【正文】 加將來出現(xiàn)發(fā)作可能性的腦部持久性改變：即具有反復癲癇發(fā)作的傾向，癲癇是慢性疾病，存在腦內(nèi)慢性的功能障礙，這種腦功能障礙的表現(xiàn)是可能出現(xiàn)反復癲癇發(fā)作的基礎。然而，迄今為止，國內(nèi)學界的共識為，反復出現(xiàn)的癲癇發(fā)作方可診斷癲癇。對臨床上確實無癥狀而僅在腦電圖（EEG）上出現(xiàn)異常放電者，不稱之為癲癇發(fā)作。(三)．在判斷某一特定醫(yī)療程序和治療計劃正確與否時，所有的結論首先必須是建立在個體患者的具體病情、臨床癥狀和治療特點的基礎之上，而不能簡單的依據(jù)指南中的相關內(nèi)容來做出判斷或評價。二. 應用注意事項(一)．指南中制定的臨床診療標準并不是一成不變的，其內(nèi)容或標準是基于大量的臨床案例資料總結和專家共識。它的編寫和使用，將對規(guī)范臨床醫(yī)生對癲癇的診療行為、提高癲癇預防、控制和管理水平起到積極的推動作用。其目的是規(guī)范癲癇的診斷和治療管理，使病人在基層、社區(qū)即可及時得到正規(guī)救治，提高癲癇診療水平，推進人民健康事業(yè)的發(fā)展。例如將部分性發(fā)作診斷為全面性發(fā)作，不認識癲癇綜合征，將非癲癇性發(fā)作診斷為癲癇，盲目地使用多藥治療；（5）有些地區(qū)游醫(yī)、庸醫(yī)誤導患者的治療，用不正常的手段賺取患者的錢財，結果不僅貽誤患者的病情，而且給患者和家庭在經(jīng)濟和心理上帶來沉重的負擔。據(jù)此估算我國大約有400萬左右活動性癲癇患者沒有得到合理的治療。ＷＨＯ已將癲癇列為重點防治的神經(jīng)、精神疾病之一。癲癇對于個人、家庭和社會帶來嚴重的負面影響?！耄臧l(fā)病率在30/10萬左右。近年來隨著我國人口老齡化，腦血管病、癡呆和神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病的發(fā)病率增加，老年人群中癲癇發(fā)病率已出現(xiàn)上升的趨勢。本指南系首次出版，其中缺點、不足在所難免。內(nèi)容和文字經(jīng)過數(shù)次集體審閱、討論和修改，最后又請國內(nèi)癲癇學界權威專家進行了審閱并定稿。序（1）（2）前言領導小組名單編輯委員會名單（按標準本）臨床診療指南臨床診療指南——————————————————————————————癲癇病學分冊人民衛(wèi)生出版社內(nèi)容提要本書系勞動和社會保障部、衛(wèi)生部與中華醫(yī)學會委托中國抗癲癇協(xié)會組織全國主要從事癲癇診治的神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科、兒科、精神科及中醫(yī)專家編寫、審定的癲癇臨床診療指南。癲癇病學分冊編 寫 說 明為了規(guī)范全國各級醫(yī)療機構醫(yī)務人員在癲癇診療中的行為，提高診斷水平和醫(yī)療質量，同時兼顧到醫(yī)療保險對癲癇診治的給付標準，2005年6月，勞動和社會保障部醫(yī)療保險司和衛(wèi)生部有關司局委托中國抗癲癇協(xié)會編寫“癲癇診療指南”。因此，本指南在學術水平、涵蓋內(nèi)容、權威性、實用性和可操作性等諸方面，都達到了較高水平。熱切希望各級醫(yī)療機構和廣大醫(yī)務人員在施行中認真總結經(jīng)驗、提出意見，待再版時予以改進，使之逐漸完善。據(jù)世界衛(wèi)生組織（World Health Organization, WHO）估計，全球大約有五千萬癲癇患者。據(jù)此估算，我國約有600萬左右的活動性癲癇患者，同時每年有40萬左右新發(fā)癲癇患者。目前社會上存在對癲癇病的誤解和對癲癇患者的歧視，因而被確診為癲癇可使患者及其家屬產(chǎn)生較嚴重的心理障礙。各國臨床研究表明，新診斷的癲癇病人，如果接受規(guī)范、合理的抗癲癇藥物治療，70％～80％患者的發(fā)作是可以控制的，其中60％～70％的病人經(jīng)2～5年的治療可以停藥。在服用抗癲癇藥物的患者中，仍有部分患者存在診斷不明確或治療不規(guī)范的現(xiàn)象。 癲癇是一種致殘率高、病程長和以臨床反復發(fā)作為特點、嚴重威脅患者身心健康的疾病，癲癇的確診和發(fā)作類型的準確判斷是正確治療、合理用藥以及預后判斷的先決條件。我國目前處于經(jīng)濟快速發(fā)展階段和經(jīng)濟轉軌期，醫(yī)療保險、就業(yè)等社會保障體系還不十分完善，目前在癲癇診療實踐中存在著許多不足和不規(guī)范之處。第二節(jié) 指南編寫的目的和應用注意事項一. 目的癲癇診療指南是指導癲癇診斷和治療的基本原則、依據(jù)和規(guī)范化操作程序，提出癲癇的診斷標準、治療原則和具體方法以及預防發(fā)作和并發(fā)癥的措施等。在指南使用過程中，要不斷對其相關理論知識、操作技術及護理規(guī)范等進行提煉和總結，形成更為合理和更為科學的操作模式。在判斷或評價中如果發(fā)現(xiàn)一些明顯與指南中的標準或內(nèi)容相違背的臨床事件時，則應及時在病歷上加以說明，并注明對此事件所采取的相關措施。因為癲癇是腦的疾患，身體其他部位的神經(jīng)元（如三叉神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元或脊髓前角神經(jīng)元）異常和過度放電不屬于癲癇發(fā)作。僅有一次發(fā)作不診斷為癲癇。l 相伴隨的狀態(tài)：慢性腦功能障礙是癲癇的發(fā)病基礎，除了會造成反復的癲癇發(fā)作以外，還會對腦的其他功能產(chǎn)生不良影響，同時長期的癲癇發(fā)作也會對病人的軀體、認知、精神心理和社會功能等諸多方面產(chǎn)生不良影響。以反復、發(fā)作性、短暫性、通常為刻板性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。在癲癇中，由特定癥狀和體征組成的，特定的癲癇現(xiàn)象稱為癲癇綜合征。1989年，ILAE分類和名詞委員會推薦了癲癇和癲癇綜合征的分類（附錄2），2001年ILAE及美國Engel醫(yī)生提出了癲癇發(fā)作類型和反射性發(fā)作的誘發(fā)性刺激（附錄3）及“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”（附錄4）。（一） 常見的癲癇發(fā)作類型及診斷要點1．全面性發(fā)作（generalized seizures）：發(fā)作最初的臨床癥狀表明在發(fā)作開始時即有雙側半球受累，往往伴有意識障礙?？捎刹糠中园l(fā)作演變而來，也可一起病即表現(xiàn)為全身強直陣攣發(fā)作。呼吸首先恢復，隨后瞳孔、血壓、心率漸至正常。（2）失神發(fā)作（absence seizure）：分為典型失神和不典型失神典型失神表現(xiàn)為動作中止，凝視，叫之不應，不伴有或伴有輕微的運動癥狀，發(fā)作開始和結束均突然。不典型失神表現(xiàn)為意識障礙發(fā)生與結束均較緩慢，可伴有輕度的運動癥狀，發(fā)作時EEG可以表現(xiàn)為慢的棘慢波綜合節(jié)律。 強直發(fā)作主要見于LennoxGastaut綜合征。發(fā)作期典型的EEG表現(xiàn)為爆發(fā)性出現(xiàn)的全面性多棘慢波綜合。（6）痙攣（spasm）：表現(xiàn)為突然、短暫的軀干肌和雙側肢體的強直性屈性或者伸展性收縮，多表現(xiàn)為發(fā)作性點頭，偶有發(fā)作性后仰。失張力發(fā)作可見于LennoxGastaut綜合征、Doose綜合征（肌陣攣－站立不能性癲癇）等癲癇性腦病。（1）簡單部分性發(fā)作（simple partial seizure, SPS）：又稱為單純部分性發(fā)作，發(fā)作時無意識障礙。其性質可為陽性癥狀，如強直性或陣攣性；也可為陰性癥狀，如最常見的語言中斷。② 杰克遜發(fā)作（Jackson seizure）：開始為身體某一部位抽搐，隨后按一定順序逐漸向周圍部位擴展，其擴展的順序與大腦皮質運動區(qū)所支配的部位有關。其發(fā)作起源一般為額葉、顳葉、枕葉或頂葉，額葉起源最常見。其發(fā)作起源一般在額葉內(nèi)側輔助運動區(qū)。有時須在EEG監(jiān)測下才能被發(fā)現(xiàn)。① 軀體感覺性發(fā)作：其性質為體表感覺異常，如麻木感、針刺感、電流感、電擊感、燒灼感等。放電起源于枕葉皮質。④ 嗅覺性發(fā)作：常表現(xiàn)為難聞、不愉快的嗅幻覺，如燒橡膠的氣味、糞便臭味等。放電起源于島葉或其周邊。l 自主神經(jīng)性發(fā)作：癥狀復雜多樣，常表現(xiàn)為口角流涎、上腹部不適感或壓迫感，“氣往上沖”的感覺、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色或口唇蒼白或潮紅、出汗、豎毛（起“雞皮疙瘩”）等。極少單獨出現(xiàn)，常常是繼發(fā)或作為復雜部分性發(fā)作一部分。放電多起源于顳葉的前下部。④ 發(fā)作性錯覺：是指因知覺歪曲而使客觀事物變形?；糜X可以是軀體感覺性、視覺性、聽覺性、嗅覺性或味覺性，和單純感覺性發(fā)作相比，其發(fā)作內(nèi)容更復雜些，如風景、人物、音樂等。復雜部分性發(fā)作大多起源于顳葉內(nèi)側或者邊緣系統(tǒng)，但也可以起源于其他部位如額葉?！?表現(xiàn)為意識障礙和自動癥：是指在上述意識障礙的基礎上，合并自動癥。須注意的是，自動癥雖在復雜部分性發(fā)作中最常見，但并不是其所特有，在其他發(fā)作中（特別是失神發(fā)作）或發(fā)作后意識障礙（特別是強直陣攣發(fā)作后）的情況下也可出現(xiàn)。 姿勢自動癥：表現(xiàn)為軀體和四肢的大幅度扭動，常伴有恐懼面容和喊叫，容易出現(xiàn)于睡眠中。 言語自動癥：表現(xiàn)為自言自語，多為重復簡單詞語或不完整句子，內(nèi)容有時難以理解?！?簡單部分性發(fā)作演變?yōu)閺碗s部分性發(fā)作：發(fā)作開始時為上述簡單部分性發(fā)作的任何形式，然后出現(xiàn)意識障礙，或伴有各種自動癥。海馬起源的癲癇占顳葉癲癇的70％～80％，常累及杏仁核，使二者的區(qū)分較為困難。③ 顳葉外側皮質起源的：發(fā)作起始癥狀為幻聽、錯覺、夢樣狀態(tài)等，繼之出現(xiàn)意識障礙。發(fā)作間期EEG為局灶性異常。有“先兆”者，為部分性發(fā)作。兩者的鑒別見表21. EEG檢查對鑒別二者具有重要意義。表21 復雜部分性發(fā)作與失神發(fā)作的鑒別復雜部分性發(fā)作失神發(fā)作發(fā)病年齡發(fā)作起始發(fā)作前先兆 持續(xù)時間發(fā)作后恢復發(fā)作頻率過度換氣誘發(fā)EEG影像學成人、兒童發(fā)作開始和結束均較緩慢,有胃氣上升感或難以描述的異常感覺有數(shù)數(shù)分鐘（通常2～5分鐘）發(fā)作后常有意識混濁不頻繁，一個月數(shù)次很少誘發(fā)發(fā)作單側或雙側顳區(qū)或額顳區(qū)癲癇樣放電可有局灶性異常多見于兒童突發(fā)突止無持續(xù)5～15秒，很少超過1分鐘發(fā)作后立即清醒頻繁，一天十余次甚至數(shù)十次常可誘發(fā)發(fā)作雙側對稱同步3Hz節(jié)律性棘慢波爆發(fā)正常（4） 難以分類的發(fā)作：包括因資料不全而不能分類的發(fā)作以及所描述的類型迄今尚無法歸類者。反射性發(fā)作符合癲癇發(fā)作的電生理和臨床特征，臨床上可有各種發(fā)作類型，既可以表現(xiàn)為部分性發(fā)作，也可以為全面性發(fā)作。均有光敏性反應。其具有獨特的臨床特征、病因及預后。新方案對癲癇綜合征及相關情況進行了列表和分類舉例（見表22）。如進行性肌陣攣癲癇是一個癲癇綜合征，而可以引起進行性肌陣攣癲癇的Lafora病、蠟樣褐脂質沉積癥和肌陣攣性癲癇伴破碎紅纖維綜合征（MERRF）等均屬癲癇病。但不包括既有自發(fā)性又有反射性發(fā)作的癲癇綜合征。除了癲癇，沒有大腦結構性損傷和其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀與體征的綜合征。三．各種類型癲癇綜合征的診斷要點相當一部分癲癇或癲癇綜合征有其特定的起病年齡范圍，以下介紹不同年齡段常見的癲癇綜合征的診斷要點。絕大多數(shù)不遺留神經(jīng)系統(tǒng)缺陷。病因是多因素，最常見的為嚴重的遺傳性代謝障礙。出生數(shù)天至3個月內(nèi)發(fā)病。4．良性嬰兒肌陣攣癲癇（Benign myoclonic epilepsy in infancy）：臨床少見。5．嬰兒嚴重肌陣攣癲癇（Dravet 綜合征）：臨床罕見。6．嬰兒痙攣（West綜合征）：多在3個月1歲發(fā)病，大多數(shù)可以找到明確的腦損傷因素，例如圍產(chǎn)期損傷、遺傳代謝疾病、發(fā)育異常等，結節(jié)性硬化是常見病因。7．LennoxGastaut 綜合征（LGS）：也為年齡相關性癲癇。預后差，也為兒童期的難治性癲癇。9．失神癲癇(Absence epilepsy)：是兒童期最常見的癲癇類型之一。失神癲癇的預后良好，體格智能發(fā)育正常10．兒童良性癲癇伴有中央顳部棘波（Benign childhood epilepsy with centrotemporal spike）：是兒童期最常見的癲癇類型之一。EEG的特征為一側或雙側中央顳部棘波，多為雙相形態(tài)，并且在睡眠中頻繁出現(xiàn)。EEG顯示一側或者雙側枕區(qū)的癲癇樣放電，預后相對良好，有自限性。大約80%的病例伴有癲癇發(fā)作，其形式包括部分性發(fā)作和全面性發(fā)作。EEG呈現(xiàn)慢波睡眠中持續(xù)性癲癇樣放電。多起病于115歲，突出癥狀為難以控制的癲癇發(fā)作，多為單純部分性運動性發(fā)作，易出現(xiàn)持續(xù)狀態(tài)，發(fā)作頻繁，也可繼發(fā)其他類型發(fā)作。15．青少年肌陣攣癲癇(juvenile myoclonic epilepsy)：也為常見的癲癇類型。本類型預后良好。本類型預后良好。18．全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥(generalized epilepsies with febrile seizures plus)：是一個新認識到的癲癇綜合征。預后良好。具體可以分為內(nèi)側顳葉癲癇（mesial temporal lobe epilepsy, MTLE）和外側顳葉癲癇（lateral temporal lobe epilepsy，LTLE），絕大多數(shù)此型癲癇均為前者。EEG顯示顳區(qū)的癲癇樣放電。發(fā)作往往持續(xù)時間短暫；睡眠中更容易發(fā)生；發(fā)作可能在短時間內(nèi)成串出現(xiàn)，發(fā)作后能夠很快清醒；容易繼發(fā)全面性發(fā)作。占位性、外傷性和皮質發(fā)育不良等是常見的病因。兒童以及成年均可以發(fā)病，EEG顯示枕區(qū)的癲癇樣放電。預后良好。預后良好。（2）反射性癲癇(reflex epilepsies)：是指幾乎所有的發(fā)作均有特定的感覺或者復雜認知活動誘發(fā)的癲癇類型，發(fā)生率低。內(nèi)側顳葉癲癇的發(fā)作起源于海馬、杏仁核等邊緣系統(tǒng)結構，因此，內(nèi)側顳葉癲癇可以稱為舊皮質癲癇或者邊緣葉癲癇，而外側顳葉、額葉癲癇、頂葉癲癇、枕葉癲癇以及Rasmussen綜合征的發(fā)作起源于大腦皮質，故屬于新皮質癲癇。熱性驚厥盡管表現(xiàn)為癲癇發(fā)作的形式，但是不具有反復自發(fā)發(fā)作的性質，故不屬于癲癇的范疇，而且熱性驚厥轉變?yōu)榘d癇的比例很低，約為5%左右。包括上面提到的嬰兒痙攣、LGS、LKS以及大田原綜合征、Dravet綜合征等。（三） 綜合征，根據(jù)已被接受的癲癇綜合征表進行綜合征的診斷。損傷的分類將根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）ICIDH2功能和殘障的國際分類標準制定。完整的發(fā)作史是準確診斷癲癇的關鍵。臨床上對于強直陣攣性發(fā)作的病人，尤其是成人患者，均應詳細詢問發(fā)作前是否有“先兆”，最常見的先兆如惡心、心慌、胃氣上升感、害怕、似曾相識感、幻視或幻聽、一側口角抽動等。（3） 發(fā)作時的詳細過程： 發(fā)作好發(fā)于清醒狀態(tài)或者睡眠狀態(tài)，發(fā)作時有無意識喪失, 有無肢體強直或陣攣性抽