【正文】 加將來出現(xiàn)發(fā)作可能性的腦部持久性改變：即具有反復(fù)癲癇發(fā)作的傾向，癲癇是慢性疾病，存在腦內(nèi)慢性的功能障礙，這種腦功能障礙的表現(xiàn)是可能出現(xiàn)反復(fù)癲癇發(fā)作的基礎(chǔ)。然而，迄今為止，國內(nèi)學(xué)界的共識(shí)為，反復(fù)出現(xiàn)的癲癇發(fā)作方可診斷癲癇。對(duì)臨床上確實(shí)無癥狀而僅在腦電圖（EEG）上出現(xiàn)異常放電者，不稱之為癲癇發(fā)作。(三)．在判斷某一特定醫(yī)療程序和治療計(jì)劃正確與否時(shí)，所有的結(jié)論首先必須是建立在個(gè)體患者的具體病情、臨床癥狀和治療特點(diǎn)的基礎(chǔ)之上，而不能簡單的依據(jù)指南中的相關(guān)內(nèi)容來做出判斷或評(píng)價(jià)。二. 應(yīng)用注意事項(xiàng)(一)．指南中制定的臨床診療標(biāo)準(zhǔn)并不是一成不變的，其內(nèi)容或標(biāo)準(zhǔn)是基于大量的臨床案例資料總結(jié)和專家共識(shí)。它的編寫和使用，將對(duì)規(guī)范臨床醫(yī)生對(duì)癲癇的診療行為、提高癲癇預(yù)防、控制和管理水平起到積極的推動(dòng)作用。其目的是規(guī)范癲癇的診斷和治療管理，使病人在基層、社區(qū)即可及時(shí)得到正規(guī)救治，提高癲癇診療水平，推進(jìn)人民健康事業(yè)的發(fā)展。例如將部分性發(fā)作診斷為全面性發(fā)作，不認(rèn)識(shí)癲癇綜合征，將非癲癇性發(fā)作診斷為癲癇，盲目地使用多藥治療；（5）有些地區(qū)游醫(yī)、庸醫(yī)誤導(dǎo)患者的治療，用不正常的手段賺取患者的錢財(cái)，結(jié)果不僅貽誤患者的病情，而且給患者和家庭在經(jīng)濟(jì)和心理上帶來沉重的負(fù)擔(dān)。據(jù)此估算我國大約有400萬左右活動(dòng)性癲癇患者沒有得到合理的治療。ＷＨＯ已將癲癇列為重點(diǎn)防治的神經(jīng)、精神疾病之一。癲癇對(duì)于個(gè)人、家庭和社會(huì)帶來嚴(yán)重的負(fù)面影響?！耄臧l(fā)病率在30/10萬左右。近年來隨著我國人口老齡化，腦血管病、癡呆和神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病的發(fā)病率增加，老年人群中癲癇發(fā)病率已出現(xiàn)上升的趨勢。本指南系首次出版，其中缺點(diǎn)、不足在所難免。內(nèi)容和文字經(jīng)過數(shù)次集體審閱、討論和修改，最后又請(qǐng)國內(nèi)癲癇學(xué)界權(quán)威專家進(jìn)行了審閱并定稿。序（1）（2）前言領(lǐng)導(dǎo)小組名單編輯委員會(huì)名單（按標(biāo)準(zhǔn)本）臨床診療指南臨床診療指南——————————————————————————————癲癇病學(xué)分冊(cè)人民衛(wèi)生出版社內(nèi)容提要本書系勞動(dòng)和社會(huì)保障部、衛(wèi)生部與中華醫(yī)學(xué)會(huì)委托中國抗癲癇協(xié)會(huì)組織全國主要從事癲癇診治的神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科、兒科、精神科及中醫(yī)專家編寫、審定的癲癇臨床診療指南。癲癇病學(xué)分冊(cè)編 寫 說 明為了規(guī)范全國各級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)醫(yī)務(wù)人員在癲癇診療中的行為，提高診斷水平和醫(yī)療質(zhì)量，同時(shí)兼顧到醫(yī)療保險(xiǎn)對(duì)癲癇診治的給付標(biāo)準(zhǔn)，2005年6月，勞動(dòng)和社會(huì)保障部醫(yī)療保險(xiǎn)司和衛(wèi)生部有關(guān)司局委托中國抗癲癇協(xié)會(huì)編寫“癲癇診療指南”。因此，本指南在學(xué)術(shù)水平、涵蓋內(nèi)容、權(quán)威性、實(shí)用性和可操作性等諸方面，都達(dá)到了較高水平。熱切希望各級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)和廣大醫(yī)務(wù)人員在施行中認(rèn)真總結(jié)經(jīng)驗(yàn)、提出意見，待再版時(shí)予以改進(jìn)，使之逐漸完善。據(jù)世界衛(wèi)生組織（World Health Organization, WHO）估計(jì)，全球大約有五千萬癲癇患者。據(jù)此估算，我國約有600萬左右的活動(dòng)性癲癇患者，同時(shí)每年有40萬左右新發(fā)癲癇患者。目前社會(huì)上存在對(duì)癲癇病的誤解和對(duì)癲癇患者的歧視，因而被確診為癲癇可使患者及其家屬產(chǎn)生較嚴(yán)重的心理障礙。各國臨床研究表明，新診斷的癲癇病人，如果接受規(guī)范、合理的抗癲癇藥物治療，70％～80％患者的發(fā)作是可以控制的，其中60％～70％的病人經(jīng)2～5年的治療可以停藥。在服用抗癲癇藥物的患者中，仍有部分患者存在診斷不明確或治療不規(guī)范的現(xiàn)象。 癲癇是一種致殘率高、病程長和以臨床反復(fù)發(fā)作為特點(diǎn)、嚴(yán)重威脅患者身心健康的疾病，癲癇的確診和發(fā)作類型的準(zhǔn)確判斷是正確治療、合理用藥以及預(yù)后判斷的先決條件。我國目前處于經(jīng)濟(jì)快速發(fā)展階段和經(jīng)濟(jì)轉(zhuǎn)軌期，醫(yī)療保險(xiǎn)、就業(yè)等社會(huì)保障體系還不十分完善，目前在癲癇診療實(shí)踐中存在著許多不足和不規(guī)范之處。第二節(jié) 指南編寫的目的和應(yīng)用注意事項(xiàng)一. 目的癲癇診療指南是指導(dǎo)癲癇診斷和治療的基本原則、依據(jù)和規(guī)范化操作程序，提出癲癇的診斷標(biāo)準(zhǔn)、治療原則和具體方法以及預(yù)防發(fā)作和并發(fā)癥的措施等。在指南使用過程中，要不斷對(duì)其相關(guān)理論知識(shí)、操作技術(shù)及護(hù)理規(guī)范等進(jìn)行提煉和總結(jié)，形成更為合理和更為科學(xué)的操作模式。在判斷或評(píng)價(jià)中如果發(fā)現(xiàn)一些明顯與指南中的標(biāo)準(zhǔn)或內(nèi)容相違背的臨床事件時(shí)，則應(yīng)及時(shí)在病歷上加以說明，并注明對(duì)此事件所采取的相關(guān)措施。因?yàn)榘d癇是腦的疾患，身體其他部位的神經(jīng)元（如三叉神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元或脊髓前角神經(jīng)元）異常和過度放電不屬于癲癇發(fā)作。僅有一次發(fā)作不診斷為癲癇。l 相伴隨的狀態(tài)：慢性腦功能障礙是癲癇的發(fā)病基礎(chǔ)，除了會(huì)造成反復(fù)的癲癇發(fā)作以外，還會(huì)對(duì)腦的其他功能產(chǎn)生不良影響，同時(shí)長期的癲癇發(fā)作也會(huì)對(duì)病人的軀體、認(rèn)知、精神心理和社會(huì)功能等諸多方面產(chǎn)生不良影響。以反復(fù)、發(fā)作性、短暫性、通常為刻板性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。在癲癇中，由特定癥狀和體征組成的，特定的癲癇現(xiàn)象稱為癲癇綜合征。1989年，ILAE分類和名詞委員會(huì)推薦了癲癇和癲癇綜合征的分類（附錄2），2001年ILAE及美國Engel醫(yī)生提出了癲癇發(fā)作類型和反射性發(fā)作的誘發(fā)性刺激（附錄3）及“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”（附錄4）。（一） 常見的癲癇發(fā)作類型及診斷要點(diǎn)1．全面性發(fā)作（generalized seizures）：發(fā)作最初的臨床癥狀表明在發(fā)作開始時(shí)即有雙側(cè)半球受累，往往伴有意識(shí)障礙。可由部分性發(fā)作演變而來，也可一起病即表現(xiàn)為全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作。呼吸首先恢復(fù)，隨后瞳孔、血壓、心率漸至正常。（2）失神發(fā)作（absence seizure）：分為典型失神和不典型失神典型失神表現(xiàn)為動(dòng)作中止，凝視，叫之不應(yīng)，不伴有或伴有輕微的運(yùn)動(dòng)癥狀，發(fā)作開始和結(jié)束均突然。不典型失神表現(xiàn)為意識(shí)障礙發(fā)生與結(jié)束均較緩慢，可伴有輕度的運(yùn)動(dòng)癥狀，發(fā)作時(shí)EEG可以表現(xiàn)為慢的棘慢波綜合節(jié)律。 強(qiáng)直發(fā)作主要見于LennoxGastaut綜合征。發(fā)作期典型的EEG表現(xiàn)為爆發(fā)性出現(xiàn)的全面性多棘慢波綜合。（6）痙攣（spasm）：表現(xiàn)為突然、短暫的軀干肌和雙側(cè)肢體的強(qiáng)直性屈性或者伸展性收縮，多表現(xiàn)為發(fā)作性點(diǎn)頭，偶有發(fā)作性后仰。失張力發(fā)作可見于LennoxGastaut綜合征、Doose綜合征（肌陣攣－站立不能性癲癇）等癲癇性腦病。（1）簡單部分性發(fā)作（simple partial seizure, SPS）：又稱為單純部分性發(fā)作，發(fā)作時(shí)無意識(shí)障礙。其性質(zhì)可為陽性癥狀，如強(qiáng)直性或陣攣性；也可為陰性癥狀，如最常見的語言中斷。② 杰克遜發(fā)作（Jackson seizure）：開始為身體某一部位抽搐，隨后按一定順序逐漸向周圍部位擴(kuò)展，其擴(kuò)展的順序與大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)所支配的部位有關(guān)。其發(fā)作起源一般為額葉、顳葉、枕葉或頂葉，額葉起源最常見。其發(fā)作起源一般在額葉內(nèi)側(cè)輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)。有時(shí)須在EEG監(jiān)測下才能被發(fā)現(xiàn)。① 軀體感覺性發(fā)作：其性質(zhì)為體表感覺異常，如麻木感、針刺感、電流感、電擊感、燒灼感等。放電起源于枕葉皮質(zhì)。④ 嗅覺性發(fā)作：常表現(xiàn)為難聞、不愉快的嗅幻覺，如燒橡膠的氣味、糞便臭味等。放電起源于島葉或其周邊。l 自主神經(jīng)性發(fā)作：癥狀復(fù)雜多樣，常表現(xiàn)為口角流涎、上腹部不適感或壓迫感，“氣往上沖”的感覺、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色或口唇蒼白或潮紅、出汗、豎毛（起“雞皮疙瘩”）等。極少單獨(dú)出現(xiàn)，常常是繼發(fā)或作為復(fù)雜部分性發(fā)作一部分。放電多起源于顳葉的前下部。④ 發(fā)作性錯(cuò)覺：是指因知覺歪曲而使客觀事物變形?；糜X可以是軀體感覺性、視覺性、聽覺性、嗅覺性或味覺性，和單純感覺性發(fā)作相比，其發(fā)作內(nèi)容更復(fù)雜些，如風(fēng)景、人物、音樂等。復(fù)雜部分性發(fā)作大多起源于顳葉內(nèi)側(cè)或者邊緣系統(tǒng)，但也可以起源于其他部位如額葉?！?表現(xiàn)為意識(shí)障礙和自動(dòng)癥：是指在上述意識(shí)障礙的基礎(chǔ)上，合并自動(dòng)癥。須注意的是，自動(dòng)癥雖在復(fù)雜部分性發(fā)作中最常見，但并不是其所特有，在其他發(fā)作中（特別是失神發(fā)作）或發(fā)作后意識(shí)障礙（特別是強(qiáng)直陣攣發(fā)作后）的情況下也可出現(xiàn)。 姿勢自動(dòng)癥：表現(xiàn)為軀體和四肢的大幅度扭動(dòng)，常伴有恐懼面容和喊叫，容易出現(xiàn)于睡眠中。 言語自動(dòng)癥：表現(xiàn)為自言自語，多為重復(fù)簡單詞語或不完整句子，內(nèi)容有時(shí)難以理解?！?簡單部分性發(fā)作演變?yōu)閺?fù)雜部分性發(fā)作：發(fā)作開始時(shí)為上述簡單部分性發(fā)作的任何形式，然后出現(xiàn)意識(shí)障礙，或伴有各種自動(dòng)癥。海馬起源的癲癇占顳葉癲癇的70％～80％，常累及杏仁核，使二者的區(qū)分較為困難。③ 顳葉外側(cè)皮質(zhì)起源的：發(fā)作起始癥狀為幻聽、錯(cuò)覺、夢樣狀態(tài)等，繼之出現(xiàn)意識(shí)障礙。發(fā)作間期EEG為局灶性異常。有“先兆”者，為部分性發(fā)作。兩者的鑒別見表21. EEG檢查對(duì)鑒別二者具有重要意義。表21 復(fù)雜部分性發(fā)作與失神發(fā)作的鑒別復(fù)雜部分性發(fā)作失神發(fā)作發(fā)病年齡發(fā)作起始發(fā)作前先兆 持續(xù)時(shí)間發(fā)作后恢復(fù)發(fā)作頻率過度換氣誘發(fā)EEG影像學(xué)成人、兒童發(fā)作開始和結(jié)束均較緩慢,有胃氣上升感或難以描述的異常感覺有數(shù)數(shù)分鐘（通常2～5分鐘）發(fā)作后常有意識(shí)混濁不頻繁，一個(gè)月數(shù)次很少誘發(fā)發(fā)作單側(cè)或雙側(cè)顳區(qū)或額顳區(qū)癲癇樣放電可有局灶性異常多見于兒童突發(fā)突止無持續(xù)5～15秒，很少超過1分鐘發(fā)作后立即清醒頻繁，一天十余次甚至數(shù)十次?？烧T發(fā)發(fā)作雙側(cè)對(duì)稱同步3Hz節(jié)律性棘慢波爆發(fā)正常（4） 難以分類的發(fā)作：包括因資料不全而不能分類的發(fā)作以及所描述的類型迄今尚無法歸類者。反射性發(fā)作符合癲癇發(fā)作的電生理和臨床特征，臨床上可有各種發(fā)作類型，既可以表現(xiàn)為部分性發(fā)作，也可以為全面性發(fā)作。均有光敏性反應(yīng)。其具有獨(dú)特的臨床特征、病因及預(yù)后。新方案對(duì)癲癇綜合征及相關(guān)情況進(jìn)行了列表和分類舉例（見表22）。如進(jìn)行性肌陣攣癲癇是一個(gè)癲癇綜合征，而可以引起進(jìn)行性肌陣攣癲癇的Lafora病、蠟樣褐脂質(zhì)沉積癥和肌陣攣性癲癇伴破碎紅纖維綜合征（MERRF）等均屬癲癇病。但不包括既有自發(fā)性又有反射性發(fā)作的癲癇綜合征。除了癲癇，沒有大腦結(jié)構(gòu)性損傷和其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征的綜合征。三．各種類型癲癇綜合征的診斷要點(diǎn)相當(dāng)一部分癲癇或癲癇綜合征有其特定的起病年齡范圍，以下介紹不同年齡段常見的癲癇綜合征的診斷要點(diǎn)。絕大多數(shù)不遺留神經(jīng)系統(tǒng)缺陷。病因是多因素，最常見的為嚴(yán)重的遺傳性代謝障礙。出生數(shù)天至3個(gè)月內(nèi)發(fā)病。4．良性嬰兒肌陣攣癲癇（Benign myoclonic epilepsy in infancy）：臨床少見。5．嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇（Dravet 綜合征）：臨床罕見。6．嬰兒痙攣（West綜合征）：多在3個(gè)月1歲發(fā)病，大多數(shù)可以找到明確的腦損傷因素，例如圍產(chǎn)期損傷、遺傳代謝疾病、發(fā)育異常等，結(jié)節(jié)性硬化是常見病因。7．LennoxGastaut 綜合征（LGS）：也為年齡相關(guān)性癲癇。預(yù)后差，也為兒童期的難治性癲癇。9．失神癲癇(Absence epilepsy)：是兒童期最常見的癲癇類型之一。失神癲癇的預(yù)后良好，體格智能發(fā)育正常10．兒童良性癲癇伴有中央顳部棘波（Benign childhood epilepsy with centrotemporal spike）：是兒童期最常見的癲癇類型之一。EEG的特征為一側(cè)或雙側(cè)中央顳部棘波，多為雙相形態(tài)，并且在睡眠中頻繁出現(xiàn)。EEG顯示一側(cè)或者雙側(cè)枕區(qū)的癲癇樣放電，預(yù)后相對(duì)良好，有自限性。大約80%的病例伴有癲癇發(fā)作，其形式包括部分性發(fā)作和全面性發(fā)作。EEG呈現(xiàn)慢波睡眠中持續(xù)性癲癇樣放電。多起病于115歲，突出癥狀為難以控制的癲癇發(fā)作，多為單純部分性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，易出現(xiàn)持續(xù)狀態(tài)，發(fā)作頻繁，也可繼發(fā)其他類型發(fā)作。15．青少年肌陣攣癲癇(juvenile myoclonic epilepsy)：也為常見的癲癇類型。本類型預(yù)后良好。本類型預(yù)后良好。18．全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥(generalized epilepsies with febrile seizures plus)：是一個(gè)新認(rèn)識(shí)到的癲癇綜合征。預(yù)后良好。具體可以分為內(nèi)側(cè)顳葉癲癇（mesial temporal lobe epilepsy, MTLE）和外側(cè)顳葉癲癇（lateral temporal lobe epilepsy，LTLE），絕大多數(shù)此型癲癇均為前者。EEG顯示顳區(qū)的癲癇樣放電。發(fā)作往往持續(xù)時(shí)間短暫；睡眠中更容易發(fā)生；發(fā)作可能在短時(shí)間內(nèi)成串出現(xiàn)，發(fā)作后能夠很快清醒；容易繼發(fā)全面性發(fā)作。占位性、外傷性和皮質(zhì)發(fā)育不良等是常見的病因。兒童以及成年均可以發(fā)病，EEG顯示枕區(qū)的癲癇樣放電。預(yù)后良好。預(yù)后良好。（2）反射性癲癇(reflex epilepsies)：是指幾乎所有的發(fā)作均有特定的感覺或者復(fù)雜認(rèn)知活動(dòng)誘發(fā)的癲癇類型，發(fā)生率低。內(nèi)側(cè)顳葉癲癇的發(fā)作起源于海馬、杏仁核等邊緣系統(tǒng)結(jié)構(gòu)，因此，內(nèi)側(cè)顳葉癲癇可以稱為舊皮質(zhì)癲癇或者邊緣葉癲癇，而外側(cè)顳葉、額葉癲癇、頂葉癲癇、枕葉癲癇以及Rasmussen綜合征的發(fā)作起源于大腦皮質(zhì)，故屬于新皮質(zhì)癲癇。熱性驚厥盡管表現(xiàn)為癲癇發(fā)作的形式，但是不具有反復(fù)自發(fā)發(fā)作的性質(zhì)，故不屬于癲癇的范疇，而且熱性驚厥轉(zhuǎn)變?yōu)榘d癇的比例很低，約為5%左右。包括上面提到的嬰兒痙攣、LGS、LKS以及大田原綜合征、Dravet綜合征等。（三） 綜合征，根據(jù)已被接受的癲癇綜合征表進(jìn)行綜合征的診斷。損傷的分類將根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）ICIDH2功能和殘障的國際分類標(biāo)準(zhǔn)制定。完整的發(fā)作史是準(zhǔn)確診斷癲癇的關(guān)鍵。臨床上對(duì)于強(qiáng)直陣攣性發(fā)作的病人，尤其是成人患者，均應(yīng)詳細(xì)詢問發(fā)作前是否有“先兆”，最常見的先兆如惡心、心慌、胃氣上升感、害怕、似曾相識(shí)感、幻視或幻聽、一側(cè)口角抽動(dòng)等。（3） 發(fā)作時(shí)的詳細(xì)過程： 發(fā)作好發(fā)于清醒狀態(tài)或者睡眠狀態(tài)，發(fā)作時(shí)有無意識(shí)喪失, 有無肢體強(qiáng)直或陣攣性抽