【正文】 ? 此外 ， 骨骼肌和心肌在運動時也能產(chǎn)氨 。 （二）肝性腦病時血氨增高的原因 ?血氨增高主要是由于生成過多和 (或 )代謝清除過少。 ?許多誘發(fā)肝性腦病的因素能影響血氨進入腦組織的量 ， 和 (或 )改變腦組織對氨的敏感性 。 ? 2， 低鉀性堿中毒 進食少 、 嘔吐 、 腹瀉 、 利尿排鉀 、 放腹水 、 繼發(fā)性醛固酮增多癥等均可導致低鉀血癥 。 （二）肝性腦病時血氨增高的原因 ? 3， 低血容量與缺氧 見于上消化道出血 、大量放腹水 、 利尿等情況 。腦細胞缺氧可降低腦對氨毒的耐受性 。 （二）肝性腦病時血氨增高的原因 ? 5， 感染 增加組織分解代謝從而增加產(chǎn)氨 ， 失水可加重腎前性氮質血癥 ， 缺氧和高熱增加氨的毒性 。 ? 6，低血糖 葡萄糖是大腦產(chǎn)生能量的重要燃料，低血糖時能量減少，腦內(nèi)去氨活動停滯，氨的毒性增加 。麻醉和手術增加肝、腦、腎的功能負擔 。一般認為氨對大腦的毒性作用是干擾腦的能量代謝，引起高能磷酸化合物濃度降低。 ? 另一方面，氨在大腦的去毒過程中，氨與 ?酮戊二酸結合成谷氨酸，谷氨酸通過星形細胞中的谷氨酰胺合成酶的作用與氨結合成谷氨酰胺，這些反應需消耗大量的輔酶、 ATP、 ? 酮戊二酸和谷胺酸，并生成大量的谷胺酰胺。 ? ? 酮戊二酸是三羧酸循環(huán)中的重要中間產(chǎn)物 ， 缺少時則使大腦細胞的能量供應不足 ， 致不能維持正常功能 。 氨還可直接干擾神經(jīng)傳導而影響大腦的功能 。 ? 近年在暴發(fā)性肝功能衰竭和肝性腦病的動物模型中發(fā)現(xiàn) GABA血濃度增高，血腦屏障的通透性也增高，大腦突觸后神經(jīng)元的 GABA受體顯著增多。 二、 ?氨基丁酸 /苯二氮卓(GABA／ BZ)復合體學說 ? 上述三者的任何一種與受體結合 ， 都能促進氯離子傳導進入突觸后神經(jīng)元 ， 并引起神經(jīng)傳導抑制 ， 此時用儀器記錄的視覺誘發(fā)電位 (VEP)與半乳糖胺造成的腦病動物模型的 VEP相同 。肝性腦病患者的血漿 GABA濃度與腦病程度平行 。 三、胺、硫醇和短鏈脂肪酸的協(xié)同毒性作用 ?甲基硫醇是蛋氨酸在腸道內(nèi)被細菌代謝的產(chǎn)物，甲基硫醇及其衍變的二甲基亞砜，二者均可在實驗動物引起意識模糊、定向力喪失、昏睡和昏迷。在嚴重肝病患者中，甲基硫醇的血濃度增高，伴腦病者增高更明顯。 ? 在肝功能衰竭的實驗動物中，單獨使用胺、硫醇和短鏈脂肪這三種毒性物質的任何一種，如用量較小，都不足以誘發(fā)肝性腦病，如果聯(lián)合使用，即使劑量不變也能引起腦部癥狀。 四、假神經(jīng)遞質學說 ?神經(jīng)沖動的傳導是通過遞質來完成的 ?神經(jīng)遞質興奮和抑制兩類，正常時兩者保持生理平衡 。 ?抑制性神經(jīng)遞質只在腦內(nèi)形成。 ?正常時這兩種胺在肝內(nèi)被單胺氧化酶分解清除，肝功能衰竭時，清除發(fā)生障礙，此二種胺可進入腦組織，在腦內(nèi)經(jīng) ?羥化酶的作用分別形成胺（ ? －羥酪胺）和苯乙醇胺。 ?當假神經(jīng)遞質被腦細胞攝取并取代了突觸中的正常遞質，則神經(jīng)傳導發(fā)生障礙，興奮沖動不能正常地傳至大腦皮質而產(chǎn)生異常抑制，出現(xiàn)意識障礙與昏迷 。 ?正常人的芳香族氨基酸在肝中代謝分解，肝功能衰竭時分解減少，故血濃度增高。 ? 上述兩組氨基酸是在互相競爭和排斥中通過血腦屏障進入大腦，進入腦中的芳香族氨基酸增多，可進一步形成假神經(jīng)遞質。 ? 精氨酸 、 谷氨酸與門冬氨酸本身或其衍生物對氨中毒所致的實驗性肝性腦病的逆轉作用 ， 對肝硬化昏迷患者有催醒作用 。 ?慢性肝性腦病患者可能出現(xiàn)大腦和小腦灰質以及皮質下組織的原漿性星形細胞肥大和增多，形成 2型 Alzheimer星形細胞， ?病程較長者則大腦皮質變薄，神經(jīng)元及神經(jīng)纖維消失，皮質深部有片狀壞死，甚至小腦和基底部也可累及。 ?急性肝性腦病常見于暴發(fā)性肝炎所致的急性肝功能衰竭，誘因不明顯，患者在起病數(shù)周內(nèi)即進入昏迷直至死亡，昏迷前可無前驅癥狀。 ? 在肝硬化終末期所見的肝性腦病起病緩慢 ， 昏迷逐步加深 ， 最后死亡 。 臨 床 表 現(xiàn) ? 一 期 (前驅期 ) 輕度性格改變和行為失常 ， 如欣快激動或淡漠少言 ， 衣冠不整或隨地便溺 。 可有撲翼(擊 )樣震顫 (flapping tremor或 asterixis)。 矚患者手緊提醫(yī)生手一分鐘 ， 醫(yī)生能感到患者抖動 。 此期歷時數(shù)日或數(shù)周 ， 有時癥狀不明顯 ，易被忽視 。 前一期的癥狀加重 。 多有睡眠時間倒錯 ， 晝睡夜醒 ，甚至有幻覺 、 恐懼 、 狂躁而被看成一般精神病 。 此期撲翼樣震顫存在 ， 腦電圖有特征性異常 。 臨 床 表 現(xiàn) ? 三期 (昏睡期 ) 以昏睡和精神錯亂為主 ，各種神經(jīng)體征持續(xù)或加重 ， 大部分時間患者呈昏睡狀態(tài) ， 但可以喚醒 。撲翼樣震顫仍可引出 。 錐體束征常呈陽性 ， 腦電圖有異常波形 。淺昏迷時，對痛刺激和不適體位尚有反應，腱反射和肌張力仍亢進；由于患者不能合作，撲翼樣震顫無法引出。腦電圖明顯異常。少數(shù)慢性肝性腦病