【正文】 正常的兒童以及青少年，去除誘發(fā)因素，發(fā)作也消失，大部分不需要治療。在青春期或者成年前期發(fā)病。由于異常放電容易向顳葉、額葉和枕葉等部位的擴(kuò)散，從而出現(xiàn)其它部位的發(fā)作形式。兒童以及成年人都可以見(jiàn)到，同樣，病因在于多種因素對(duì)額葉的損傷。是最常見(jiàn)的癲癇綜合征之一，主要見(jiàn)于成年人和青少年，成年人的病例中，約占50%以上。出生后數(shù)月以至青春前期都可發(fā)病，發(fā)病高峰在7歲左右，以肌陣攣失神發(fā)作為特征性表現(xiàn)，常伴有強(qiáng)直性收縮。偶爾有全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作。14．Rasmussen 綜合征：是一種特殊的、主要影響一側(cè)大腦半球伴有難治性癲癇，并導(dǎo)致嚴(yán)重神經(jīng)精神缺陷的進(jìn)行性疾病。本病少見(jiàn)，兒童期發(fā)病，臨床主要表現(xiàn)為獲得性的語(yǔ)言功能衰退、失語(yǔ)，以聽(tīng)覺(jué)失認(rèn)為特征。大多數(shù)病例僅在睡眠中發(fā)作，并且發(fā)作稀疏，為部分性運(yùn)動(dòng)或者感覺(jué)發(fā)作，主要累及一側(cè)口面部、舌部以及上肢，偶爾全面化。容易與LGS相混淆，二者的發(fā)病年齡基本相似，但是Doose綜合征多有遺傳因素，目前考慮為特發(fā)性病因。EEG特征為高幅失律。EEG為雙側(cè)同步的棘慢波或者多棘慢波綜合。病情嚴(yán)重，精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯，預(yù)后不良。臨床表現(xiàn)多表現(xiàn)為全面性或者偏側(cè)性以及局灶性的強(qiáng)直或者陣攣性發(fā)作。在特殊情況下（如發(fā)熱或酒精戒斷）誘發(fā)的發(fā)作不屬于反射性發(fā)作。癲癇發(fā)作是其本質(zhì)和固有的表現(xiàn)形式?？梢?jiàn)于下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤、顳葉或額葉的病變。隨著臨床資料和檢查手段的進(jìn)一步完善，難以分類的發(fā)作將越來(lái)越少。但部分性發(fā)作的運(yùn)動(dòng)癥狀一般較局限、不對(duì)稱或不典型（如表現(xiàn)為顫抖樣等），臨床上應(yīng)仔細(xì)詢問(wèn)抽搐的表現(xiàn)及伴隨癥狀。（3）繼發(fā)全面性發(fā)作(secondarily generalized tonicclonic seizure, SGTC)：簡(jiǎn)單或復(fù)雜部分性發(fā)作均可繼發(fā)全面性發(fā)作，最常見(jiàn)繼發(fā)全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作。臨床上常見(jiàn)的幾種不同起源的復(fù)雜部分性發(fā)作如下：① 海馬－杏仁核（顳葉內(nèi)側(cè)）起源的：海馬起源的發(fā)作常常以一種奇怪的、難以描述的異常感覺(jué)開始，然后出現(xiàn)意識(shí)障礙，動(dòng)作停止，兩眼發(fā)直，叫之不應(yīng)，自動(dòng)癥（常為口咽自動(dòng)癥）。 手部自動(dòng)癥：簡(jiǎn)單重復(fù)的手部動(dòng)作，如摸索、擦臉、拍手、絞手、解衣扣、翻口袋、開關(guān)抽屜或水龍頭等。自動(dòng)癥可以是發(fā)作前動(dòng)作的繼續(xù)，也可以是發(fā)作中新出現(xiàn)的動(dòng)作。EEG可記錄到單側(cè)或雙側(cè)不同步的異常放電，通常位于顳或額區(qū)。② 記憶障礙性發(fā)作 (dysmnesic seizure)：是一種記憶失真，主要表現(xiàn)為似曾相識(shí)感（對(duì)生疏的人或環(huán)境覺(jué)得曾經(jīng)見(jiàn)過(guò)或經(jīng)歷過(guò)），陌生感（對(duì)曾經(jīng)經(jīng)歷過(guò)的事情感覺(jué)從來(lái)沒(méi)有經(jīng)歷過(guò)），記憶性幻覺(jué)（對(duì)過(guò)去的事件出現(xiàn)非常精細(xì)的回憶和重現(xiàn)）等，放電起源于顳葉、海馬、杏仁核附近。其放電起源于島葉、間腦及其周圍（邊緣系統(tǒng)等），放電很容易擴(kuò)散而影響意識(shí)，繼發(fā)復(fù)雜部分性發(fā)作。⑤ 味覺(jué)性發(fā)作：以苦味或金屬味較常見(jiàn)。放電起源于對(duì)側(cè)中央后回皮質(zhì)。其發(fā)作起源多為優(yōu)勢(shì)半球的Broca區(qū)，偶爾為任何一側(cè)的輔助運(yùn)動(dòng)區(qū)。在擴(kuò)展的過(guò)程中，給予受累部位強(qiáng)烈的刺激可能使其終止，如拇指抽搐時(shí)用力背屈拇指可能終止發(fā)作。 根據(jù)放電起源和累及的部位不同，簡(jiǎn)單部分性發(fā)作可表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)性、感覺(jué)性、自主神經(jīng)性和精神性發(fā)作四類，后兩者較少單獨(dú)出現(xiàn)，常發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作。常見(jiàn)于嬰兒痙攣，其他嬰兒綜合征有時(shí)也可見(jiàn)到。發(fā)作期EEG為快波活動(dòng)或者棘慢/多棘慢波綜合節(jié)律。發(fā)作時(shí)EEG呈規(guī)律性雙側(cè)同步3Hz的棘慢波綜合爆發(fā)。隨后的發(fā)作分為三期：強(qiáng)直期：表現(xiàn)為全身骨髂肌持續(xù)性收縮：眼肌收縮出現(xiàn)眼瞼上牽、眼球上翻或凝視；咀咬肌收縮出現(xiàn)口強(qiáng)張，隨后猛烈閉合，可咬傷舌尖；喉肌和呼吸肌強(qiáng)直性收縮致患者尖叫一聲；頸部和軀干肌肉的強(qiáng)直性收縮使頸和軀干先屈曲，后反張：上肢由上舉后旋轉(zhuǎn)為內(nèi)收前旋，下肢先屈曲后猛烈伸直，持續(xù)10~20秒后進(jìn)入陣攣期；陣攣期：患者從強(qiáng)直轉(zhuǎn)成陣攣，每次陣攣后都有一短暫間歇，陣攣頻率逐漸變慢，間歇期延長(zhǎng)，在一次劇烈陣攣后，發(fā)作停止，進(jìn)入發(fā)作后期。一、 癲癇發(fā)作的分類癲癇發(fā)作的分類主要是根據(jù)發(fā)作的臨床表現(xiàn)及腦電圖（EEG）改變，原則采用了二分法，即發(fā)作起始癥狀及EEG改變提示“大腦半球某部分神經(jīng)元首先受累”的發(fā)作則稱為部分性/局灶性發(fā)作；反之，如果提示“雙側(cè)大腦半球同時(shí)受累”的發(fā)作則稱為全面性發(fā)作。每次發(fā)作稱為癲癇發(fā)作，持續(xù)存在的癲癇易感性所導(dǎo)致的反復(fù)發(fā)作稱為癲癇。ILAE新的癲癇定義具有三個(gè)要素： l 至少一次癲癇發(fā)作：至少有一次無(wú)固定誘因的癲癇發(fā)作是診斷癲癇的基本條件，單次或者單簇的癲癇發(fā)作如難以證實(shí)和確定在腦部存在慢性的功能障礙，診斷必須謹(jǐn)慎。其特征是突然和一過(guò)性癥狀，由于異常放電的神經(jīng)元在大腦中的部位不同而有多種多樣的表現(xiàn)，可以是運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、精神或自主神經(jīng)的，伴有或不伴有意識(shí)或警覺(jué)程度的變化。同時(shí)也是一本有針對(duì)性的教學(xué)資料，用于指導(dǎo)進(jìn)行癲癇的規(guī)范化診斷、治療。制定指南的基礎(chǔ)除循證醫(yī)學(xué)的發(fā)展外，是在人類長(zhǎng)期臨床實(shí)踐和大量病例積累及專家共識(shí)的基礎(chǔ)上制定的。我國(guó)活動(dòng)性癲癇患者的治療缺口達(dá)63%。癲癇患者的死亡危險(xiǎn)性為一般人群的23倍。 癲癇在任何年齡、地區(qū)和種族的人群中都有發(fā)病，但以兒童和青少年發(fā)病率較高。因此，我們從全國(guó)20多個(gè)省、市、自治區(qū)推選出30余位學(xué)識(shí)高、造詣深、有較高知名度的癲癇領(lǐng)域的專家、學(xué)者，組成老、中、青結(jié)合的編寫委員會(huì)，根據(jù)衛(wèi)生部和中華醫(yī)學(xué)會(huì)對(duì)臨床診療指南編寫的要求，借鑒國(guó)內(nèi)外數(shù)個(gè)權(quán)威性的指南文本，結(jié)合我國(guó)臨床實(shí)踐的具體情況擬稿。全書共9章，分別介紹了癲癇病的定義、分類、診斷、藥物治療、外科治療、腦電圖的應(yīng)用和結(jié)果判定、癲癇持續(xù)狀態(tài)及特殊癲癇人群的診治策略、預(yù)后、伴隨的社會(huì)心理問(wèn)題及中國(guó)傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)對(duì)癲癇的認(rèn)識(shí)和治療原則等。鑒于此次參與編寫的人員同時(shí)也是中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)、中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)神經(jīng)學(xué)組、中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)功能神經(jīng)外科學(xué)組的專家成員，中華醫(yī)學(xué)會(huì)所屬該分會(huì)、學(xué)組同意與中國(guó)抗癲癇協(xié)會(huì) 以“聯(lián)合編寫”的名義發(fā)布本指南。國(guó)內(nèi)流行病學(xué)資料顯示，我國(guó)癲癇“終生患病率”在4‰到7‰之間。癲癇發(fā)作給患者造成巨大的生理和心理上的痛苦，嚴(yán)重影響患者和家庭的生活質(zhì)量；長(zhǎng)期服用抗癲癇藥物及其它診治費(fèi)用給家庭帶來(lái)沉重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)；同時(shí)，癲癇患者的保健、教育、就業(yè)、婚姻生育等問(wèn)題，也是患者及其親屬和社會(huì)多部門關(guān)注的問(wèn)題。這與多種因素有關(guān)：(1)患者或家屬對(duì)癲癇缺乏必要的科學(xué)知識(shí)，常認(rèn)為癲癇是治不好的病，對(duì)醫(yī)療缺乏信心，容易聽(tīng)信傳言，導(dǎo)致就醫(yī)盲目流動(dòng)、“有病亂投醫(yī)”；（2）過(guò)于擔(dān)心抗癲癇西藥的副作用，盲目輕信民間流傳的未經(jīng)國(guó)家批準(zhǔn)驗(yàn)證的 “自制中藥”或“偏方”、“秘方”甚至迷信活動(dòng)；（3）患者服藥依從性差，隨意停藥、減量或換藥；（4）國(guó)內(nèi)醫(yī)療資源配置欠合理，神經(jīng)科醫(yī)師特別是癲癇專業(yè)醫(yī)師數(shù)量不足。在這種情況下，借鑒國(guó)外已有的、較成熟的指南，結(jié)合我國(guó)國(guó)情，制定我國(guó)癲癇臨床診療指南，規(guī)范癲癇的診療程序和管理，是我國(guó)癲癇臨床工作者刻不容緩的使命。因此，指南亦需要不斷地修訂和完善。二．癲癇（epilepsy）2005年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）對(duì)癲癇的定義作了修訂，其推薦的定義為：癲癇是一種腦部疾患，特點(diǎn)是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的腦部持久性改變，并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué)、認(rèn)知、心理學(xué)以及社會(huì)等方面的后果。同時(shí)具備以上三個(gè)要素即可診斷癲癇。癲癇的后果對(duì)患者心理、認(rèn)知及社會(huì)因素都有明顯的影響。運(yùn)動(dòng)性癥狀是雙側(cè)性的。肌張力松弛，意識(shí)逐漸恢復(fù)。主要見(jiàn)于LennoxGastaut綜合征，也可見(jiàn)于其他多種兒童癲癇綜合征（3）強(qiáng)直發(fā)作(tonic seizure)：表現(xiàn)為發(fā)作性全身或者雙側(cè)肌肉的強(qiáng)烈持續(xù)的收縮,肌肉僵直，軀體伸展背屈或者前屈。肌陣攣包括生理性肌陣攣和病理性肌陣攣，但并不是所有的肌陣攣都是癲癇發(fā)作。但也有某些患者僅有失張力發(fā)作，其病因不明。主要發(fā)作類型如下：① 僅為局灶性運(yùn)動(dòng)發(fā)作：指限局于身體某一部位的發(fā)作，其性質(zhì)多為陣攣性，即常見(jiàn)的局灶性抽搐。④ 姿勢(shì)性發(fā)作：偏轉(zhuǎn)性發(fā)作有時(shí)也可發(fā)展為某種特殊姿勢(shì)，如擊劍樣姿勢(shì)，表現(xiàn)為一側(cè)上肢外展、半屈、握拳，另一側(cè)上肢伸直，眼、頭向一側(cè)偏視，注視抬起的拳頭，并可伴有肢體節(jié)律性的抽搐和重復(fù)語(yǔ)言。其發(fā)作起源均在優(yōu)勢(shì)半球語(yǔ)言中樞有關(guān)區(qū)域。③ 聽(tīng)覺(jué)性發(fā)作：幻聽(tīng)多為一些噪聲或單調(diào)的聲音，如發(fā)動(dòng)機(jī)的隆隆聲，蟬鳴或噴氣的咝咝聲等。⑥ 眩暈性發(fā)作：常表現(xiàn)為墜入空間的感覺(jué)或在空間漂浮的感覺(jué)。① 情感性發(fā)作 （affective seizure）：可表現(xiàn)為極度愉快或不愉快的感覺(jué)，如愉快感、欣快感、恐懼感、憤怒感、憂郁伴自卑感等，恐懼感是最常見(jiàn)的癥狀，常突然發(fā)生，無(wú)任何原因，患者突然表情驚恐，甚至因恐懼而突然逃跑，小兒可表現(xiàn)為突然撲到大人懷中，緊緊抱住大人。如視物變大或變小，變遠(yuǎn)或變近，物體形狀改變；聲音變大或變小，變遠(yuǎn)或變近；身體某部變大或變小等。根據(jù)放電起源不同、擴(kuò)散途徑和速度不同，復(fù)雜部分性發(fā)作主要表現(xiàn)為以下一些類型：● 僅表現(xiàn)為意識(shí)障礙：表現(xiàn)為突然動(dòng)作停止，兩眼發(fā)直，叫之不應(yīng)，不跌倒，面色無(wú)改變 ，發(fā)作后可繼續(xù)原來(lái)的活動(dòng)。臨床應(yīng)注意鑒別，尤其是復(fù)雜部分性發(fā)作和失神發(fā)作的鑒別。如可能說(shuō)“我在哪里”，“我害怕”等。發(fā)作持續(xù)時(shí)間數(shù)分鐘（通常2～5分鐘），發(fā)作的開始和結(jié)束均較緩慢，常有發(fā)作后意識(shí)朦朧。部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作仍屬于部分性發(fā)作的范疇，其與全面性發(fā)作在病因、治療方法及預(yù)后等方面明顯不同，故兩者的鑒別在臨床上尤為重要?！?自動(dòng)癥：自動(dòng)癥不僅見(jiàn)于復(fù)雜部分性發(fā)作，也可在失神發(fā)作或發(fā)作后意識(shí)障礙 的情況下出現(xiàn)。（6） 2001年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟新提出的癲癇發(fā)作類型近年有一些新的發(fā)作類型被確認(rèn)，補(bǔ)充如下：● 肌陣攣失神(myoclonic absence seizures)：表現(xiàn)為失神發(fā)作，同時(shí)伴有肢體的節(jié)律性肌陣攣動(dòng)作抽動(dòng)。臨床上在明確為癲癇及其發(fā)作類型后，應(yīng)結(jié)合發(fā)病年齡、發(fā)作類型、發(fā)作的時(shí)間規(guī)律和誘發(fā)因素、EEG特征、影像學(xué)結(jié)果、家族史、既往史、對(duì)藥物的反應(yīng)及轉(zhuǎn)歸等資料，根據(jù)已被接受的癲癇綜合征列表盡可能作出癲癇綜合征類型的診斷。（2）癲癇性腦?。褐赴d癇性異常本身造成的進(jìn)行性腦功能障礙。（6） 癥狀性癲癇綜合征：癲癇發(fā)作是由已知或可疑的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變引起。EEG發(fā)作間歇期大多正常，部分病例有全面性異?；蛘呔衷钚援惓！榘Y狀性或者隱源性的病因，最常見(jiàn)的為大腦的嚴(yán)重發(fā)育不良?？赡艽嬖谶z傳性因素，發(fā)病高峰在出生后5個(gè)月。多發(fā)生于38歲兒童。臨床以典型失神發(fā)作為特征，有一定的遺傳傾向。11．兒童良性枕葉癲癇（Benign childhood occipital epilepsy）：即兒童良性癲癇伴有枕部發(fā)放（benign epilepsy of childhood with occipital paroxysms）。EEG以睡眠中連續(xù)出現(xiàn)的棘慢波綜合為特征，多為雙側(cè)性，顳區(qū)占優(yōu)勢(shì)。隨著病情進(jìn)展，患者出現(xiàn)認(rèn)知下降、偏癱等神經(jīng)體征。16．覺(jué)醒期全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作的癲癇(epilepsy with generalized tonicclonic seizure on awaking)：青少年和青春期發(fā)病，多在覺(jué)醒前后有發(fā)作。為常染色體顯性遺傳方式。多種損傷性因素都可以導(dǎo)致發(fā)病，海馬硬化是最多見(jiàn)的病理改變。有時(shí)需要與心因性發(fā)作和睡眠障礙相鑒別。23．常染色體顯性遺傳夜發(fā)性額葉癲癇（autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilespy）：712歲為發(fā)病高峰，遺傳方式為常染色體顯性遺傳。 四．特殊類型和其他（1）進(jìn)行性肌陣攣癲癇（progressive myoclonic epilepsies）：臨床的特征包括：病情呈現(xiàn)進(jìn)展性，預(yù)后不良；有頻繁的肌陣攣發(fā)作，常伴有全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作；神經(jīng)系統(tǒng)有異常表現(xiàn)，認(rèn)知功能呈現(xiàn)進(jìn)行性衰退，多有小腦癥狀以及錐體束癥狀。（4）熱性驚厥（febrile convulsion）：初次發(fā)病在1個(gè)月6歲之間，在患有呼吸道或者其他部位感染時(shí)（不包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染以及器質(zhì)性或者代謝性疾病），體溫升高在38度以上突發(fā)的驚厥，多表現(xiàn)為全面性的強(qiáng)直或者強(qiáng)直陣攣發(fā)作。第三節(jié) 癲癇診斷的原則和方法一．癲癇的診斷原則傳統(tǒng)將癲癇的診斷分為三步：即首先明確是否是癲癇,其次癲癇是原發(fā)性還是癥狀性,最后明確癲癇的病因。二．病史采集（一）病史資料完整的病史包括：發(fā)作史、出生史、生長(zhǎng)發(fā)育史、熱性驚厥病史、家族史等，能夠?yàn)樵\斷癲癇提供更多的線索。但在嬰幼兒往往不能或不會(huì)表述,這時(shí)主要觀察其發(fā)作前的行為表現(xiàn),如:驚恐樣、恐懼的尖叫聲、向母親跑去、或突然停止活動(dòng)等。既可評(píng)估發(fā)作的嚴(yán)重程度,也可作為今后治療評(píng)估療效的較好基礎(chǔ)。5. 家族史：如果家族中有癲癇或者有抽搐發(fā)作的病人，特別是具體的發(fā)作表現(xiàn)與疑診者相似，則能夠?yàn)樵\斷提供積極的信息。在應(yīng)用中須充分了解EEG的價(jià)值和局限性。（五）單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（SPECT）是通過(guò)向體內(nèi)注射能夠發(fā)射γ射線的放射性示蹤藥物后，檢測(cè)體內(nèi)γ射線的發(fā)射，來(lái)進(jìn)行成像的技術(shù)，反映腦灌注的情況。其中1H存在于一些具有臨床意義的化合物中，腦內(nèi)有足夠濃度的質(zhì)子可以被探測(cè)到，因此臨床應(yīng)用最多的是磁共振質(zhì)子波譜（1HMRS）。（三）腦脊液檢查：主要為排除顱內(nèi)感染等疾病。但非癲癇性發(fā)作與癲癇發(fā)作都有發(fā)作性的特點(diǎn)，在臨床上，發(fā)作的表現(xiàn)與癲癇發(fā)作有時(shí)也非常類似，并非常容易混淆。另外，在兒童和青少年患者，需要注意煙霧病導(dǎo)致的短暫性腦缺血發(fā)作與癲癇發(fā)作的鑒別。由于很多的癲癇發(fā)作類型也容易在睡眠中發(fā)病，也表現(xiàn)一定的運(yùn)動(dòng)、意識(shí)障礙等，如睡眠中發(fā)生的強(qiáng)直陣攣發(fā)作、某些額葉起源的發(fā)作，因此，睡眠障礙易被誤診為癲癇。而破傷風(fēng)引起的痙攣性發(fā)作，仔細(xì)詢問(wèn)病史、發(fā)作的表現(xiàn)、EEG表現(xiàn)等均能提供鑒別的價(jià)值。對(duì)于診斷困難的病例，可以轉(zhuǎn)診或介紹給?？漆t(yī)師。在這一類，癲癇發(fā)作是其的一個(gè)癥狀或者主要癥狀。到目前為止，已明確的遺傳性癲癇的致病基因見(jiàn)表210。藥物控制效果不佳，多為難治