【正文】 電所致；口周或舌、喉的陣攣性抽搐可有外側(cè)裂附近的放電引起。如異常放電在運(yùn)動(dòng)區(qū)皮層由上至下傳播，臨床上可見(jiàn)到抽搐先出現(xiàn)在拇指，然后傳至同側(cè)口角（手－口擴(kuò)展）。③ 偏轉(zhuǎn)性發(fā)作：眼、頭甚至軀干向一側(cè)偏轉(zhuǎn)，有時(shí)身體可旋轉(zhuǎn)一圈或伴有一側(cè)上肢屈曲和另一側(cè)上肢伸直。④ 姿勢(shì)性發(fā)作：偏轉(zhuǎn)性發(fā)作有時(shí)也可發(fā)展為某種特殊姿勢(shì)，如擊劍樣姿勢(shì)，表現(xiàn)為一側(cè)上肢外展、半屈、握拳，另一側(cè)上肢伸直，眼、頭向一側(cè)偏視，注視抬起的拳頭，并可伴有肢體節(jié)律性的抽搐和重復(fù)語(yǔ)言。⑤ 發(fā)音性發(fā)作：可表現(xiàn)為重復(fù)語(yǔ)言、發(fā)出聲音或言語(yǔ)中斷。⑥ 抑制性運(yùn)動(dòng)發(fā)作：發(fā)作時(shí)動(dòng)作停止，語(yǔ)言中斷，意識(shí)不喪失，肌張力不喪失，面色無(wú)改變。⑦ 失語(yǔ)性發(fā)作：常表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)，可為完全性失語(yǔ)，也可表現(xiàn)為說(shuō)話不完整，重復(fù)語(yǔ)言或用詞不當(dāng)?shù)炔糠中允дZ(yǔ)，發(fā)作時(shí)意識(shí)不喪失。其發(fā)作起源均在優(yōu)勢(shì)半球語(yǔ)言中樞有關(guān)區(qū)域。l 感覺(jué)性發(fā)作：其異常放電的部位為相應(yīng)的感覺(jué)皮質(zhì)，可為軀體感覺(jué)性發(fā)作，也可為特殊感覺(jué)性發(fā)作。發(fā)作部位可限局于身體某一部位，也可以逐漸向周圍部位擴(kuò)展（感覺(jué)性杰克遜發(fā)作）。② 視覺(jué)性發(fā)作：可表現(xiàn)為暗點(diǎn)、黑矇、閃光、無(wú)結(jié)構(gòu)性視幻覺(jué)。③ 聽(tīng)覺(jué)性發(fā)作：幻聽(tīng)多為一些噪聲或單調(diào)的聲音，如發(fā)動(dòng)機(jī)的隆隆聲，蟬鳴或噴氣的咝咝聲等。放電起源于顳上回。放電起源于鉤回的前上部。單純的味覺(jué)性發(fā)作很少見(jiàn)。⑥ 眩暈性發(fā)作：常表現(xiàn)為墜入空間的感覺(jué)或在空間漂浮的感覺(jué)。因眩暈的原因很多，診斷其是否為癲癇發(fā)作有時(shí)較為困難。臨床上單純表現(xiàn)為自主神經(jīng)癥狀的癲癇發(fā)作極為少見(jiàn)，常常是繼發(fā)或作為復(fù)雜部分性發(fā)作一部分。l 精神性發(fā)作：主要表現(xiàn)為高級(jí)大腦功能障礙。① 情感性發(fā)作 （affective seizure）：可表現(xiàn)為極度愉快或不愉快的感覺(jué)，如愉快感、欣快感、恐懼感、憤怒感、憂郁伴自卑感等，恐懼感是最常見(jiàn)的癥狀，常突然發(fā)生，無(wú)任何原因，患者突然表情驚恐，甚至因恐懼而突然逃跑，小兒可表現(xiàn)為突然撲到大人懷中，緊緊抱住大人。持續(xù)數(shù)分鐘緩解。發(fā)作性情感障礙須與精神科常見(jiàn)的情感障礙相鑒別，癲癇發(fā)作一般無(wú)相應(yīng)的背景經(jīng)歷，且持續(xù)時(shí)間很短（數(shù)分鐘），發(fā)作時(shí)常伴有自主神經(jīng)癥狀以資鑒別。③ 認(rèn)知障礙性發(fā)作 （cognitive seizure）：常表現(xiàn)為夢(mèng)樣狀態(tài)、時(shí)間失真感、非真實(shí)感等，有的患者描述“發(fā)作時(shí)我覺(jué)得我不是我自己”。如視物變大或變小，變遠(yuǎn)或變近，物體形狀改變；聲音變大或變小，變遠(yuǎn)或變近；身體某部變大或變小等。⑤ 結(jié)構(gòu)幻覺(jué)性發(fā)作 (structured hallucination seizure)：表現(xiàn)為一定程度整合的知覺(jué)經(jīng)歷。（2）復(fù)雜部分性發(fā)作（plex partial seizure, CPS）：發(fā)作時(shí)伴有不同程度的意識(shí)障礙（但不是意識(shí)喪失），同時(shí)有多種簡(jiǎn)單部分性發(fā)作的內(nèi)容，往往有自主神經(jīng)癥狀和精神癥狀發(fā)作。發(fā)作間歇期可見(jiàn)單側(cè)或雙側(cè)顳區(qū)或額顳區(qū)癲癇樣放電。根據(jù)放電起源不同、擴(kuò)散途徑和速度不同，復(fù)雜部分性發(fā)作主要表現(xiàn)為以下一些類型：● 僅表現(xiàn)為意識(shí)障礙：表現(xiàn)為突然動(dòng)作停止，兩眼發(fā)直，叫之不應(yīng)，不跌倒，面色無(wú)改變 ，發(fā)作后可繼續(xù)原來(lái)的活動(dòng)。其放電常起源于顳葉其放電起源于顳葉，也可起源于額葉、枕葉等其他部位。自動(dòng)癥是指在癲癇發(fā)作過(guò)程中或發(fā)作后，意識(shí)模糊的狀態(tài)下，出現(xiàn)的一些不自主、無(wú)意識(shí)的動(dòng)作，發(fā)作后常有遺忘。一般持續(xù)數(shù)分鐘。臨床應(yīng)注意鑒別，尤其是復(fù)雜部分性發(fā)作和失神發(fā)作的鑒別。復(fù)雜部分性發(fā)作的口咽自動(dòng)癥多見(jiàn)于顳葉癲癇。多見(jiàn)于額葉癲癇。 行走自動(dòng)癥：無(wú)目的地走動(dòng)、奔跑、坐車，不辨方向，有時(shí)還可避開(kāi)障礙物。如可能說(shuō)“我在哪里”，“我害怕”等。自動(dòng)癥在復(fù)雜部分性發(fā)作中比較常見(jiàn)，其定位意義尚不完全清楚，EEG在定位方面具有重要意義。經(jīng)典的復(fù)雜部分性發(fā)作都有這樣的過(guò)程。杏仁核起源的發(fā)作開(kāi)始常為胃氣上升感或惡心，可伴較明顯的自主神經(jīng)癥狀，意識(shí)喪失是逐漸的，并伴自動(dòng)癥。發(fā)作持續(xù)時(shí)間數(shù)分鐘（通常2～5分鐘），發(fā)作的開(kāi)始和結(jié)束均較緩慢，常有發(fā)作后意識(shí)朦朧。發(fā)作持續(xù)時(shí)間短（常短于1分鐘），發(fā)作開(kāi)始和結(jié)束均較快，發(fā)作后意識(shí)很快恢復(fù)。其它腦皮質(zhì)起源的發(fā)作繼發(fā)演變?yōu)閺?fù)雜部分性發(fā)作，常首先有與相應(yīng)皮質(zhì)功能有關(guān)的臨床癥狀，再出現(xiàn)意識(shí)障礙和自動(dòng)癥等。發(fā)作時(shí)的EEG可見(jiàn)局灶性異常放電迅速泛化為兩側(cè)半球全面性放電。部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作仍屬于部分性發(fā)作的范疇，其與全面性發(fā)作在病因、治療方法及預(yù)后等方面明顯不同，故兩者的鑒別在臨床上尤為重要。 “先兆”是發(fā)作起始的信號(hào)，本身有較重要的定位診斷價(jià)值?！?“抽搐”的表現(xiàn)：復(fù)雜部分性發(fā)作也可有運(yùn)動(dòng)癥狀，表現(xiàn)為強(qiáng)直性、陣攣性或強(qiáng)直陣攣性，類似全面性發(fā)作。● “失神”：復(fù)雜部分性發(fā)作可僅表現(xiàn)為意識(shí)喪失，易誤診為失神發(fā)作?！?自動(dòng)癥：自動(dòng)癥不僅見(jiàn)于復(fù)雜部分性發(fā)作，也可在失神發(fā)作或發(fā)作后意識(shí)障礙 的情況下出現(xiàn)?！?EEG： 對(duì)于區(qū)分部分性發(fā)作和全面性發(fā)作最為重要，各種誘發(fā)試驗(yàn)如過(guò)度換 氣、睡眠等可提高EEG診斷的準(zhǔn)確率。如某些新生兒發(fā)作（節(jié)律性眼動(dòng)、咀嚼動(dòng)作及游泳樣動(dòng)作等）。（5）反射性發(fā)作（reflex seizure）： 反射性發(fā)作指癲癇發(fā)作具有特殊的觸發(fā)因素，每次發(fā)作均為某種特定感覺(jué)刺激所誘發(fā)，誘發(fā)因素包括視覺(jué)、思考、音樂(lè)、進(jìn)食、操作等非病理性因素，可以是單純的感覺(jué)刺激，也可以是復(fù)雜的智能活動(dòng)刺激，而某些病理性情況如發(fā)熱、酒精戒斷所誘發(fā)的發(fā)作則不屬于反射性發(fā)作。（6） 2001年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟新提出的癲癇發(fā)作類型近年有一些新的發(fā)作類型被確認(rèn)，補(bǔ)充如下：● 肌陣攣失神(myoclonic absence seizures)：表現(xiàn)為失神發(fā)作，同時(shí)伴有肢體的節(jié)律性肌陣攣動(dòng)作抽動(dòng)?！? 眼瞼肌陣攣(eyelid myoclonus)：眼瞼肌陣攣往往是突發(fā)性，節(jié)律性的快速眼瞼肌陣攣抽動(dòng)，每次發(fā)作中往往有三次以上的眼瞼抽動(dòng)，并且可以伴有輕微的意識(shí)障礙?！?癡笑發(fā)作（gelastic seizures）：為發(fā)作性的無(wú)誘因發(fā)笑，內(nèi)容空洞，不帶有感情色彩，持續(xù)時(shí)間在半分鐘左右。二．癲癇綜合征的分類癲癇綜合征：是指由一組體征和癥狀組成的特定的癲癇現(xiàn)象。臨床上在明確為癲癇及其發(fā)作類型后，應(yīng)結(jié)合發(fā)病年齡、發(fā)作類型、發(fā)作的時(shí)間規(guī)律和誘發(fā)因素、EEG特征、影像學(xué)結(jié)果、家族史、既往史、對(duì)藥物的反應(yīng)及轉(zhuǎn)歸等資料，根據(jù)已被接受的癲癇綜合征列表盡可能作出癲癇綜合征類型的診斷。目前國(guó)內(nèi)外普遍應(yīng)用的是1989年ILAE的《癲癇和癲癇綜合征的國(guó)際分類》方案（附錄2），然而近十余年來(lái)已有很多情況發(fā)生了變化，并且還發(fā)現(xiàn)了一些新的癲癇綜合征，因此2001年ILAE提出了最新的“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議” （附錄 4）。表22 癲癇綜合征的分類舉例癲癇綜合征分組 具體綜合征癲癇綜合征分組具體綜合征嬰兒和兒童特發(fā)性局灶性癲癇 家族性（常染色體顯性遺傳） 局灶性癲癇癥狀性（或可能為癥狀性） 局灶性癲癇反射性癲癇進(jìn)行性肌陣攣癲癇良性非家族性嬰兒驚厥伴中央顳區(qū)棘波的良性兒童癲癇早發(fā)性良性兒童枕葉癲癇（Panayiotopoulos型）遲發(fā)性兒童枕葉癲癇（Gastaut型）良性家族性新生兒驚厥 良性家族性嬰兒驚厥常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇家族性顳葉癲癇不同部位的家族性局灶性癲癇 *邊緣葉癲癇 伴海馬硬化的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇 根據(jù)特定病因確定的顳葉內(nèi)側(cè)癲癇 根據(jù)部位和病因確定的其他類型新皮質(zhì)癲癇 Rasmussen綜合征 偏側(cè)抽搐偏癱綜合征 根據(jù)部位和病因確定的其他類型嬰兒游走性部分性發(fā)作 *特發(fā)性光敏性枕葉癲癇其他視覺(jué)敏感性癲癇原發(fā)性閱讀性癲癇驚嚇性癲癇見(jiàn)具體的疾病特發(fā)性全面性癲癇癲癇性腦病（癲癇樣異?？赡軐?dǎo)致進(jìn)行性功能障礙）可不診斷為癲癇的發(fā)作良性嬰兒肌陣攣癲癇肌陣攣站立不能發(fā)作性癲癇兒童失神癲癇肌陣攣失神癲癇不同表型的特發(fā)性全面性癲癇 青少年失神癲癇 青少年肌陣攣癲癇 僅有全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作的癲癇全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥*嬰兒早期肌陣攣腦病大田原（Ohtahara）綜合征West綜合征Dravet綜合征（以前稱之為嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇）非進(jìn)行性腦病中的肌陣攣狀態(tài)*LennoxGastaut綜合征Landau－Kleffner綜合征慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇良性新生兒驚厥熱性驚厥反射性發(fā)作酒精戒斷性發(fā)作藥物或其他化學(xué)物質(zhì)誘發(fā)的發(fā)作外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作單次發(fā)作或單次簇性發(fā)作極少反復(fù)的發(fā)作* 此綜合征的概念有待進(jìn)一步明確新方案還對(duì)一些關(guān)鍵術(shù)語(yǔ)進(jìn)行了定義、澄清或規(guī)范，主要包括：（1） 癲癇病或癲癇性疾病：指具有單一的、獨(dú)特的、病因明確的病理狀態(tài)。如果一個(gè)癲癇綜合征是由明確的、特定基因異常造成的，就應(yīng)稱為癲癇病。（2）癲癇性腦?。褐赴d癇性異常本身造成的進(jìn)行性腦功能障礙。（4）反射性癲癇綜合征：指全部癲癇性發(fā)作都是由一定的感覺(jué)刺激所誘發(fā)的綜合征。單一的反射性發(fā)作也可見(jiàn)于不需要診斷為癲癇的情況。（5） 特發(fā)性癲癇綜合征：癲癇發(fā)作除可能與遺傳易感性有關(guān)外，沒(méi)有其他可尋的病因。（6） 癥狀性癲癇綜合征：癲癇發(fā)作是由已知或可疑的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變引起。指認(rèn)為是癥狀性癲癇綜合征，但目前病因未明。1．良性家族性新生兒驚厥（Benign familial neonatal convulsion, BFNC）：為常染色體顯性遺傳方式，出生后23天為發(fā)病高峰。預(yù)后良好，多于12月內(nèi)消失。EEG發(fā)作間歇期大多正常，部分病例有全面性異常或者局灶性異常。2．早發(fā)性肌陣攣腦?。‥arly myoclonic encephalopathy）：非常少見(jiàn)。多發(fā)病于出生后第1天或者數(shù)天內(nèi)，表現(xiàn)為難治性頻繁的肌陣攣發(fā)作，EEG表現(xiàn)為爆發(fā)抑制波形。3．大田原綜合征（Ohtahara綜合征）：罕見(jiàn)。為癥狀性或者隱源性的病因，最常見(jiàn)的為大腦的嚴(yán)重發(fā)育不良。EEG也表現(xiàn)為爆發(fā)抑制的波形，但爆發(fā)電活動(dòng)的時(shí)間更長(zhǎng)，預(yù)后差。發(fā)病年齡多在12歲，常有驚厥或癲癇家族史，臨床表現(xiàn)為全身肌陣攣發(fā)作。預(yù)后良好?？赡艽嬖谶z傳性因素，發(fā)病高峰在出生后5個(gè)月。EEG為雙側(cè)的棘慢波發(fā)放。臨床以頻繁的痙攣發(fā)作為特征，多出現(xiàn)在覺(jué)醒后。本綜合征愈后差，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯，多為難治性癲癇。多發(fā)生于38歲兒童?；純褐悄馨l(fā)育遲滯，發(fā)作形式多樣并且頻繁，包括強(qiáng)直發(fā)作、不典型失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作和失張力發(fā)作等多種形式發(fā)作，發(fā)作間歇期EEG表現(xiàn)為慢的棘慢波綜合，睡眠中可有快波節(jié)律。8．肌陣攣站立不能性癲癇（epilepsy with myoclonic astatic seizures）：又稱為Doose綜合征,臨床少見(jiàn)。臨床發(fā)作以肌陣攣站立不能為特征性表現(xiàn)，強(qiáng)直發(fā)作和不典型失神發(fā)作少見(jiàn)，并且預(yù)后較LGS好。臨床以典型失神發(fā)作為特征，有一定的遺傳傾向。根據(jù)起病年齡的不同，可以分為兒童失神癲癇和青少年失神癲癇，后者發(fā)作較前者少。510歲發(fā)病最為多見(jiàn)。預(yù)后良好，青春前期有自我緩解的趨勢(shì)。11．兒童良性枕葉癲癇（Benign childhood occipital epilepsy）：即兒童良性癲癇伴有枕部發(fā)放（benign epilepsy of childhood with occipital paroxysms）。根據(jù)發(fā)病年齡的不同，可以區(qū)分為早發(fā)型（early onset，Panayioltopoulos型）或者晚發(fā)性（late onset，Gastaut型）。12．獲得性癲癇性失語(yǔ)(acquired epileptic aphasia)：又稱LandauKleffner綜合征（LKS）。多伴有行為和心理的障礙。EEG以睡眠中連續(xù)出現(xiàn)的棘慢波綜合為特征，多為雙側(cè)性，顳區(qū)占優(yōu)勢(shì)。13．慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇（epilepsy with continuous spike and waves during slow wave sleep ECSWS）：發(fā)病為年齡依賴性，多在310歲發(fā)病，臨床存在獲得性的認(rèn)知功能障礙，8090%的病人有部分性和全面性發(fā)作。本病的臨床與LKS有重疊，但現(xiàn)在認(rèn)為是一個(gè)獨(dú)立的綜合征，區(qū)別點(diǎn)在于ECSWS多表現(xiàn)為全面的智力倒退，而LKS以聽(tīng)覺(jué)失認(rèn)為特征性表現(xiàn)。發(fā)病可能與感染或自身免疫異常有關(guān)。隨著病情進(jìn)展，患者出現(xiàn)認(rèn)知下降、偏癱等神經(jīng)體征?？山邮苁中g(shù)治療。青少年起病，智能體格發(fā)育正常，多在覺(jué)醒后出現(xiàn)肌陣攣發(fā)作，主要累及雙側(cè)上肢，波及下肢時(shí)可以出現(xiàn)跌倒。EEG特征為雙側(cè)性多棘慢波或者棘慢波綜合。16．覺(jué)醒期全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作的癲癇(epilepsy with generalized tonicclonic seiz