尿病酮癥酸中毒昏迷 ， 腦水腫可較為嚴(yán)重 ,需用甘露醇脫水 、 降低 ICP， 以保護(hù)腦組織 。 ? HHNKS 也應(yīng)積極補(bǔ)液 ， 降低血糖并注意處理并發(fā)癥 。 在補(bǔ)液糾正血糖過程中 ， 要密切注意腦水腫的發(fā)生 ， 當(dāng)患者治療中意識狀態(tài)好轉(zhuǎn)后又出現(xiàn)嗜睡 、 頭疼甚至昏迷時(shí) ， 應(yīng)警惕腦水腫 、 ICP高的出現(xiàn) ， 并用甘露醇脫水降 ICP。 胰性腦病 指在急性胰腺炎或慢性復(fù)發(fā)性胰腺炎急性加劇期，出現(xiàn)的以精神狀態(tài)及意識狀態(tài)變化為主要表現(xiàn)的一種代謝性腦病。 第五十四頁，共一百零六頁?？赡芘c胰腺炎時(shí)胰臟釋放的系列胰酶有關(guān)，這些酶進(jìn)入血液，引起腦血管的病變，靜脈淤血，小出血灶和軟化灶以及神經(jīng)細(xì)胞中毒、水腫、代謝障礙。另外，急性胰腺炎時(shí)，可以存在肺脂肪栓塞后的缺氧狀態(tài)、腦脂肪性栓塞、低糖血癥、高糖血癥、電解質(zhì)平衡失調(diào)，這些可以加重腦病的病癥。 病癥和體征 胰腺性腦病的精神病癥常出現(xiàn)在急性胰腺炎后的 3～ 5天內(nèi)，常以精神錯(cuò)亂開始 ,病人表現(xiàn)為躁動(dòng)、興奮、奔跑、幻視、幻聽、摸索、昏睡 ,以至開展為昏迷。頭痛、腦膜刺激征陽性、 ICP高、失語、癱瘓、意向性震顫、肌陣攣、肌強(qiáng)直、錐體束征 ,甚至去腦強(qiáng)直、癲癇大發(fā)作等都可見到。 實(shí)驗(yàn)室檢查 ? 血常規(guī)白細(xì)胞增多 ,血及尿淀粉酶增加 。 ? EEG示高波幅彌漫性慢波。 處理 ? 抑制或減少胰腺分泌 ? 鎮(zhèn)靜止痛 一般止痛藥無效 ， 可用哌替啶 50～100mg每 4～ 6h肌肉注射一次 ， 可加用苯巴比妥鈉 ， 必要時(shí)可每隔6h肌肉注射 ～ 。 ? 抑制胰腺酶活性 。 ?抗精神病癥藥物 精神病癥嚴(yán)重的 ， 可加用氯丙嗪～普魯卡因～膠性葡萄糖混合液靜滴 ，也可用其他抗精神病藥物如氟哌啶醇 5～ 10mg肌注或靜注 。 第五十九頁，共一百零六頁。低血鈉可引起腦功能受損 ,出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)科病癥體征。而顱腦外傷、腦血管疾病、惡性腫