【正文】 其內(nèi)容或標(biāo)準(zhǔn)是基于大量的臨床案例資料總結(jié)和專家共識(shí)。對(duì)臨床上確實(shí)無癥狀而僅在腦電圖（EEG）上出現(xiàn)異常放電者，不稱之為癲癇發(fā)作。 l 能夠增加將來出現(xiàn)發(fā)作可能性的腦部持久性改變：即具有反復(fù)癲癇發(fā)作的傾向，癲癇是慢性疾病，存在腦內(nèi)慢性的功能障礙，這種腦功能障礙的表現(xiàn)是可能出現(xiàn)反復(fù)癲癇發(fā)作的基礎(chǔ)。這些易感性包括有明確的癲癇家族史,發(fā)作間期腦電圖有明確的癇樣放電,有確切而不能根除的癲癇病因存在等。此外，由于資料不充足或不完整而不能分類，或在目前分類標(biāo)準(zhǔn)中無法歸類的發(fā)作（如新生兒發(fā)作）劃歸為不能分類的發(fā)作。以上兩期均伴有呼吸停止、血壓升高、瞳孔擴(kuò)大、唾液和其它分沁物增多；發(fā)作后期：此期尚有短暫陣攣，可引起牙關(guān)緊閉和大小便失禁。主要見于兒童失神癲癇和青少年失神癲癇。（5）肌陣攣發(fā)作（myoclonic seizure）：表現(xiàn)為快速、短暫、觸電樣肌肉收縮，可遍及全身，也可限于某個(gè)肌群，常成簇發(fā)生。（7）失張力發(fā)作（atonic seizure）：是由于雙側(cè)部分或者全身肌肉張力突然喪失，導(dǎo)致不能維持原有的姿勢(shì)，出現(xiàn)跌倒、肢體下墜等表現(xiàn)，發(fā)作時(shí)間相對(duì)短，持續(xù)數(shù)秒至10余秒多見，發(fā)作持續(xù)時(shí)間短者多不伴有明顯的意識(shí)障礙，EEG表現(xiàn)為全面性爆發(fā)出現(xiàn)的多棘慢波節(jié)律、低波幅電活動(dòng)或者電抑制。l 運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：一般累及身體的某一部位，相對(duì)局限或伴有不同程度的擴(kuò)展。③ 偏轉(zhuǎn)性發(fā)作：眼、頭甚至軀干向一側(cè)偏轉(zhuǎn)，有時(shí)身體可旋轉(zhuǎn)一圈或伴有一側(cè)上肢屈曲和另一側(cè)上肢伸直。⑦ 失語性發(fā)作：常表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)性失語，可為完全性失語，也可表現(xiàn)為說話不完整，重復(fù)語言或用詞不當(dāng)?shù)炔糠中允дZ，發(fā)作時(shí)意識(shí)不喪失。② 視覺性發(fā)作：可表現(xiàn)為暗點(diǎn)、黑矇、閃光、無結(jié)構(gòu)性視幻覺。單純的味覺性發(fā)作很少見。l 精神性發(fā)作：主要表現(xiàn)為高級(jí)大腦功能障礙。③ 認(rèn)知障礙性發(fā)作 （cognitive seizure）：常表現(xiàn)為夢(mèng)樣狀態(tài)、時(shí)間失真感、非真實(shí)感等，有的患者描述“發(fā)作時(shí)我覺得我不是我自己”。發(fā)作間歇期可見單側(cè)或雙側(cè)顳區(qū)或額顳區(qū)癲癇樣放電。一般持續(xù)數(shù)分鐘。 行走自動(dòng)癥：無目的地走動(dòng)、奔跑、坐車，不辨方向，有時(shí)還可避開障礙物。杏仁核起源的發(fā)作開始常為胃氣上升感或惡心，可伴較明顯的自主神經(jīng)癥狀，意識(shí)喪失是逐漸的，并伴自動(dòng)癥。發(fā)作時(shí)的EEG可見局灶性異常放電迅速泛化為兩側(cè)半球全面性放電?！?“失神”：復(fù)雜部分性發(fā)作可僅表現(xiàn)為意識(shí)喪失，易誤診為失神發(fā)作。（5）反射性發(fā)作（reflex seizure）： 反射性發(fā)作指癲癇發(fā)作具有特殊的觸發(fā)因素，每次發(fā)作均為某種特定感覺刺激所誘發(fā)，誘發(fā)因素包括視覺、思考、音樂、進(jìn)食、操作等非病理性因素，可以是單純的感覺刺激，也可以是復(fù)雜的智能活動(dòng)刺激，而某些病理性情況如發(fā)熱、酒精戒斷所誘發(fā)的發(fā)作則不屬于反射性發(fā)作。二．癲癇綜合征的分類癲癇綜合征：是指由一組體征和癥狀組成的特定的癲癇現(xiàn)象。如果一個(gè)癲癇綜合征是由明確的、特定基因異常造成的，就應(yīng)稱為癲癇病。（5） 特發(fā)性癲癇綜合征：癲癇發(fā)作除可能與遺傳易感性有關(guān)外，沒有其他可尋的病因。預(yù)后良好，多于12月內(nèi)消失。3．大田原綜合征（Ohtahara綜合征）：罕見。預(yù)后良好。本綜合征愈后差，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯，多為難治性癲癇。臨床發(fā)作以肌陣攣站立不能為特征性表現(xiàn)，強(qiáng)直發(fā)作和不典型失神發(fā)作少見，并且預(yù)后較LGS好。預(yù)后良好，青春前期有自我緩解的趨勢(shì)。多伴有行為和心理的障礙。發(fā)病可能與感染或自身免疫異常有關(guān)。EEG特征為雙側(cè)性多棘慢波或者棘慢波綜合。對(duì)于藥物治療反應(yīng)性欠佳。部分病人有熱性驚厥的病史。額葉發(fā)作形式多樣，如不對(duì)稱強(qiáng)直、過度運(yùn)動(dòng)發(fā)作、部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作等。22．枕葉癲癇(occipital lobe epilepsies)：癥狀性或者隱源性的枕葉癲癇的發(fā)作，表現(xiàn)為以發(fā)作性的視覺癥狀為特征，多由于局部的損傷、血管畸形等引起。發(fā)作起源于內(nèi)側(cè)顳葉結(jié)構(gòu)，臨床以腹部不適感、氣向上沖感以及夢(mèng)境感覺等簡(jiǎn)單部分性發(fā)作和伴有自動(dòng)癥的復(fù)雜部分性發(fā)作為特征，EEG顯示前顳區(qū)的癲癇樣放電。（3）邊緣葉癲癇和新皮質(zhì)癲癇(limbic epilepsies and neocortical epilepsies)：根據(jù)大腦結(jié)構(gòu)在進(jìn)化中出現(xiàn)的先后順序進(jìn)行分類。EEG明顯異常，藥物治療效果差。（五） 損傷，這是非強(qiáng)制性的，但時(shí)常是有用的診斷附加指標(biāo)，主要是關(guān)于癲癇造成損傷的程度。許多病人及家屬來就診時(shí)，往往重點(diǎn)敘述強(qiáng)直陣攣性發(fā)作（即常說的大發(fā)作）的情況，而對(duì)大發(fā)作前的先兆癥狀只字不提，從而誤導(dǎo)臨床醫(yī)生作出全面性發(fā)作的診斷（其實(shí)是部分性繼發(fā)全面性發(fā)作）。（5） 發(fā)作的頻率：平均每月或每年能發(fā)作多少次，是否有短時(shí)間內(nèi)連續(xù)的叢集性發(fā)作,最長(zhǎng)與最短發(fā)作間隔等。 3. 生長(zhǎng)發(fā)育史：重點(diǎn)了解神經(jīng)精神發(fā)育情況，包括運(yùn)動(dòng)、語言、智力等，對(duì)于癲癇的分類和確定具體的綜合征有幫助。EEG反映大腦電活動(dòng)，是診斷癲癇發(fā)作和癲癇的最重要的手段，并且有助于癲癇發(fā)作和癲癇的分類。特定的成像技術(shù)對(duì)于發(fā)現(xiàn)特定的結(jié)構(gòu)異常有效，例如海馬硬化的發(fā)現(xiàn)。理論上講，發(fā)作間歇期癲癇源呈現(xiàn)低代謝，發(fā)作期呈現(xiàn)高代謝。血液學(xué)檢查還用于對(duì)藥物不良反應(yīng)的檢測(cè)，常用的監(jiān)測(cè)指標(biāo)包括血常規(guī)和肝腎功能等。 第四節(jié) 癲癇的鑒別診斷臨床上存在多種多樣的發(fā)作性事件，既包括癲癇發(fā)作，也包括非癲癇發(fā)作（nonepileptic seizures, NES）。表25 暈厥與癲癇的鑒別要點(diǎn)項(xiàng)目暈厥癲癇誘因體位主要癥狀伴隨癥狀發(fā)作時(shí)EEG發(fā)作間期EEG精神緊張、焦慮、疼痛等站立或坐位意識(shí)喪失，無明顯抽搐肌張力不高面色蒼白，兩眼微睜或閉著大汗，心率減慢舌咬傷及尿失禁罕見非特異性慢波多正常，可有慢波無上述誘因各種體位意識(shí)喪失，強(qiáng)直陣攣發(fā)作肌張力強(qiáng)直面色青紫，兩眼上翻出汗不明顯常伴舌咬傷及尿失禁癲癇樣放電多呈爆發(fā)性異常 （二）短暫性腦缺血發(fā)作：一般表現(xiàn)為神經(jīng)功能的缺失癥狀(運(yùn)動(dòng)和感覺功能缺失) 。偏頭痛與癲癇的鑒別見表27。青紫發(fā)作多存在先天性心臟病的病史，心臟的檢查異常等有助于鑒別。診斷癲癇性發(fā)作時(shí)必須除外非癲癇性發(fā)作，診斷過程中應(yīng)詳細(xì)詢問發(fā)作史，努力尋找引起發(fā)作的原因?，F(xiàn)在的研究顯示，特發(fā)性癲癇多為中樞神經(jīng)系統(tǒng)的離子通道病。表29 不同的年齡組常見病因新生兒及嬰兒期先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷）、遺傳代謝性疾病、皮質(zhì)發(fā)育異常所致的畸形等兒童以及青春期特發(fā)性（與遺傳因素有關(guān)）、先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腦發(fā)育異常等成人期頭顱外傷、腦腫瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性因素等老年期腦血管意外、腦腫瘤、代謝性疾病、變性病等二、 遺傳因素遺傳因素是導(dǎo)致癲癇、尤其是經(jīng)典的特發(fā)性癲癇的重要原因。（1） 結(jié)節(jié)性硬化（tuberous sclerosis, TS）：本病為單基因遺傳，臨床特征為口周三角區(qū)為中心的皮脂腺瘤皮膚血管纖維瘤、皮膚色素脫失斑、癲癇發(fā)作和智能發(fā)育遲緩。癲癇的基因型診斷不僅可進(jìn)行遺傳咨詢，而且有可能指導(dǎo)臨床治療。隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步和檢查手段的不斷發(fā)展和豐富，能夠?qū)ふ业讲∫虻陌d癇病例越來越多。一方面，病史、家族史等能夠提供一定的幫助，如家族的遺傳背景，既往頭顱外傷史或中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染史等；另外一方面，現(xiàn)代高分辨率的影像學(xué)對(duì)于病因也有很好的提示，能夠發(fā)現(xiàn)結(jié)構(gòu)性異常，如皮質(zhì)發(fā)育畸形、新生腫物的發(fā)現(xiàn)等。在臨床上容易與肌陣攣發(fā)作相混淆。睡眠腦電監(jiān)測(cè)有助于區(qū)分。患者主訴較多, 全身抽搐樣發(fā)作而意識(shí)正常的情況在假性發(fā)作中比較常見。非癲癇發(fā)作包括多種原因，其中一些是疾病狀態(tài)，如暈厥、精神心理障礙、睡眠障礙等，另外一些是生理現(xiàn)象，多在嬰兒或者兒童出現(xiàn)。（四）遺傳學(xué)檢查：盡管目前發(fā)現(xiàn)一部分癲癇與遺傳相關(guān)，特別是某些特殊癲癇類型，但是目前醫(yī)學(xué)發(fā)展的階段還不能利用遺傳學(xué)的手段常規(guī)診斷癲癇。主要應(yīng)用于腦功能區(qū)的定位。癲癇源在發(fā)作間歇期SPECT為低灌注，發(fā)作期為高灌注。（三）電子計(jì)算機(jī)X線體層掃描 (CT)能夠發(fā)現(xiàn)較為粗大的結(jié)構(gòu)異常，但難以發(fā)現(xiàn)細(xì)微的結(jié)構(gòu)異常。表23 癲癇診斷的重要病史資料現(xiàn)病史首次發(fā)作的年齡發(fā)作頻率（每年、每月、每周或每日多少次）發(fā)作時(shí)的狀態(tài)或誘因（覺醒、困倦、睡眠、饑餓或其他特殊誘發(fā)因素）發(fā)作開始時(shí)的癥狀（先兆，或最初的感覺或運(yùn)動(dòng)性表現(xiàn)）發(fā)作的演變過程發(fā)作時(shí)觀察到的表現(xiàn)（姿勢(shì)、肌張力、運(yùn)動(dòng)癥狀、植物神經(jīng)癥狀、自動(dòng)癥等）發(fā)作時(shí)的意識(shí)狀態(tài)（知覺和反應(yīng)性）發(fā)作持續(xù)的時(shí)間（有無持續(xù)狀態(tài)病史）發(fā)作后表現(xiàn)（嗜睡、朦朧、Todd氏麻痹、失語、遺忘、頭痛或立即恢復(fù)正常）有無其他形式的發(fā)作是否服用抗癲癇藥物，服用種類、劑量、療程及療效發(fā)病后有無精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育倒退或認(rèn)知損失既往史和家族史 有無圍產(chǎn)期腦損傷病史 有無中樞神經(jīng)系統(tǒng)其他病史（感染、外傷等） 有無新生兒驚厥及高熱驚厥史 家族中有無癲癇、高熱驚厥、偏頭痛、睡眠障礙及其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病史三．體格檢查包括一般內(nèi)科系統(tǒng)查體和神經(jīng)系統(tǒng)查體。女性是否與月經(jīng)有關(guān)，這對(duì)鑒別診斷、治療和預(yù)防均有益。發(fā)作前不變的先兆不僅有助于診斷部分性癲癇發(fā)作,而且對(duì)病灶的定位也非常重要。由于癲癇是一種發(fā)作性的疾病, 發(fā)作時(shí)間短暫, 患者就醫(yī)時(shí)絕大多數(shù)處于發(fā)作間期, 醫(yī)師親眼目睹癲癇發(fā)作的概率很小, 因此須詳細(xì)詢問患者本人及其親屬或同事等目擊者,盡可能獲取詳細(xì)而完整的發(fā)作史。（二） 發(fā)作類型，根據(jù)發(fā)作類型表確定患者的發(fā)作類型， 如可能應(yīng)明確在大腦的定位；如為反射性發(fā)作，需要指明特殊的刺激因素。隨著年齡的增長(zhǎng)，大腦逐步發(fā)育成熟，發(fā)作可以自行緩解，少數(shù)可以延續(xù)數(shù)年。進(jìn)行性肌陣攣見于臘樣褐脂質(zhì)沉積癥、Lafora病等多種遺傳代謝病或變性病。EEG大多正?；蛘叽嬗蓄~區(qū)的癲癇樣放電。21．頂葉癲癇(parietal lobe epilepsies)：是發(fā)作起源于頂葉的癲癇類型，臨床相對(duì)少見。部分病人對(duì)于藥物的反應(yīng)性欠佳，需要接受手術(shù)治療。家族成員中存在熱性驚厥和多種癲癇發(fā)作形式，如失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作等，每個(gè)受累者可以有一種或者幾種發(fā)作形式。本病的EEG特征為雙側(cè)性快棘慢波綜合（35Hz）。可接受手術(shù)治療。13．慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇（epilepsy with continuous spike and waves during slow wave sleep ECSWS）：發(fā)病為年齡依賴性，多在310歲發(fā)病，臨床存在獲得性的認(rèn)知功能障礙，8090%的病人有部分性和全面性發(fā)作。根據(jù)發(fā)病年齡的不同，可以區(qū)分為早發(fā)型（early onset，Panayioltopoulos型）或者晚發(fā)性（late onset，Gastaut型）。根據(jù)起病年齡的不同，可以分為兒童失神癲癇和青少年失神癲癇，后者發(fā)作較前者少?；純褐悄馨l(fā)育遲滯，發(fā)作形式多樣并且頻繁，包括強(qiáng)直發(fā)作、不典型失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作和失張力發(fā)作等多種形式發(fā)作，發(fā)作間歇期EEG表現(xiàn)為慢的棘慢波綜合，睡眠中可有快波節(jié)律。EEG為雙側(cè)的棘慢波發(fā)放。EEG也表現(xiàn)為爆發(fā)抑制的波形，但爆發(fā)電活動(dòng)的時(shí)間更長(zhǎng)，預(yù)后差。2．早發(fā)性肌陣攣腦?。‥arly myoclonic encephalopathy）：非常少見。指認(rèn)為是癥狀性癲癇綜合征，但目前病因未明。（4）反射性癲癇綜合征：指全部癲癇性發(fā)作都是由一定的感覺刺激所誘發(fā)的綜合征。目前國(guó)內(nèi)外普遍應(yīng)用的是1989年ILAE的《癲癇和癲癇綜合征的國(guó)際分類》方案（附錄2），然而近十余年來已有很多情況發(fā)生了變化，并且還發(fā)現(xiàn)了一些新的癲癇綜合征，因此2001年ILAE提出了最新的“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議” （附錄 4）?！? 眼瞼肌陣攣(eyelid myoclonus)：眼瞼肌陣攣往往是突發(fā)性，節(jié)律性的快速眼瞼肌陣攣抽動(dòng)，每次發(fā)作中往往有三次以上的眼瞼抽動(dòng)，并且可以伴有輕微的意識(shí)障礙?！?EEG： 對(duì)于區(qū)分部分性發(fā)作和全面性發(fā)作最為重要，各種誘發(fā)試驗(yàn)如過度換 氣、睡眠等可提高EEG診斷的準(zhǔn)確率。 “先兆”是發(fā)作起始的信號(hào)，本身有較重要的定位診斷價(jià)值。發(fā)作持續(xù)時(shí)間短（常短于1分鐘），發(fā)作開始和結(jié)束均較快，發(fā)作后意識(shí)很快恢復(fù)。自動(dòng)癥在復(fù)雜部分性發(fā)作中比較常見，其定位意義尚不完全清楚，EEG在定位方面具有重要意義。復(fù)雜部分性發(fā)作的口咽自動(dòng)癥多見于顳葉癲癇。其放電常起源于顳葉其放電起源于顳葉，也可起源于額葉、枕葉等其他部位。⑤ 結(jié)構(gòu)幻覺性發(fā)作 (structured hallucination seizure)：表現(xiàn)為一定程度整合的知覺經(jīng)歷。持續(xù)數(shù)分鐘緩解。因眩暈的原因很多，診斷其是否為癲癇發(fā)作有時(shí)較為困難。放電起源于顳上回。l 感覺性發(fā)作：其異常放電的部位為相應(yīng)的感覺皮質(zhì)，可為軀體感覺性發(fā)作，也可為特殊感覺性發(fā)作。⑤ 發(fā)音性發(fā)作：可表現(xiàn)為重復(fù)語言、發(fā)出聲音或言語中斷。 肢體的局灶性抽搐常提示放電起源于對(duì)側(cè)大腦半球相應(yīng)的運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)區(qū)，但眼瞼或其周圍肌肉的陣攣性抽搐可由枕葉放電所致；口周或舌、喉的陣攣性抽搐可有外側(cè)裂附近的放電引起。根據(jù)發(fā)作時(shí)有無意識(shí)的改變而分為簡(jiǎn)單部分性發(fā)作（無意識(shí)障礙）和復(fù)雜部分性發(fā)作（有意識(shí)障礙），二者都可以繼發(fā)全面性發(fā)作。肌陣攣發(fā)作既可見于一些預(yù)后較好的特發(fā)性癲癇患者（如嬰兒良性肌陣攣性癲癇、青少年肌陣攣性癲癇），也可見于一些預(yù)后較差的、有彌漫性腦損害的癲癇綜合征（如早期肌陣攣性腦病、嬰兒嚴(yán)重肌陣攣性癲癇、LennoxGastaut綜合征等）。發(fā)作時(shí)EEG顯示雙側(cè)的低波幅快活動(dòng)或高波幅棘波節(jié)律爆發(fā)。醒后患者常感頭痛、全身酸痛、嗜睡，部分患者有意識(shí)模糊，此時(shí)強(qiáng)行約束患者可能發(fā)生傷人和自傷。（1）強(qiáng)直陣攣性發(fā)作（generalized tonicclonic seizure, GTCS）：意識(shí)喪失、雙側(cè)強(qiáng)